Schlüsselwörter
Notfall - Kinder - Heimbeatmung - außerklinische Beatmung - Tracheostoma - Trachealkanüle
Key words
Emergency - children - home mechanical ventilation - tracheostomy - tracheal cannula
Einleitung
Die außerklinische Beatmung wurde initial zur Therapie der progredienten
Atemmuskelschwäche bei Kindern und Jugendlichen mit neuromuskulären
Erkrankungen etabliert, wodurch Morbidität und Mortalität gesenkt
und die Lebensqualität verbessert werden konnte [1]
[2]. Im Zusammenhang mit verbesserten
technischen Möglichkeiten wird die außerklinische Beatmung nun
zunehmend für andere Indikationen und als Anschlussbehandlung an
(prolongierte) Intensivaufenthalte eingesetzt. Daher steigt die Zahl der
außerklinisch beatmeter Kinder kontinuierlich [3]. Diese Kinder sind häufig komplex krank und benötigen
interdisziplinäre Betreuung. Beteiligt sind pädiatrische Pneumologen
(für die Beatmungstherapie), pädiatrische Neurologen (bei
neurologischer Grunderkrankung, Hilfsmittelversorgung und Anbindung an SPZ),
pädiatrische Gastroenterologen (Ernährungstherapie, PEG), HNO
und/oder Kinderchirurgie (Anlage und Versorgung von Tracheostomata),
Physiotherapie (Sekretmanagement), Logopädie (Sprechen, Schlucken) und die
spezialisierte ambulante pädiatrische Palliativversorgung (SAPPV), wobei die
Versorgungsstrukturen sich regional stark unterscheiden.
Außerklinische Beatmungstherapien im Kindesalter werden häufig von
akut intensivmedizinisch arbeitenden Kinderintensivstationen etabliert und nach
Entlassung in erster Linie von ambulanten Kinder-Intensivpflegediensten
weiterbetreut, teilweise wird die komplette Versorgung aber auch von medizinischen
Laien übernommen. Strukturierte Behandlungsprozesse zur Begleitung von
außerklinisch beatmeten Kindern fehlen. Hierzu gehört neben einer
qualifizierten Indikationsstellung zur außerklinischen Beatmung auch das
strukturierte Entlassmanagement mit Überleitung in ambulante Strukturen.
Bei Kindern mit außerklinischer Beatmung können zu jeder Zeit,
insbesondere auch respiratorische, lebensbedrohliche Notfälle eintreten, die
auch außerhalb der Kliniken rasch adäquat behandelt werden
müssen, um längere Hypoxämien zu vermeiden. Deshalb
müssen Angehörige und Betreuer mit Etablierung einer
außerklinischen Beatmung ein Reanimationstraining durch das Klinikpersonal
erhalten. Notfälle bei Kindern mit außerklinischer Beatmung
benötigen ein strukturiertes Vorgehen. Als Merkhilfe und Algorithmus haben
wir deshalb Notfallpläne entworfen, welche allen beteiligten Berufsgruppe
und Angehörigen nun frei zugänglich zur Verfügung stehen. Es
wird hier zwischen nicht-invasiven und invasiven Beatmungsformen unterschieden, da
sich die Ursachen und die Behandlungsschritte der Notfallszenarien unterscheiden.
Die häufigsten Notfälle bei außerklinisch beatmetet Kindern
treten in Rahmen von Atemwegsinfekten mit vermehrter Sekretproduktion in den
Atemwegen auf.
Ziel des Beitrags ist einen Vorschlag zum Notfallmanagement außerklinisch
beatmeter Kinder zu machen und praktische Handlungsempfehlungen in Form von
Notfallplänen anzubieten. Die dargestellten Empfehlungen sind im Konsens der
Arbeitsgemeinschaft chronisch respiratorische Insuffizienz der Gesellschaft
Pädiatrische Pneumologie geprüft und verabschiedet worden.
Allerdings ist kein multiprofessioneller formaler DELPHI Prozess durchlaufen
worden.
Atemwegsinfekte
Wiederkehrende Atemwegsinfektionen (mit vermehrtem und verändertem Sekret,
Dyspnoe, Fieber, erhöhtem Beatmungsbedarf) sind ein häufiges Problem
bei außerklinisch beatmeten Kindern [4]. Diese
Infektionen können einerseits durch eine zugrundeliegende respiratorische
Insuffizienz/Husteninsuffizienz, als auch durch eine Tracheotomie selbst
bedingt sein. Das Management von Atemwegsinfektionen bei außerklinisch
beatmeten Kindern fokussiert sich auf drei Säulen: 1. Sekretmanagement, 2.
Antibiotische Therapie, 3. Intensivierung der Beatmungstherapie.
