Relevanz von seltenen Hauttumoren – kutane Sarkome

Zusammenfassung

Sarkome der Haut sind maligne Neoplasien, die von mesenchymalen Zellen der Kutis und oberen Subkutis ausgehen. Sie sind getrennt von den i.d.R. wesentlich aggressiveren Weichteilsarkomen tiefer gelegener Strukturen zu betrachten, da sie sich im biologischen Verhalten, ihrer Prognose und damit verbunden den therapeutischen Maßnahmen deutlich unterscheiden.

In Deutschland werden im Krebsregister keine Zahlen zur Inzidenz kutaner Sarkome erfasst. Gemäß einer aktuellen Erhebung 4 deutscher Hauttumorzentren scheint jedoch das atypische Fibroxanthom mit rund 50% der Fälle den größten Anteil der kutanen Sarkome auszumachen. Weitere 20% verteilen sich auf das Dermatofibrosarcoma protuberans und das pleomorphe dermale Sarkom. Seltener treten Kaposi-Sarkome, Angiosarkome, Leiomyosarkome, Liposarkome oder neurogene Sarkome der Haut auf. Aufgrund der in den letzten Jahren erfolgten Diagnoseschärfung des atypischen Fibroxanthoms/pleomorphen dermalen Sarkoms hat sich der Anteil letztgenannter deutlich erhöht, zugleich hat sich im Zuge der effizienten antiretroviralen Therapie der Anteil HIV-assoziierter Kaposi-Sarkome entscheidend verringert.

Zur Diagnosesicherung ist eine tiefe Inzisionsbiopsie und die histologische Aufarbeitung unter Einbezug immunhistochemischer Marker und z.T. auch molekularpathologischer Untersuchungen notwendig.

Eine für alle kutanen Sarkome geltende einheitliche Klassifikation und Stadieneinteilung gibt es nicht.

Das primäre Therapieziel ist, soweit möglich und sinnvoll, die komplette Exzision des Primärtumors bevorzugt mit mikroskopisch kontrollierter Chirurgie.

Neben den Leitlinien für das Kaposi-Sarkom, das Angiosarkom und das Dermatofibrosarcoma protuberans sind in den letzten Jahren weitere Leitlinien für das atypische Fibroxanthom/pleomorphe dermale Sarkom und das superfizielle Leiomyosarkom entwickelt worden, die den Umgang mit diesen Erkrankungen im klinischen Alltag erheblich erleichtert haben.

Abstract

Sarcomas of the skin are malignant neoplasms that originate from mesenchymal cells of the cutis and upper subcutis. They must be considered separately from the considerably more aggressive soft tissue sarcomas of deeper structures, as they differ significantly in their biological behavior, their prognosis and the associated therapeutic procedures.

In Germany, numbers of the incidence of cutaneous sarcomas are not recorded in the cancer registry. According to a recent investigation of four German skin cancer centres, atypical fibroxanthoma accounts for the largest proportion of cutaneous sarcomas with around 50% of cases. Dermatofibrosarcoma protuberans and pleomorphic dermal sarcoma account each for another 20%. Kaposi’s sarcoma, angiosarcoma, leiomyosarcoma, liposarcoma or neurogenic sarcoma of the skin occur less frequently. Due to the more precisely defined diagnosis of atypical fibroxanthoma/pleomorphic dermal sarcoma in recent years, the proportion of the latter has increased significantly, while at the same time the incidence of HIV-associated Kaposi’s sarcoma diminished significantly as a result of efficient antiretroviral therapy.

To confirm the diagnosis, a deep incision biopsy and histological processing including immunohistochemical markers and, in some cases, molecular pathological examinations are necessary.

There is no uniform classification and staging for all cutaneous sarcomas.

The primary therapeutic goal is, as far as possible and reasonable, the complete excision of the primary tumor, preferably with microscopically controlled surgery.

In addition to the guidelines for Kaposi’s sarcoma, angiosarcoma and dermatofibrosarcoma protuberans, further German guidelines have been developed in recent years for atypical fibroxanthoma/pleomorphic dermal sarcoma and superficial leiomyosarcoma, which have considerably facilitated the management of these diseases in everyday clinical practice.

Publication History

Article published online:
20 November 2024

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