Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose

Die Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose erfordert ein strukturiertes, leitlinienbasiertes Vorgehen [1]. Auch aktuell noch basiert sie auf rein klinischen Kriterien, welche neben der neurologischen Untersuchung und Elektroneuromyografie je nach Befundkonstellation auch gezielte Zusatzuntersuchungen umfassen. Eine zeitnahe Diagnose kann so das Management der Erkrankung für die Betroffenen früh verbessern.

Kernaussagen

• Die Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) basiert weiterhin primär auf klinischen Kriterien und erfordert ein systematisches, leitlinienbasiertes Vorgehen unter Einbeziehung von Zusatzuntersuchungen.

• Die ALS zeigt verschiedene Phänotypen (u.a. spinaler/bulbärer Onset, PLS, PMA) und kann mit kognitiven bzw. behavioralen Veränderungen bis hin zur ALS-FTD einhergehen.

• Die „Gold-Coast“-Kriterien kombinieren klinische Progredienz, Nachweis von Dysfunktionen des 1. und 2. Motoneurons und den Ausschluss anderer Ursachen.

• Elektromyografie, Elektroneurografie und MRT sind essenziell für die Objektivierung und Differenzialdiagnostik, während weitere Tests (Liquor, Neurofilamente, Lungenfunktion, FEES) neben der Abgrenzung auch Verlaufsbeurteilung unterstützen.

• Neben Riluzol steht seit 2024 Tofersen für die SOD1-assoziierte ALS zur Verfügung. Entscheidend bleiben multidisziplinäre Versorgung, frühzeitige symptomorientierte Maßnahmen (z.B. nicht invasive Beatmung, PEG) und palliative Anbindung.

Schlüsselwörter

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) - Gold-Coast-Kriterien - Elektromyografie (EMG) - Elektroneurografie (ENG)

Publication History

Article published online:
15 December 2025

• Literatur

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