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DOI: 10.1055/a-2722-8475
Kinder- und Erwachsenenpneumologie – Gemeinsamkeiten, Unterschiede, Chancen
Erkrankungen der Lunge und der Atemwege können sowohl Kinder und Jugendliche als auch Erwachsene jeden Alters betreffen und nehmen häufig einen über viele Jahrzehnte andauernden chronischen Verlauf. Besonders bei Erkrankungen, die sowohl in der Pädiatrie als auch in der Erwachsenenmedizin eine zentrale Rolle spielen, wie z.B. das Asthma oder die Mukovizidose, ist eine strukturierte Betreuung in allen Lebensphasen und eine geordnete Transition wünschenswert [1]. Zu beachten ist dabei, dass Begrifflichkeiten wie „early onset“ oder „Remission“ von Pädiatern und Erwachsenenmedizinern häufig unterschiedlich definiert und interpretiert werden [2] [3]. Auch im Umgang mit diagnostischen, therapeutischen und prognostischen Aspekten bestehen aufgrund der unterschiedlichen Perspektiven der jeweiligen Disziplinen teilweise erhebliche Unterschiede [2]. Ähnlich wie beim Asthma ist auch der Bereich der interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) von unterschiedlichen Ansatzpunkten und Perspektiven geprägt, obwohl eine geeinte Herangehensweise gerade aufgrund der insgesamt niedrigeren Prävalenz hier von besonders großer Bedeutung wäre [4]. Trotz der erst kürzlich vorgenommenen Aktualisierung des ERS/ATS Statements zur Klassifikation der Interstitiellen Pneumonien bei Erwachsenen wird das Thema der (lungen-)funktionellen und radiologischen Folgen sowie der generellen, später im Leben auftretenden gesundheitlichen Konsequenzen einer ILD im Kindesalter dort nicht behandelt. Vielmehr werden spezifische genetisch determinierte diffuse Lungenerkrankungen mit Beginn im Kindesalter wie z. B. die Surfactant-Protein-C-Defizienz, diffuse Lungenerkrankungen bei Filamin-A-Mangel oder unterschiedliche Immundysregulationssyndrome erst gar nicht erwähnt, obwohl viele dieser betroffenen Kinder das Erwachsenenalter erreichen. Hinzu kommt, dass auch kein Pädiater in der Expertenrunde zu finden ist [5]. Bereits hieran lässt sich die Dringlichkeit einer engeren Kooperation und Abstimmung zwischen Pädiatrie und Erwachsenenmedizin gerade im Bereich der seltenen Lungenerkrankungen ableiten. Nach erfolgter Transition in die Erwachsenenpneumologie wird darüber hinaus bei 10–16 % der Patienten eine geänderte Diagnose vergeben und potenziell auch andere therapeutische Maßnahmen eingeleitet [6]. Gleichzeitig wird die Diagnose kindlicher ILD Erkrankungen im Erwachsenenalter, auch aus oben genannten Gründen, häufig unzureichend berücksichtigt [6].
Bei der COPD als bedeutsamer Volkskrankheit im Erwachsenenalter ist in den vergangenen Jahren eine Änderung des Verständnisses der Erkrankung zu beobachten, wobei insbesondere sog. „early origins“ zunehmend in den Fokus rücken [7]. Epigenetische Daten zeigen bspw., dass ein bei erwachsenen COPD-Patienten entwickelter polygener Risikoscore bereits im Alter von 6–7 Jahren die Lungenfunktionsentwicklung von unreif geborenen Kindern vorhersagen kann [8]. Durch diese und weitere Studien im Bereich der COPD hat sich das Krankheitsverständnis über den schädigenden Einfluss des Zigarettenrauchens hinaus erweitert. Gleichwohl gibt es Hinweise darauf, dass Zigarettenkonsum vor dem 15. Lebensjahr das Asthmarisiko in der nachfolgenden Generation durch epigenetische Veränderungen erhöhen kann [9]. Die gesellschaftliche Relevanz des Nichtraucherschutz bleibt damit ungebrochen, da seine Konsequenten über den Schutz der eigenen Gesundheit hinausgehen.
