Les épendymomes du IV^ème Ventricule: Etude anatomique et chirurgicale

Résumé

L'épendymome du IVème ventricule se caractérise:

1. par sa tendance a s'extérioriser a travers les trous de Magendie et plus rarement de Luschka pour se développer: dans la grande citerne et les espaces sous-arachnoïdiens cervicaux (possibilité de signes de compression médullaire cervicale); dans la citerne ponto-cérébelleuse en imposant alors pour une tumeur de l'angle.

2. par son aptitude à essaimer et à créer des métastases sous-arachnoïdiennes le long de l'axe médullaire et au niveau de la queue de cheval (25% des cas de notre série).

L'insertion de l'épendymome se fait le plus souvent (75% environ des cas) sur le plancher ventriculaire à son étage bulbaire. Même s'il s'agit d'adhérence étroite plus que d'insertion vraie, il est hasardeux d'en tenter l'exérèse complète (mortalité opératoire 50%). Par contre, s'il s'insère sur l'angle latéral du plancher, l'exérèse peut être totale; il en est de même dans les épendymomes nés du toit ventriculaire qui sont 4 fois moins fréquents.

Du récessus latéral peut exceptionnellement naître un épendymome qui se développe dans la citerne ponto-cérébelleuse et le IVème ventricule - dont il n'infiltre pas les parois -. Son exérèse totale est possible.

Le pronostic de l'épendymome du IVème ventricule est sombre: mortalité opératoire globale 36% - mortalité par récidive précoce (moins de 18 mois) 42,8% même quand l'exérèse a été macroscopiquement complète.

Au total, 4 de nos malades seulement (sur 24) ont survécu plus de 5 ans. La télécobaltothérapie de la fosse postérieure et de l'axe médullaire parait apte toutefois à améliorer le pronostic (45% de survies à 5 ans dans 52 cas de Kricheff).

Zusammenfassung

Das Ependymom des 4. Ventrikels wird charakterisiert:

1. durch seine Tendenz, durch das Foramen Magendie und seltener durch die Foramina Luschkae auszutreten in die große Zisterne und den Subduralraum im Bereich des Zervikalmarks (Möglichkeit der Zeichen einer Zervikalmarkskompression); in die ponto-zerebelläre Zisterne und hier einen Tumor des Kleinhirnbrückenwinkels vorzutäuschen.

2. Durch seine Fähigkeit, in den Subarachnoidalraum entlang der Medulla spinalis zur Cauda equina (25% unserer Fälle) zu metastasieren.

Das Ependymom geht (in 75% der Fälle) vom Boden des 4. Ventrikels im Bereich der Pons aus. Auch wenn der Tumor mehr anzuhaften scheint als intramedullär liegt, ist es gewagt, die komplette Entfernung zu versuchen (intraoperative Mortalität 50%). Wenn er dagegen vom Kleinhirnbrückenwinkel ausgeht, so kann die totale Entfernung versucht werden. Das gleiche gilt für die Ependymome, die vom Dach des 4. Ventrikels ausgehen; sie sind 4rnal weniger häufig.

Ausnahmsweise kann ein Ependymom vom Recessus lateralis ausgehen und sich in die Cisterna pontocerebellaris und in den 4. Ventrikel hinein entwickeln. Es wächst jedoch nicht infiltrierend. Seine totale Entfernung ist möglich.

Die Prognose des Ependymoms des 4. Ventrikels ist ungünstig. Die operative Mortalität beträgt insgesamt 36%, die Mortalität des Frührezidivs (innerhalb von 18 Monaten) beträgt 42,8%, auch wenn die Entfernung makroskopisch total erfolgte.

Insgesamt haben lediglich 4 unserer Patienten (von 24) länger als 5 Jahre überlebt. Die Telekobalttherapie der hinteren Schädelgrube und des Rückenmarks scheint jedoch geeignet zu sein, die Prognose zu verbessern (45% überlebten länger als 5 Jahre von 52 Fällen von Kricheff).

Summary

Ependymomas of the fourth ventricle are characterised:

1. by their tendency to spread outside through the foramina of Magendie or more rarely of Luschka. They may go into the cisterna magna and the cervical subarachnoid space (with the possibility of signs of cervical cord compression) or into the cerebello-pontine cistern where they may mimic an angle tumour.

2. by their tendency to disseminate through the subarachnoid space and metastasise along the spinal cord, as far as the cauda equina (25% of cases in our series).

The attachment of an ependymoma is most commonly to the floor of the ventricle at the level of the pons. Although it is often more of a close adherence rather than a true attachment it is hazardous to attempt a complete removal (operative mortality 50%). On the other hand, if it is attached to the lateral angle of the floor, removal may be total. The same holds good for those tumours, four times less frequent, which arise from the roof of the ventricle.

Exceptionally an ependymoma which arises in the lateral recess develops in the cerebello-pontine cistern and in the fourth ventricle, the walls of which are not infiltrated. Its complete removal is possible.

The prognosis of these tumours is unfavourable. Total operative mortality is 36% and mortality from early recurrence (under 18 months) is 42.8%, even when the removal has been macroscopically complete. Altogether only four of our patients out of twenty-four have survived for more than five years. Nevertheless telecobalt therapy of the posterior fossa and spinal axis seems worth while to improve the prognosis (45% five year survivors in 52 cases of Kricheff).

Resumen

El ependimoma del cuarto ventrículo se caracteriza:

1. Por su tendencia a exteriorizarse a través de los agujeros de Magendie y, más raramente, de Luschka para desarollarse: en la cisterna magna y en los espacios subaracnoideos cervicales (posibles síntomas de compresión medular cervical); así como en la cisterna pontocerebelosa, semejando en este caso un tumor del ángulo cerebelopontino.

2. Por su aptitud a extenderse y a metastizar en los espacios subaracnoideos a lo largo del eje medular y a nivel de la cola de caballo (25% de los casos de nuestra serie).

La inserción de los ependimomas tiene lugar con m áxima frequencia (75% de nuestros casos) en el suelo de cuarto ventrículo a nivel del bulbo. Aun en el caso de que se trate de una adherencia íntima más que de una verdadera inserción, no es recomendable el intentar la exstirpación completa (mortalidad operatoria de un 50%). Por el contrario si se inserta en el ángulo lateral del suelo del ventrículo, la exstirpación puede ser total; lo mismo ocurre con los ependimomas que nacen del techo del ventrículo y que son cuatro veces menos frecuentes.

Excepcionalmente puede nacer un ependimoma del recesso lateral, extendiéndose por la cisterna pontocerebelosa y por el ventrículo cuarto - sin que infiltre las paredes -. La exstirpación total es posible.

El pronóstico del ependimoma del cuarto ventrículo es sombrío: mortalidad operatoria global 36% ; mortalidad por recidiva precoz (menos de 18 meses) 42,8%, aún en el caso de que la exstirpación haya sido macroscópicamente completa.

En total, cuatro de nuestros enfermos (sonre 24) sobrevivieron más de 5 años. La terapéutica con telecobalto de la fosa posterior del eje medular parece mejorar el pronóstico (45% de sobrevivencias de 5 años en 52 casos de Kricheff).

1 Chef de clinique - Assistant des hôpitaux de Paris