Endomyokardfibrose bei chronisch eosinophiler Leukämie

Einführung

Hypereosinophilie ist ein häufiger klinischer Befund und tritt gewöhnlich im Zusammenhang mit einer Parasitose, atopischen Erkrankungen und Hypersensitivitätsreaktionen auf. Die adäquate Behandlung setzt eine genaue Identifizierung der Ursache durch klinische Untersuchung und apparative Diagnostik voraus. In seltenen Fällen gelingt dies jedoch nicht, sodass bei einer Befundkonstellation aus moderater bis schwerer Eosinophilie und konsekutivem Multiorganschaden die Diagnose eines „Idiopathischen Hypereosinophilisyndroms” gestellt wird. Die Identifizierung einer klonalen Abnormalität in den eosinophilen Zellen ist differenzialdiagnostisches Kriterium für das Vorliegen einer chronisch eosinophilen Leukämie (Bain BJ. Blood 2004; 112: 3836).

Unabhängig von der Ursache besteht bei einer Eosinophilenzahl im peripheren Blut von über 1500 pro Mikroliter ein signifikantes Risiko für eine Schädigung parenchymatöser Organe, auch das Herz ist häufig betroffen. In diesem Zusammenhang kann sich eine eosinophile Endokarditis („Loeffler Endocarditis”) oder eine endomyokardiale Fibrose („Davies Disease”) manifestieren. Eine klare Abgrenzung beider Formen ist schwierig, möglicherweise handelt es sich um zeitlich unterschiedliche Ausprägungen eines identischen Pathomechanismus.

Die Schädigung myokardialen Gewebes durch eosinophile Granulozyten beginnt mit einer klinisch oftmals asymptomatischen, akuten Nekrose und führt über eine Zwischenphase mit häufiger Thrombenbildung zum Endstadium einer restriktiven Kardiomyopathie mit Endomyokardfibrose.

In der akuten Phase sind auch die echokardiografischen Befunde oft noch normal, die Diagnose wird zumeist erst bei Vorliegen von thrombotischen oder fibrotischen Veränderungen gestellt. Sind die Befunde in den nicht invasiven Methoden auch dann noch nicht eindeutig, muss eine ventrikuläre Biopsie erfolgen.

Mit Bildakquisition in T 2-Gewichtung sowie in der Spätphase mit Darstellung eines Late-Enhancements besteht die Möglichkeit, fibrotische und inflammatorische Myokardveränderungen im MRT zu identifizieren und zu lokalisieren (Abdel-Aty H, Boye P, Zagrosek A, et al. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1815 – 1822).

Die CMR scheint darüber hinaus auch in der Detektion ventrikulärer Thromben eine höhere Sensitivität und Spezifität aufzuweisen als die transthorakale und transösophageale Echokardiografie (Srichai MB, Junor C, Rodriguez LL, et al. Am Heart J 2006; 152: 75 – 84).