Zusammenfassung
Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung, deren Ursache bislang ungeklärt ist.
Pathognomonisch sind nicht verkäsende Granulome, die alle Gewebe oder Organsysteme
betreffen können. Aufgrund der guten klinischen Sichtbarkeit der kutanen Sarkoidose
ist diese oft der erste Hinweis für das Vorliegen einer systemischen Sarkoidose. Die
Dermatologie spielt somit eine wichtige Rolle bei der Früherkennung dieser multisystemischen
Erkrankung. Eine reine Hautmanifestation ohne systemische Beteiligung ist möglich.
Die häufigsten Vertreter hierfür sind die makulopapulöse und die noduläre Sarkoidose.
Zum anderen gibt es unspezifische Hautmanifestationen, wie z.B. das Erythema nodosum,
welches im Rahmen einer systemischen Sarkoidose auftreten kann. Die Diagnose wird
mittels Gewebebiopsie gestellt. Die Biomarker C-reaktives Protein (CRP), löslicher
Interleukin-2 Rezeptor (sIl-2 R), ACE und ggf. Neopterin können bei Hautmanifestation
Hinweis für eine systemische Beteiligung sein. Die Therapie richtet sich nach Schwere
der Hautmanifestation und systemischer Beteiligung. Zur Behandlung der kutanen Sarkoidose
zugelassen sind topische, intraläsionale oder systemische Glukokortikosteroide. Bei
therapierefraktären Verläufen können off-label immunmodulierende oder immunsuppressive
Medikamente eingesetzt werden.
Abstract
Sarcoidosis is a systemic disease whose etiology is still undetermined. It is characterized
by the presence of non-caseating granulomas that can affect all tissues or organ systems.
Cutaneous sarcoidosis has a pronounced clinical visibility which often serves as the
first indication of systemic sarcoidosis. Thus, dermatology plays a decisive role
in the early detection of this multisystemic disease. However, sarcoidosis can have
isolated manifestations without systemic involvement, with maculopapular and nodular
sarcoidosis as the most common examples. Additionally, there are non-specific skin
manifestations such as erythema nodosum, which can occur in conjunction with systemic
sarcoidosis. Tissue biopsy is the main procedure for confirming the diagnosis. In
cases with skin manifestations, biomarkers such as CRP, sIL-2R and neopter may indicate
systemic sarcoidosis. The severity of the skin manifestation and systemic involvement
determine the therapy to be used. Topical, intralesional or systemic glucocorticosteroids
are approved for the treatment of cutaneous sarcoidosis. Off-label immunomodulatory
or immunosuppressive drugs can be used for refractory cases.
Schlüsselwörter Kutane Sarkoidose - Erythema nodosum - Lupus pernio - Darier-Roussy-Sarkoidose - makulopapulöse
Sarkoidose
Keywords Cutaneous sarcoidosis - erythema nodosum - lupus pernio - Darier-Roussy sarcoidosis
- maculopapular sarcoidosis