Abstract
The value of single fibre EMG (SFEMG) is demonstrated especially for the diagnosis
but also for therapeutical decisions in patients with juvenile myasthenia gravis.
Five patients have been selected representing some situations where SFEMG has been
of great importance. In 2 cases (3 and 11) remission of the disease could be demonstrated,
in one patient after thymectomy, in one spontaneously. In one case (5) repeated SFEMGs
were made to follow the effect of medical treatment. At periods of overdosage of anticholinesterase
the neuromuscular function in the individual motor end-plate was worse after injection
of Tensilon but unchanged or enhanced when the patient was undertreated. In two siblings
(cases 8 and 11) the diagnosis could not be verified clinically or with conventional
neurophysiological methods. SFEMG showed in both patients a disturbed neuromuscular
function, but with a low degree of impulse blocking in the motor end-plates, explaining
the absence of clinical symptoms. Some SFEMG findings besides the sign of disturbed
neuromuscular transmission are discussed.
Zusammenfassung
Diese Studie demonstriert die Möglichkeiten der Einzelphaser-Elektromyographie bei
der Diagnostik und der Behandlung von jugendlichen Patienten mit Myasthenia gravis.
Fünf Patienten wurden für diese Studie ausgewählt. In zwei Fällen erfolgte eine gute
Remission, und zwar einmal nach Thymektomie, bei dem anderen Patienten spontan. Bei
Überdosierung der Cholinesterasehemmer verschlechterte sich die neuromuskuläre Überleitung
der einzelnen Endplatte nach der Tensiloninjektion, bei zu geringer Dosierung der
Cholinesterasehemmer dagegen zeigte sich eine Besserung nach Tensilon. Bei zwei Geschwistern
konnte die Diagnose weder klinisch noch im konventionellen EMG nachgewiesen werden.
Die Einzelphaser-Elektromyographie zeigte dagegen bei beiden Patienten eine veränderte
neuromuskuläre Funktion, wobei das Ausmaß der Übertragungsstörung sehr gering war.
Keyword
Single fibre EMG - jitter - juvenile myasthenia gravis - myasthenia gravis diagnosis
- myasthenia gravis therapy
