Diagnostische Schritte bei Polyneuropathien: Neurophysiologie, Labordiagnostik, Biopsie

Einleitung

Periphere Neuropathien sind oft schwierig abzuklären. Nachfolgend wird die diagnostisch richtige und untersuchungstechnisch korrekte Ursachenzuordnung einer Polyneuropathie (PNP) dargestellt. Für einen effektiven Einsatz apparativer, laborchemischer und bioptischer Methoden ist zunächst eine sorgfältige klinische Untersuchung mit Zuordnung zu den Manifestationstypen einer PNP unerlässlich. Die korrekte Diagnosestellung anhand fester Kriterien unter Zuhilfenahme apparativer Methoden, welche der klinischen Untersuchung folgt, soll ähnlich einem Diagnostikpfad / Algorithmus in diesem Artikel aufgezeigt werden.

Der Artikel vermittelt Kenntnisse über:

Elektroneuro- und -myografie evozierte Potenziale und autonome Tests Bildgebung (Neurosonografie, MRT) Laborchemie inkl. der Liquordiagnostik Biopsie diabetogene, äthyltoxische und malnutritive bzw. malabsorptive PNP Paraproteinämien Autoantikörperbestimmung und genetische Tests

Literatur

• 1 Heuß D, Sommer C, Haupt W F et al. Diagnostik bei Polyneuropathien. In: Diener HC, Putzki N, Berlit P, Hrsg. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. 3. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2005: 406–418
• 2 Gutmann L, Pawar G V. An approach to electrodiagnosis of peripheral neuropathies.  Semin Neurol. 2005;  25 160-167
• 3 Gooch C L, Weimer L H. The electrodiagnosis of neuropathy: basic principles and common pitfalls.  Neurol Clin. 2007;  25 1-28
• 4 Schramm A, Reiners K. Neurophysiologische Untersuchungen in der Diagnostik von Polyneuropathien.  Klin Neurophysiol. 2007;  38 1-11
• 5 Stöhr M. Polyneuropathieabklärung: Was leistet die Elektrophysiologie?.  Nervenheilkunde. 2003;  22 397-400
• 6 Hecht M. Neurophysiologische Diagnostik von Polyneuropathien. In: Neundörfer B, Heuß DF, Hrsg. Polyneuropathien. Stuttgart: Thieme; 2007: 23–31
• 7 Krarup C. An update on electrophysiological studies in neuropathy.  Curr Opin Neurol. 2003;  16 603-612
• 8 Gilliatt R W. Electrophysiology of peripheral neuropathies – an overview.  Muscle Nerve. 1982;  5 108-116
• 9 Schulte-Mattler W J. Diagnostische Bedeutung von Entladungsraten motorischer Einheiten.  Klin Neuro­physiol. 2005;  36 110-115
• 10 Shapiro B E, Katirji B, Preston D C. Clinical Electromyographie. In: Katirji B et al., eds. Neuromuscular Dis­orders in Clinical Practice. Boston: Butterworth-Heinemann; 2002: 80–140
• 11 Hughes R AC. Peripheral neuropathy.  BMJ. 2002;  324 466-469
• 12 van den Bergh P Y, Piéret F. Electrodiagnostic criteria for acute and chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.  Muscle Nerve. 2004;  29 565-574
• 13 Saperstein D S, Katz J S, Amato A A et al. Clinical spectrum of chronic acquired demyelinating polyneuro­pathies.  Muscle Nerve. 2001;  24 311-324
• 14 Fisher M A. H reflexes and F waves: fundamentals, normal and abnormal patterns.  Neurol Clin N Am. 2002;  20 339-360
• 15 Jaspert-Grehl A, Grehl H. Entzündliche Formen. In: Neundörfer B, Heuß DF, Hrsg. Polyneuropathien. Stuttgart: Thieme; 2007: 36–54
• 16 Kleinschnitz C, Reiners K. Multifokale motorische Neuropathie: Klinische Merkmale, Pathophysiologie und Therapie.  Klin Neurophys. 2006;  37 169-179
• 17 Cornblath D R. The electrophysiology of axonal and demyelinating polyneuropathies.  Baillière’s Clinical Neurology. 1996;  5/1 107-113
• 18 Benecke R. Magnetic stimulation in the assessment of peripheral nerve disorders.  Baillière’s Clinical Neurology. 1996;  5/1 115-128