Trotz der zentralen Bedeutung des Nichtraucherschutzes bleibt das Suchtpotenzial durch die Bewerbung von E-Zigaretten und Tabakerhitzern hoch. Insbesondere der häufige „dual use“ bei Erwachsenen hält das Gesundheitsrisiko auf hohem Niveau. Bei Jugendlichen führen die abhängig machende Wirkung von Nikotin und Aromastoffen zur Etablierung riskanter Verhaltensweisen, die einen späteren, dauerhaften Zigarettenkonsum begünstigen [10]. Erfreulicherweise sind Arzneimittel zur Tabakentwöhnung nun durch die gesetzliche Krankenversicherung erstattungsfähig [11]. Trotz dieser grundsätzlich positiven Entwicklung sind auf dem Weg zu einer rauchfreien Gesellschaft noch zahlreiche Hürden zu nehmen und die Lobbyarbeit der E-Zigarettenindustrie wirkt diesem Ziel mit großen finanziellen Investments entgegen [12].
Neben den weiterhin bestehenden präventiven Aufgaben im Bereich Tabakentwöhnung und Nichtraucherschutz war die Pneumologie in den vergangenen 10 Jahren durch bedeutende therapeutische Fortschritte geprägt. Eine der größten Erfolgsgeschichten ist hierbei die Behandlung der Cystischen Fibrose: Durch die Entwicklung hochwirksamer CFTR-Potenziatoren und -Korrektoren konnten erhebliche Therapieeffekte erzielt werden, die sowohl die Lebenserwartung als auch Lebensgestaltung und Lebensqualität positiv beeinflussen [13]. So konnten etwa die Lungenfunktion (FEV1) deutlich verbessert, die Exazerbationsrate gesenkt und die patientenbezogene Lebensqualität erhöht werden [14]. Erwartbar ist, dass in Zukunft viele Betroffene nicht nur das Erwachsenenalter erreichen, sondern eine nahezu normale Lebenserwartung haben werden. Bisher war es üblich, dass Patienten bis weit ins Erwachsenenalter an pädiatrischen Zentren behandelt wurden, und entsprechend war diese Erkrankung in der Erwachsenenmedizin selten. Eine jahrzehntelange Behandlung an spezialisierten, pädiatrisch geleiteten Zentren wird u. a. aus Kapazitätsgründen in Zukunft nicht aufrecht zu erhalten sein. Darüber hinaus ist auch der Aufbau entsprechender Kompetenzen in der Erwachsenenmedizin von Bedeutung, um den geänderten Erfordernissen im fortgeschrittenen Lebensalter gerecht zu werden. Um den Übergang von der Pädiatrie in die Erwachsenenmedizin erfolgreich zu gestalten, spielen spezielle Transitions-Ambulanzen eine wichtige Rolle [1]. Einschränkend ist allerdings zu erwähnen, dass nicht alle Patienten von diesen innovativen Therapien profitieren können und einzelne Betroffene weiterhin von den Therapiefortschritten ausgeschlossen bleiben.
In der apparativen Diagnostik von Erwachsenen ist die Bronchoskopie ein etablierter Standard, der insbesondere bei Patienten ohne schwere Grunderkrankungen meist problemlos durchführbar ist. Empfehlungen zur sicheren Durchführung wurden kürzlich in einer Leitlinie veröffentlicht [15]. In der Pädiatrie stellen hingegen nicht nur die anatomisch deutlich geringeren Lumina eine Herausforderung dar; auch Sedierung und Durchführung erfordern spezielle Ausbildung, Schulung und Erfahrung. Die seltener vorhandene Indikation und damit weniger häufige Durchführung führt dazu, dass in der Pädiatrie entsprechend weniger Erfahrung mit speziellen Untersuchungstechniken wie der endobronchialen Ultraschalldiagnostik (EBUS) besteht. Eine gute Kooperation zwischen Pädiatern und Erwachsenenmedizinern in der Endoskopie stellt eine wichtige Grundlage dar, um sowohl die diagnostische Aussagekraft als auch die Durchführungssicherheit zu verbessern. Diese vier Beispiele – Interstitielle Lungenerkrankungen, Cystische Fibrose inklusive Transition, Rauchfreiheit und endoskopische Diagnostik – zeigen exemplarisch die positiven Auswirkungen einer engen Kooperation zwischen pädiatrischer Pneumologie und der Erwachsenenpneumologie. Diese Kooperation auszubauen ist ein wichtiges Vorhaben der Gesellschaft für pädiatrische Pneumologie (GPP) und der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP). In dieser Ausgabe von „Pneumologie im Dialog“ stehen die Präsidenten der beiden Fachgesellschaften, PD Dr. Nicolaus Schwerk und Prof. Dr. Christian Taube für ein Interview zu diesem Thema zur Verfügung. Das Interview führte Prof. Dr. Thomas Bahmer, Generalsekretär der DGP.
