Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Eine 36-jährige Frau stellte sich mit progredienter Dyspnoe, trockenem Husten sowie
stärksten thorakalen Schmerzen in der Notaufnahme vor. Die Patientin war seit mehreren
Monaten wegen Schulterschmerzen in orthopädischer Behandlung. Der Auskultationsbefund
der Lunge war unauffällig. Laborchemisch zeigte sich ein deutlich erhöhtes C-reaktives
Protein und eine diskret erhöhte Laktatdehydrogenase. Untersuchungen: Im Röntgenbild und der nachfolgenden CT-Untersuchung fiel eine 10 × 8 cm große Raumforderung
im rechten Lungenoberlappen auf. Nach CT-gesteuerter Punktion zeigte sich histologisch
das Bild eines dichten lymphozytären Infiltrates mit zahlreichen blastären Zellen
neben Nekrose- und Fibrosezonen sowie transmuraler Infiltration der zahlreichen Gefäßstrukturen.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Die Diagnose einer lymphomatoiden Granulomatose Grad III basierte auf dem hohen Gehalt
an Blasten innerhalb der typischen Histologie. Es lag ein isolierter pulmonaler Befall
vor. Nach 6 Zyklen R-CHOP kam es zu einem Frührezidiv, das mit Rituximab, Ifosphamid,
Methotrexat und Etoposid behandelt und mit Hochdosis-BEAM sowie autologer Stammzelltransplantation
(ASCT) konsolidiert wurde. Drei Jahre nach der ersten ASCT zeigte eine Routinekontrolle
eine zunehmende metabolische Aktivität im PET-CT. Eine zweite Hochdosistherapie in
Kombination mit einer Radioimmuntherapie mit Y-90-Ibritumomab-Tiuxetan und nachfolgender
ASCT führte erneut zu einer Größenreduktion und deutlichen Abnahme der metabolischen
Aktivität im PET-CT. Aufgrund der guten partiellen Remission konnte anschließend eine
komplikationslose Lobektomie durchgeführt werden. Folgerung: Die lymphomatoide Granulomatose vom histologischen Grad III wird als eine Form eines
diffusen großzelligen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphoms betrachtet. Bei Rezidiven, welche
mit einer schlechten Prognose assoziiert sind, kann eine Radioimmuntherapie mit Y-90-Ibritumomab-Tiuxetan
und anschließender ASCT einen kuratuiven Therapieansatz darstellen.
Relapsed pulmonary lymphomatoid granulomatosis grade III: curative treatment with
radioimmune therapy and autologous stem cell transplantation
History and admission findings: A 36-year-old woman presented with dyspnea, dry cough and severe chest pain. She
had been treated for persistent shoulder pain for several months. Clinical findings
were non-conclusive. Lactate dehydrogenase was slightly elevated, C-reactive protein
was increased. Investigations: A chest X-ray and subsequent computed tomography (CT) scans showed a lesion measuring
10 × 8 cm in the right upper pulmonary lobe. A CT-guided biopsy was obtained and the
histological examination revealed a dense lymphocytic infiltrate with abundant blasts
in addition to areas of necrosis and fibrosis. These findings were consistent with
lymphomatoid granulomatosis grade III. Treatment and course: After 6 cycles of rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristin and prednisolone
(R-CHOP), an early relapse developed which was treated with rituximab, ifosphamid,
methotrexate and etoposide. Good partial remission was achieved after consolidating
high-dose chemotherapy followed by autologous stem cell transplantation (ASCT). After
two years of rituximab maintenance treatment positron emission tomography (PET-CT)
revealed an increase of metabolic activity. A second high-dose therapy was then combined
with Y-90 ibritumomab tiuxetan, which was well tolerated. During remission the previously
present lymphoma lesion of the lung was resected. Histology did not reveal any residual
active lymphomatoid granulomatosis. Complete remission has so far been maintained
for one year after ASCT. Conclusions: Combination of Y-90 ibritumomab tiuxetan and high-dose chemotherapy followed by ASCT
may offer an efficacious and well-tolerated targeted treatment approach for patients
with relapsed lymphomatoid granulomatosis.
Schlüsselwörter
lymphomatoide Granulomatose - Radioimmuntherapie - PET-CT
Key words
lymphomatoid granulomatosis - radioimunotherapy - PET-CT
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Dr. B. Friedrichs
Medizinische Klinik III, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Campus Benjamin Franklin
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12200 Berlin
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