• 19 Kimura J. Nerve conduction and needle electromyography. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral Neuropathy. 4th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2005: 899–969
• 20 Gibbons C, Freeman R. The evaluation of small fiber function – autonomic and quantitative sensory testing.  Neurol Clin. 2004;  22 683-702
• 21 Mendell J R, Cornblath D R. Evaluation of the peripheral neuropathy patient using quantitative sensory ­testing. In: Mendell JR, Kissel JT, Cornblath DR, eds. Diagnosis and Management of Peripheral Nerve dis­orders. Oxford: Oxford University Press; 2001: 38–42
• 22 Spitzer A, Claus D. Untersuchungsmethoden des peripheren autonomen Nerven.  Nervenheilkunde. 1996;  7 391-398
• 23 Baron R, Wasner G. Neurovegetative Diagnostik: Polyneuropathien. In: Buchner H, Noth J, Hrsg. Klinische Neurophysiologie. Evozierte Potenziale, Vegetative Diagnostik, Okulographie. Stuttgart: Thieme; 2005: 193–199
• 24 Walker F O. Neuromuscular ultrasound.  Neurol Clin. 2004;  22 563-590
• 25 Filler A G, Maravilla K R, Tsuruda J S. MR neurography and muscle MR imaging for image diagnosis of dis­orders affecting the peripheral nerves and musculatur.  Neurol Clin. 2004;  22 643-682
• 26 Wessig C, Reiners K, Koltzenburg M et al. MR-Veränderungen von Nerv und Muskel bei Läsionen des peripheren Nervs: Korrelation mit Elektromyographie und Histologie.  Klin Neurophysiol. 2005;  36 20-28
• 27 Heuß D, Reinhold-Keller E, Engelhardt A et al. Diagnostik und Therapie der vaskulitischen Neuropathien und Neuropathien bei Kollagenosen. In: Diener HC, Putzki N, Berlit P, Hrsg. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. 3. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2005: 392–403
• 28 Engelhardt A. Polyneuropathien. In: Berlit P, Hrsg. Klinische Neurologie. 2. Aufl. Heidelberg: Springer; 2006: 414–438
• 29 Hoffman-Snyder C, Smith B E, Ross M A et al. Value of the oral glucose tolerance test in the evaluation of chronic idiopathic axonal polyneuropathy.  Arch Neurol. 2006;  63 1075-1079
• 30 Claus D, Eggers R, Engelhardt A et al. Ethanol and polyneuropathy.  Acta Neurol Scand. 1985;  72 312-316
• 31 Ammendola A, Tata M R, Aurilio C et al. Peripheral neuropathy in chronic alcoholism: a retrospective cross-sectional study in 76 subjects.  Alcohol and alcoholism. 2001;  36 271-275
• 32 Neundörfer B. Toxische Polyneuropathien. In: Neundörfer B, Heuß DF, Hrsg. Polyneuropathien. Stuttgart: Thieme; 2007: 61–77
• 33 London Z, Albers J W. Toxic neuropathies associated with pharmaceutic and industrial agents.  Neurol Clin. 2007;  25 257-276
• 34 Engelhardt A. Mangelkrankheiten. In: Wallesch CW, Hrsg. Neurologie. München: Elsevier; 2005: 963–973
• 35 Thaisetthawatkul P, Collazo-Clavell M L, Sarr M G et al. A controlled study of peripheral neuropathy after bariatric surgery.  Neurology. 2004;  63 1462-1470
• 36 Saperstein D S, Gil I, Wolfe G I et al. Challenges in the identification of cobalamin-deficiency polyneuro­pathy.  Arch Neurol. 2003;  60 1296-1301
• 37 Weihl C C, Lopate G. Motor neuron disease associated with copper deficiency.  Muscle Nerve. 2006;  34 789-793
• 38 Smith I S. The natural history of chronic demyelinating neuropathy associated with benign IgM paraproteinemia. A clinical and neurophysiological study.  Brain. 1994;  117 949-957
• 39 Cocito D, Durelli L, Isoardo G. Different clinical, electrophysiological and immunological features of CIDP associated with paraproteinaemia.  Acta Neurol Scand. 2003;  108 274-280