Herr PD Dr. Schwerk, nicht nur häufige Erkrankungen wie das Asthma bronchiale, sondern auch seltene interstitielle Lungenerkrankungen können sowohl Kinder als auch Erwachsene betreffen. Wie kann die Versorgungsschnittstelle zwischen Pädiatrie und Erwachsenenmedizin am Übergang vom jungen Menschen ins Erwachsenenalter besser ineinandergreifen?
PD Dr. Schwerk: Meiner Meinung nach ist es extrem wichtig, dass sich die Disziplinen Pneumologie und Pädiatrische Pneumologie in diesem Bereich noch besser vernetzen und inhaltlich austauschen – klinisch und wissenschaftlich. Ich bin nämlich davon überzeugt, dass wir Pädiater viel von den Pneumologen lernen können, aber auch die Pneumologen von uns Pädiatern. Das oben erwähnte ATS/ERS-Update zur Klassifikation interstitieller Pneumonien zeigt, dass wir hier noch einen langen Weg vor uns haben. Offensichtlich scheinen klar genetisch determinierte interstitielle Lungenerkrankungen mit Beginn im Kindesalter in der Pneumologie immer noch nicht so präsent zu sein wie in der Pädiatrie, obwohl nicht wenige betroffene Kinder und Jugendliche das Erwachsenenalter erreichen. In der Pädiatrie spielt die genetische Diagnostik bei ILDs eine zunehmend wichtigere Rolle. Sie ermöglicht ein besseres Verständnis zur Pathophysiologie bestimmter Krankheitsentitäten und stellt somit die Grundlage für die Entwicklung innovativer Therapieansätze und Prognoseabschätzungen dar. In den letzten Jahren wurden in der Pädiatrie viele neue Krankheitsbilder auf genetischer Basis neu beschrieben. Als Beispiele genetisch determinierter interstitieller Lungenerkrankungen, die auch für den Pneumologen relevant sein können, seien bestimmte Surfactantstoffwechselstörungen (Surfactantprotein-C-Defizienz, ABCA3-Mutationen, NKX2.1-Mutationen, GATA2-Mutationen), Immundysregulationssyndrome (COPA-Syndrom, STAT3-Gain of Function, STING-associated vasculopathy, Hermansky Pudlag Syndrom Typ 2) oder interstitielle Lungenerkrankungen mit oder ohne Pulmonale Hypertonie bei TBX4- oder Filamin-A-Mutationen genannt. Kürzlich haben wir die erste monogenetische Ursache einer PPFE bei pädiatrischen, aber auch adulten Patienten mit einer Mitochondriopathie bei pathogener Variante im DGUOK-Gen identifiziert. Erste Ergebnisse hierzu wurden im Rahmen des ERS-Kongresses in Amsterdam vorgestellt. Eine Erhöhung der Awareness dieser sehr seltenen Krankheitsbilder mit Beginn im Kindesalter in der Pneumologie kann z. B. durch gemeinsame Fortbildungsveranstaltungen, Joint-Symposien im Rahmen der DGP- und GPP-Jahrestagungen und in Form von Übersichtsarbeiten in den Fachzeitschriften der DGP und GPP erreicht werden. Zusätzlich wäre es wünschenswert, dass beide Fachgesellschaften bei der Erstellung von Leitlinien eng miteinander zusammenarbeiten und sich wissenschaftliche Kooperationen, z. B. in den Deutschen Zentren für Lungenforschung, weiterentwickeln. Erfreulicherweise ist hier in den letzten Jahren ein deutlicher Fortschritt zu sehen. Das Verständnis und das Wissen über diese Komplexen Lungenerkrankungen ist auch die Voraussetzung für eine adäquate Transition und qualifizierte Weiterbetreuung nach Erreichen des Erwachsenenalters.
