Fallbeschreibung: Das seltene epitheloide Angiomyolipom der Leber (HEAML) sollte bei der Differentialdiagnose von Lebertumoren in sonst gesunder Leber berücksichtig werden.

Einleitung

Angiomyolipome (AML) sind seltene benigne mesenchymale Tumoren aus der Gruppe der perivaskulären epitheloiden Zelltumoren (PE-Com), zu welchen u.a. auch die Lymphangioleiomyomatose sowie klarzellige Tumoren (Sugar-Tumoren) der Lunge gehören. Während AML klassischerweise die Niere betreffen (Prävalenz 0,3–2,1%), stellen hepatische AML (HAML) bei nicht genau bekannter Prävalenz und etwa 600 publizierten Fällen die zweithäufigste Manifestation dar. Je nach Prädominanz der drei Gewebekomponenten Blutgefäße, glatte Muskulatur und Fettzellen kann eine Einordnung der HAML in einen entsprechenden Subtyp erfolgen, wobei das klassische HAML reich an Fettzellen ist. Epitheloide Angiomyolipome der Leber (HEAML) repräsentieren einen sehr seltenen Subtyp mit zahlreichen epitheloiden Zellen sowie nur wenigen oder fehlenden Fettzellen. Eine große Varianz bezüglich der Zusammensetzung macht die korrekte bildmorphologische Diagnostik von HAML schwer, vor allem in Hinblick auf die kritische Differenzialdiagnose HCC [1] [2]. Während HAML prinzipiell als benigne Läsionen gelten, scheinen insbesondere sehr seltene HEAML das Risiko einer malignen Entartung zu bergen (bis 10%) [1]. Wir präsentieren hier den Fall einer jungen, ansonsten gesunden Patientin mit der seltenen Diagnose eines epitheloiden Angiomyolipoms der Leber.

Publikationsverlauf

Eingereicht: 24. Mai 2025

Angenommen nach Revision: 10. November 2025

Artikel online veröffentlicht:
17. Dezember 2025

• Literatur

• 1 Liu J, Zhang CW, Hong DF. et al. Primary hepatic epithelioid angiomyolipoma: A malignant potential tumor which should be recognized. World J Gastroenterol 2016; 22: 4908-4917
• 2 Klompenhouwer AJ, Dwarkasing RS, Doukas M. et al. Hepatic angiomyolipoma: an international multicenter analysis on diagnosis, management and outcome. HPB 2020; 22: 622-629
• 3 Mamone G, Di Piazza A, Carollo V. et al. Imaging of primary malignant tumors in non-cirrhotic liver. Diagn Interv Imaging 2020; 101: 519-535
• 4 Tse JR, Felker ER, Naini BV. et al. Hepatocellular Adenomas: Molecular Basis and Multimodality Imaging Update. Radiographics 2023; 43
• 5 Junhao L, Hongxia Z, Jiajun G. et al. Hepatic epithelioid angiomyolipoma: magnetic resonance imaging characteristics. Abdom Radiol 2023; 48: 913-924