• 40 Dyck P J, Oviatt K F, Lambert E H. Intensive evaluation of referred unclassified neuropathies yields improved diagnosis.  Ann Neurol. 1981;  10 222-226
• 41 Klein C J. The inherited neuropathies.  Neurol Clin. 2007;  25 173-207
• 42 Neundörfer B, Rautenstrauß B W. Hereditäre Neuropathien (HN). In: Neundörfer B, Heuß DF, Hrsg. Polyneuropathien. Stuttgart: Thieme; 2007: 100–114
• 43 Yuki N. Infectious origins of, and molecular mimicry in Guillain-Barré and Fisher syndromes.  Lancet Infect Dis. 2001;  1 29-37
• 44 Kaiser R. Labordiagnostik immunvermittelter Polyneuropathien.  Nervenheilkunde. 2003;  22 385-389
• 45 Pestronk A. Autoantibodies and immune polyneuropathies. In: Katirji B et al., eds. Neuromuscular Dis­orders in Clinical Practice. Boston: Butterworth-Heinemann; 2002: 48–63
• 46 Willison H J. The immunobiology of Guillain-Barre syndrome.  J Peripher Nerv Syst. 2005;  10 94-112
• 47 Vernino S, Wolfe G I. Antibody testing in peripheral neuropathies.  Neurol Clin. 2007;  25 29-46
• 48 Antoine J C, Camdessanché J P. Peripheral nervous system involvement in patients with cancer.  Lancet Neurol. 2007;  6 75-86
• 49 Kissel J T. The role of autoantibody testing. In: Mendell JR, Kissel JT, Cornblath DR, eds. Diagnosis and ­Management of Peripheral Nerve Disorders. Oxford: Oxford University Press; 2001: 67–89
• 50 Heuß D. Untersuchungen des Liquor cerebrospinalis bei Polyneuropathien. In: Neundörfer B, Heuß DF, Hrsg. Polyneuropathien. Stuttgart: Thieme; 2007: 32–35
• 51 Engelhardt A. Immunvermittelte Neuropathien.  Nervenheilkunde. 2007;  26 567-571
• 52 Mendell J R, Erdem S, Agamanolis D P. The role of peripheral nerve and skin biopsies. In: Mendell JR, Kissel JT, Cornblath DR, eds. Diagnosis and Management of Peripheral Nerve disorders. Oxford: Oxford University Press; 2001: 90–128
• 53 Heuß D. Morphologische Untersuchungen bei Polyneuropathien – Nerven- und Muskelbiopsie. In: Neundörfer B, Heuß DF, Hrsg. Polyneuropathien. Stuttgart: Thieme; 2007: 19–22
• 54 Neundörfer B, Grahmann F, Engelhardt A et al. Postoperative effects and value of sural nerve biopsies: a retrospective study.  Eur Neurol. 1990;  30 350-352
• 55 Rosenberg N R, Portegies P, de Visser M et al. Diagnostic investigation of patients with chronic polyneuro­pathy: evaluation of a clinical guideline.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;  71 205-209
• 56 Engelhardt A. Vaskulitische Neuropathien: klinische und nervenbioptische Befunde. Regensburg: S. Roderer; 1994
• 57 Burns T M, Schaublin G A, Dyck P JB. Vasculitic neuropathies.  Neurol Clin. 2007;  25 89-113
• 58 Collins M P, Kissel J T. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral Neuropathy. 4th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2005: 2335–2404
• 59 Dyck P J, Benstead T J, Conn D L et al. Nonsystemic vasculitic neuropathy.  Brain. 1987;  110 843-853
• 60 Engelhardt A, Lörler H, Neundörfer B. Immunohistochemical findings in vasculitic neuropathies.  Acta Neurol Scand. 1993;  87 318-321
• 61 Chin R L, Latov N, Sander H W et al. Sensory CIDP presenting as cryptogenic sensory polyneuropathy.  J Peripher Nerv Syst. 2004;  9 132-137
• 62 Jaradeh S S, Ho H. Muscle, nerve, and skin biopsy.  Neurol Clin. 2004;  22 539-561
• 63 Grahmann F, Winterholler M, Neundörfer B. Cryptogenetic polyneuropathies: an out-patient follow-up study.  Acta Neurol Scand. 1991;  84 221-225
• 64 Notermans N C, Wokke J H, Franssen H et al. Chronic idiopathic polyneuropathy presenting in middle or old age: a clinical and electrophysiological study of 75 patients.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993;  56 1066-1071