Herr Prof. Taube, was sind beim Thema Nichtraucherschutz aus Ihrer Sicht aktuell die drängendsten Aufgaben?
Prof. Taube: Wir sehen mit großer Sorge, dass die Zahl der rauchenden Menschen in Deutschland aktuell wieder steigt. Besonders alarmierend ist der Zuwachs bei Jugendlichen: Bereits Kinder ab dem 10. Lebensjahr greifen zunehmend zu E-Zigaretten und Vaping-Produkten. Diese Entwicklung ist in höchstem Maße besorgniserregend, da Nikotinabhängigkeit in jungen Jahren die Grundlage für lebenslange Gesundheitsprobleme legt.
Aus Sicht der DGP sind daher folgende Maßnahmen dringend notwendig:
Erstens, eine konsequente Umsetzung bestehender Schutzgesetze – Rauch- und Dampfverbote müssen lückenlos kontrolliert und durchgesetzt werden.
Zweitens, ein besonderer Schutz vulnerabler Gruppen – insbesondere Kinder und Jugendliche müssen wirksam vor Passivrauch, aber auch vor
aggressivem Marketing neuer Nikotinprodukte geschützt werden.
Drittens, eine strenge Regulierung neuer Nikotinprodukte – E-Zigaretten und Tabakerhitzer dürfen nicht als „harmlose Alternative“ verharmlost
werden. Eine zentrale Maßnahme ist das Verbot aromatisierter Zusatzstoffe, da diese
insbesondere für Jugendliche den Einstieg in den Nikotinkonsum erleichtern.
Die DGP appelliert eindringlich an Politik und Gesellschaft, Nichtraucherschutz und Prävention wieder mit Nachdruck voranzutreiben. Nur durch entschlossenes Handeln können wir verhindern, dass eine neue Generation in die Abhängigkeit geführt wird.
Herr PD Dr. Schwerk, welche speziellen Ansatzpunkte sind bei diesem Thema aus pädiatrischer Sicht zusätzlich zu bedenken?
PD Dr. Schwerk: Ich stimme Herrn Professor Taube in allen Punkten voll und ganz zu! Kinder und Jugendliche sind als vulnerable Gruppe besonders zu schützen. Dem stehen besorgniserregende Entwicklungen in den letzten Jahren gegenüber: 2023 hatten ca. 8 % der befragten 12- bis 17-Jährigen in den vorangegangenen 30 Tagen an einer E-Zigarette inhaliert. Rund 19 % der Jugendlichen haben mindestens einmal im Leben eine E-Zigarette ausprobiert. Mit deutlich ansteigender Tendenz waren E-Zigaretten in den Jahren 2023/2024 bei Kindern und Jugendlichen das am häufigsten genutzte Nikotinprodukt.
Der günstige Preis, das oft für Jugendliche ansprechende Design sowie die vielfältigen Aromen und die Annahme, dass ‚Vaping‘ ja nicht so gefährlich ist wie das Zigarettenrauchen, verleiten insbesondere junge Menschen dazu, zur E-Zigarette zu greifen. Dass Nikotin ein erhebliches Abhängigkeitspotenzial hat und dass das ‚Ausprobieren‘ somit der Beginn einer langen und schädlichen Raucherkarriere ist, ist vielen offensichtlich nicht bewusst. Hier muss noch mehr Aufklärungsarbeit geleistet werden! Eine zunehmende Zahl junger Menschen erleidet außerdem schwerste, z. T. lebensbedrohliche akute Lungenschäden durch das Rauchen von E-Zigaretten bzw. das Vaping (Anmerkung: Electronic-cigarette or Vaping Use-associated lung injury, EVALI) [16]. Im Aerosol von E-Zigaretten wurden bislang über 100 Substanzen identifiziert, die krebserzeugend und erbgutverändern sind und darüber hinaus die Fortpflanzung schädigen und das körpereigene Hormonsystem stören können. Es ist daher wichtig, Kinder und Jugendliche, aber auch deren Eltern umfangreicher über die Gefahr des Zigaretten- und E-Zigarettenkonsums aufzuklären, z. B. in Schulen und Berufsschulen sowie in den Medien bzw. sozialen Medien oder