Anamnese
Bei einer 45 Jahre alten Frau war es in den letzten 4 Wochen ohne Trauma oder einer
sonstigen exogenen Irritation zu einer singulären Knotenbildung am Rücken unten links
gekommen. Die Läsion verursachte keine Schmerzen und war nicht überwärmt. Anamnestisch
gab es keinerlei Hinweise auf eine atopische Diathese. Die Familienanamnese war völlig
unauffällig.
Klinischer Befund
Am Rücken unten links bestand ein indurierter Knoten (ca. 12 × 10 × 8 mm groß). Die
Oberfläche war etwas glänzend. Es bestanden keinerlei subjektive Beschwerden.
Klinische Differenzialdiagnosen:
-
Abszedierende Entzündungsreaktion (rupturierte Follikelzyste)
-
Dermatofibrom
-
Basaliom (Pinkus-Tumor, etc.)
-
Weichteiltumor (Leiomyom, etc.)
-
Adnextumor (ekkrines Porom, etc.)
-
Pseudolymphom
Histologischer Befund (HE-Präparat)
Es bestand eine fokale Erosion an der Oberfläche mit einer diskreten Schuppenkruste.
Die Epidermis im Randbereich war morphologisch unauffällig. Nahezu in der gesamten
Dermis stellte sich ein ausgeprägtes, konfluierendes, gemischtzelliges Infiltrat dar.
Dieses bestand aus kleinen rundlichen, reaktiven, lymphatischen Zellen, sehr vielen
eosinophilen und neutrophilen Granulozyten, Makrophagen und insbesondere im Zentrum
des Präparates aus blastären Zellelementen. Diese Blasten zeigten zentral rund bis
ovale Zellkerne und ein schwach basophiles relativ breites Zytoplasma. In den Zellkernen
konnte man immer wieder prominente Nukleolen detektieren. Dieses bunte Infiltratmuster
war nicht nur an der Oberfläche, sondern bis an den unteren Rand des Infiltrates nachweisbar.
Auf allen Ebenen des Infiltrates waren mitotische Figuren sichtbar. Infektiöses Material
(Pilzelemente, Milbenanteile, Leishmanien, etc.) konnte hier nicht nachgewiesen werden.
Histologische Diagnose: gemischtzelliges lymphoproliferatives Infiltrat unklarer Dignität (weitergehende
immunhistochemische und molekulargenetische Analysen sind notwendig).
(Auflösung nächste Seite)
Abb. 1 Wie lautet Ihre Diagnose?
Abb. 2 a HE-Präparat – Übersicht. b HE-Präparat – 200 × vergrößert.
Auflösung
Abschließende Diagnose: Lymphomatoide Papulose ([Abb. 3])
Abb. 3 Färbung mit einem Antikörper gegen CD30.
Kommentar: Bei der immunhistochemischen Analyse des Infiltrates zeigte sich, dass insbesondere
im Randbereich zahlreiche CD3-positive T-Lymphozyten darstellbar waren. Hier auch
lediglich fokal betont wenige CD20-positive B-Lymphozyten. Die blastären Zellelemente
(CD2+, CD4+) zeigten eine Expression für das Aktivierungsantigen CD30. In diesen Blasten
zeigte sich auch eine deutlich erhöhte Proliferationsrate (MIB-1). Das ALK-1-Fusionsprotein
wurde nicht exprimiert. In der molekulargenetischen Analyse konnte sowohl in der Va-Reaktion
als auch in der Vb-Reaktion für die Gamma-Kette des T-Zellrezeptors ein monoklonales
Amplifikat nachgewiesen werden (213 bzw. 116 bp). Für die Schwerkettenimmunglobulingene
fand sich jeweils ein polyklonales Rearrangement (Institut für Hämatopathologie Hamburg:
Dres. M. Tiemann u. C. Schulte). Abschließend wurde hier die Diagnose einer monolokulären
lymphomatoiden Papulose gestellt. Klinische Kontrolluntersuchungen sind hier notwendig,
da in ca. 10 % der Fälle im Verlauf ein Übergang in ein malignes Lymphom beobachtet
werden kann.
