Increased intracranial pressure without lateralizing signs: The Midline Syndrome

Summary

The midline syndrome is an arbitrary term which denotes a group of neurological symptoms and signs which do not localize an intracranial lesion. Underlying these findings is an increase in intracranial pressure which, if managed improperly, may set off a series of events resulting in neurological decompensation. Since anatomic localization is not possible, direct surgical therapy is not feasible. Therefore, we propose a diagnostic and therapeutic sequence which minimizes the possibilities of untoward effects. The diagnosis may frequently be made at initial angiography. In our series this was possible in 58 of 137 cases. Appropriate therapy was then instituted. In 71 cases the angiographie diagnosis of hydrocephalus was made, and cerebro-spinal fluid diversion was undertaken prior to definitive diagnosis and/or therapy. Air encephalography and/or direct surgical attack was then carried out after reduction of intracranial hypertension had been effected. Mortality and morbidity were thereby reduced and the surgical procedures simplified.

Zusammenfassung

Das Mittellinien-Syndrom ist ein willkürlich gewählter Begriff, der eine Gruppe neurologischer Symptome und Zeichen zusammenfaßt, die keine Lokaldiagnose einer intrakraniellen Läsion zulassen.

Ursache dieser Zeichen ist ein zunehmender intrakranieller Druck, der falls unzureichend behandelt, eine Reihe von Ereignissen zur Folge haben kann, die schließlich zur neurologischen Dekompensation führen. Wenn eine anatomische Lokalisation nicht erfolgt, so ist eine direkte chirurgische Therapie nicht möglich. Deshalb führen wir eine Reihe diagnostischer und therapeutischer Maßnahmen durch, die die Gefahr unzureichender therapeutischer Effekte auf das kleinste Maß beschränken. Eine Diagnose kann sehr häufig durch eine Angiographie gestellt werden. In unserer Serie war dies in 58 von 137 Fällen möglich. Die möglichen therapeutischen Maßnahmen wurden daraufhin begonnen. In 71 Fällen konnte durch Angiographie die Diagnose „Hydrocephalus” gestellt werden und eine liquorableitende Maßnahme vor der endgültigen Diagnose oder Therapie durchgeführt werden. Luftenzephalographien oder direkte chirurgische Maßnahmen wurden nach der Normalisierung des intrakraniellen Druckes durchgeführt. Dadurch konnte die Mortalität und Morbidität verringert und die chirurgischen Maßnahmen vereinfacht werden.

Résumé

Le «syndrome médian» est un terme arbitraire qui dénote un groupe de symptômes et de signes neurologiques qui ne permettent pas de localiser une lésion intracranienne. A la base de ces phénomènes évolue une hypertension intracranienne, qui, traitée improprement, déterminera un ensemble de phénomènes aboutissant à une décompensation. Une thérapeutique chirurgicale n'est pas possible vu l'absence de la notion de localisation anatomique. C'est pourquoi nous proposons un ensemble de mesures diagnostiques et thérapeutiques le moins traumatisant possible. Le diagnostic peut souvent être donné par la première angiographie. Dans notre série de 137 cas ce fut possible 58 fois. Une thérapeutique appropriée a été alors institutée. Dans 71 cas, le diagnostic angiographique était celui d'hydrocéphalie et une dérivation du LCR fut effectuée avant toute autre mesure diagnostique ou thérapeutique. Une encéphalographie gazeuse ou un traitement chirurgical ne fut effectué qu'après réduction de l'hypertension intracranienne. On a obtenu de cette façon une réduction de la morbidité et de la mortalité ainsi qu'une simplification de la procédure chirurgicale.

Resumen

El síndrome de la línea media es un término arbitrario que designa un grupo de signos y síntomas neurológicos que no localizan ninguna lesión intracraneal. El substrato de estos hallazgos es un aumento de la tensión intracraneal que tratado impropia mente puede dar lugar a una serie de procesos que avocan a la descompensación neurológica. Como no es posible la localización anatómica tampoco se puede emplear una técnica quirúrgica directa. Por ello proponemos una secuencia diagnóstica y terapéutica que reduce al mínimo las posibles complicaciones. El diagnóstico puede hacerse con frecuencia con angiografía inicial. En 58 de los 137 casos de nuestra serie, fué posible, aplicándose a continuación la terapéutica apropiada. En 71 caso se hizo el diagnóstico angiográfico de hidrocefalia y se efectuó la diversión del líquido cefalorraquídeo antes de efectuar un diagnóstico o terapéutica definitivos. La pneumoencefalografía y/o la intervención quirúrgica directa se efectuaron después de haber reducido la hipertensión intracraneal, con ello se redujeron la mortalidad y morbilidad y se simplificó el procedimiento quirúrgico.