Videoplattformen. Außerdem sollten die Steuern für diese Produkte so erhöht werden, dass der Erwerb für Jugendliche erheblich erschwert wird. Die Verpackungen sollten standardisiert werden, sodass der Effekt ‚das Auge isst mit‘ entfällt. Eine weitere Maßnahme wäre, wie in den Niederlanden bereits praktiziert, weitgehend alle Tabakaromen zu verbieten. Es konnte in den USA gezeigt werden, dass durch die Einführung von Beschränkungen der Aromenvielfalt eine Abnahme des E-Zigarettengebrauchs, insbesondere bei 18- bis 30-Jährigen reduziert werden konnte [17]. Eine weitere Maßnahme wäre außerdem das Verbot des Rauchens von E-Zigaretten im öffentlichen Raum sowie in Autos, insbesondere wenn Kinder oder Jugendliche darinsitzen. Auch das Bewerben von E-Zigaretten sollte gänzlich verboten werden. All diese notwendigen Maßnahmen stehen einer sehr großen Lobby mit großem politischen Einfluss gegenüber. Umso wichtiger ist es, sich zusammenzuschließen und sich somit mehr Gehör zu verschaffen. Daher bin ich sehr froh, dass sich die DGP und die GPP hier zusammengetan haben!
Herr PD Dr. Schwerk, aufgrund der neuen Therapiemöglichkeiten bei der Behandlung der CF hat sich die Prognose der Patientinnen und Patienten in den vergangenen Jahren dramatisch verbessert. Mit dieser erfreulichen Nachricht gehen allerdings auch Herausforderungen einher. Welche sind aus Ihrer Sicht die dringendsten?
PD Dr. Schwerk: Dank der Modulatoren haben sich Lebensqualität, Lungenfunktion und die Langzeitprognose
der CF-Patienten dramatisch gebessert. Noch 1980 betrug die mediane Lebenserwartung
eines Mukoviszidose-Patienten in Deutschland nur 9 Jahre. Heute wird den Neugeborenen
mit CF eine annähernd normale Lebenserwartung von mindestens 70 Jahren prognostiziert.
Seit Einführung der Triple-Modulator-Therapie im Jahr 2020 ist der jährliche Verlust
der Lungenfunktion insbesondere bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen dramatisch
zurückgegangen. Schwangerschaften von Frauen mit CF sind häufig geworden. Die meisten
Schwangeren nehmen CFTR-Modulatoren ein. Zur intrauterinen Exposition mit CFTR-Modulatoren
gibt es Untersuchungen an Tiermodellen, aber keine systematischen Kenntnisse des Menschen.
Die Pädiater werden daher in den nächsten Jahren minutiös den klinischen Verlauf von
CF und non-CF Kindern verfolgen, deren Mütter während der Schwangerschaft und/oder
während der Stillphase CFTR Modulatoren eingenommen haben.
Dank der Modulatortherapie sind schwere Verläufe bei Kindern und Jugendlichen selten
geworden. Die symptomatischen Therapieprogramme werden an den besseren Verlauf angepasst.
Sensitivere Biomarker wie das Atemwegsmikrobiom oder die funktionelle Lungenbildgebung
mittels MRT sind geeignet, um inapparente Verschlechterungen wegen der persistierenden
Grunderkrankung oder abnehmender Adhärenz zu erkennen und frühzeitig zu intervenieren.
Die Hauptlast der Betreuung von CF-Patienten haben in den kommenden Jahrzehnten die Pneumologen zu leisten. Dank der besseren Prognose wird das Klientel an multimorbiden CF-Erwachsenen kontinuierlich wachsen, die nicht nur lungenkrank sind, sondern darüber hinaus Osteoporose, hepatobiliäre, renale, gastrointestinale und alterstypische Komorbiditäten entwickeln und zudem ein hohes Risiko haben, an einem malignen Tumor im Gastrointestinaltrakt zu erkranken.
Herr Prof. Taube, was würden Sie aus erwachsenenmedizinscher Perspektive noch ergänzen?
Prof. Taube: Wir sehen, dass Kinder und Jugendliche mit teils schweren Lungenerkrankungen durch die stetig verbesserten Therapieoptionen heute deutlich bessere Überlebens- und Lebensperspektiven haben und immer älter werden. Damit gewinnt der Übergang von der pädiatrischen in die Erwachsenenmedizin zunehmend an Bedeutung.
Aus Sicht der DGP ist es daher dringend erforderlich, Transitionsprogramme zu intensivieren und weiter zu optimieren. Ein strukturierter, interdisziplinärer Übergang sichert die kontinuierliche Versorgung, reduziert das Risiko von Therapieabbrüchen und verbessert die langfristigen Behandlungsergebnisse.
Auch das Feld der Bronchoskopie hat sich in den vergangenen Jahren stark weiterentwickelt. Die neu erschienene S2k-Leitlinie zur Sicherheit der flexiblen Bronchoskopie bezieht sich jedoch nur auf erwachsene Patientinnen und Patienten, während es für Kinder- und Jugendliche keine vergleichbare Empfehlung gibt. Wäre das nicht eine gute Gelegenheit für eine gemeinsame (Leitlinien-)Arbeit gewesen?
Prof. Taube: Die Bronchoskopie ist natürlich eine zentrale Untersuchungsmethode in der Pneumologie. Die neue S2k-Leitlinie zur Sicherheit der flexiblen Bronchoskopie ist ein wichtiger Schritt für die Erwachsenenmedizin. Aber für Kinder und Jugendliche brauchen wir eine ebenso fundierte Empfehlung, die die Besonderheiten dieser Patientengruppe abbildet. In Bezug auf die Bronchoskopie bei Kindern sind jedoch ganz eigene Voraussetzungen zu berücksichtigen: anatomische Unterschiede, ein höheres Risiko für Komplikationen und die Notwendigkeit einer besonders sorgfältigen Sedierungs- und Anästhesiestrategie.
Genau aus diesem Grund wäre es tatsächlich sinnvoll, die Expertise der pädiatrischen Pneumologie mit der Erwachsenenmedizin zusammenzuführen. Eine gemeinsame Leitlinienarbeit könnte klare, altersgerechte Standards definieren, die die Patientensicherheit erhöhen und gleichzeitig die Praxis für die Behandelnden vereinfachen. Dies wäre eine hervorragende Gelegenheit für eine enge Zusammenarbeit der DGP und GPP.
PD Dr. Schwerk: Dem stimme ich ebenfalls zu. Eine Möglichkeit hierfür wäre die Einbeziehung von Pneumologen der DGP bei der nun geplanten Überarbeitung der Leitlinie zur Fremdkörperaspiration. Ein großes Problem sehe ich in der flächendeckenden Abnahme der starren Bronchoskopie in der Pädiatrischen Pneumologie mit damit einhergehendem Kompetenzverlust, da mittlerweile fast alle Prozeduren dank des Technologie-Fortschrittes gut und sicher mit einem flexiblen Gerät durchführbar sind. Dennoch gibt es immer wieder Situationen, insbesondere nach Fremdkörperaspiration im Kindesalter, die eine starre Bronchoskopie in kompetenten Händen erfordern. Aufgrund der abnehmenden Kompetenz seitens der primär versorgenden Pädiater stellt das eine für betroffene Kinder potenziell lebensbedrohliche Schieflage dar. Mittlerweile werden z. B. Kinder mit Fremdkörperaspirationen aus anderen Bundesländern nach Hannover transportiert (und hier stellt der Transport allein schon eine potenzielle Bedrohung für das Kind dar), weil es keine Kliniken im Umland mehr gibt, die diese Prozedur anbieten können. Hier erhoffe ich mir z. B. durch die Möglichkeit der Hospitation und Fortbildung in Pneumologischen Zentren, die Kompetenz der starren Bronchoskopie bei Pädiatrischen Pneumologen wieder langsam aufzubauen, um somit die Sicherheit der besonders vulnerablen Gruppe, Kinder im Alter von 2–4 Jahren, auch in Zukunft gewährleisten zu können.
Vielen Dank für das Interview!
Publication History
Article published online:
21 January 2026
© 2026. Thieme. All rights reserved.
Georg Thieme Verlag KG
Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany
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