Zu 1. das frühzeitige und konsequente Sekretmanagement kann den Progress
eines Sekretproblems mit Ausbildung von Ateleketasen/Atemwegsverlegung
reduzieren und so ggf. Notfallsituationen vorbeugen. Sekretmanagement bei
außerklinisch beatmeten Kindern beinhaltet vor allem die konsequente
Anwendung von Atemphysiotherapie – meist unterstützt durch die
mechanische Hustenassistenz. Atemwegssekret wird neben einer ausreichenden
Hydrierung zusätzlich durch Inhalationstherapie mobilisierbarer gemacht.
Zu 2. Frühzeitig im Verlauf einer Infektion sollte eine empirische
Antibiotikatherapie begonnen werden. Die Rationale hierfür ist das hohe
Risiko für bakterielle Superinfektionen mit Komplikationen. Im ambulanten
Setting ist eine Therapie mit einem Aminopenicillin plus Betalaktamaseinhibitor zu
empfehlen [5]. Kulturen aus Atemwegssekreten spiegeln
bei Kindern mit persistierend eingeschränkter Sekretclearance vor allem eine
Mischkulturen fehlbesiedelnder Keime wider und nicht den verursachenden Organismus
einer Atemwegsinfektion [6].
Zu 3. Die Beatmungstherapie wird durch Verlängerung der Beatmungszeit und
ggf. Anhebung von Beatmungsparametern nach Rücksprache mit dem betreuenden
Zentrum intensiviert. Isolierte Sauerstoffgabe kann ein hyperkapnisches Atemversagen
im Rahmen einer Atemwegsinfektion maskieren. Bei signifikanter Hypoxämie
muss trotzdem Sauerstoff möglichst über das
Heimbeatmungsgerät gegeben werden und das Kind umgehend per Rettungsdienst
in einer Klinik, wenn möglich in dem behandelnden Zentrum, vorgestellt
werden.
Das Vorgehen im Rahmen von Atemwegsinfekten ist im Notfallplan 1 zusammengefasst
([Abb. 1]).
Abb. 1 Management von Atemwegsinfektionen bei Kindern mit
Heimbeatmung.
Notfälle bei nicht-invasiver Beatmung
Notfälle bei nicht-invasiver Beatmung
Die häufigsten Indikationen zu einer nicht-invasiven Heimbeatmung (NIV)
stellen neuromuskuläre Erkrankungen (vor allem Muskeldystrophie Duchenne und
Spinale Muskelatrophie), chronische Lungenerkrankungen,
Atemantriebsstörungen und obere Atemwegsobstruktionen
(Mittelgesichtshypoplasien, Laryngo-/Tracheomalazie, pharyngeale Obstruktion) sowie
die obstruktive Schlafapnoe dar. Notfälle an der NIV werden vor allem durch
Sekretprobleme mit Verlegung der Atemwege z. B. im Rahmen
Atemwegsinfektionen getriggert [7]. Erbrechen in die
Beatmungsmaske mit Aspiration, sowie progrediente Hyperkapnie bei insuffizienter
Beatmung sind ebenfalls bekannte Komplikationen [8].
Selten können Gerätefehlfunktionen oder Materialdefekte die Kinder
akut gefährden. Kinder mit nicht-invasiver Beatmung sollen neben dem
Beatmungsgerät mit einem Pulsoxymeter und einem Beatmungsbeutel versorgt
werden. Bei Beatmungsabhängigkeit, schwerer Husteninsuffizienz oder
signifikanter Dysphagie können weitere Hilfsmittel wie Absauggerät,
mechanischer Insufflator/Exsufflator oder zweites Beatmungsgerät
oder Sauerstoff notwendig werden. Das Vorgehen bei Notfällen orientiert sich
an den Guidelines der AHA/ERS im dem A-B-C-D-E Schemas [9], das für außerklinisch beatmete und
Husteninsuffiziente Kindern modifiziert wurde:
Bei Alarmierung von Monitor oder Beatmungsgerät muss umgehend der klinische
Zustand des Kindes beurteilt werden (Kind wach/erweckbar? Hautkolorit rosig?
Physiologische Thoraxbewegung?): Bei instabilem Zustand wird ein Notruf abgesetzt
(wenn ohne Zeitverlust möglich) und unmittelbar die Monitorableitung, der
Maskensitz und die Gerätefunktion überprüft und ggf.
korrigiert. Bei Verlegung der Atemwege müssen diese sofort durch
Positionierung von Kopf und Hals freigemacht und nach Entfernung der NIV mit einem
möglichst großen Katheter tief abgesaugt werden. Wenn Sauerstoff
vorhanden ist, muss dieser angewandt werden. Bei dem überwiegenden Teil der
außerklinisch nicht-invasiv beatmeten Kinder besteht eine relevante
Husteninsuffizienz. Bei persistierender Atemwegsobstruktion können
Sekretansammlungen ggf. durch Anwendung des mechanischen
Insufflator/Exsufflator (M-IE) mobilisiert und der tiefe Atemweg
wiedereröffnet werden. Bei weiter insuffizienter Atmung muss diese durch
Masken-Beutel-Beatmung unterstützt werden. Gelegentlich sind hohe
Beatmungsdrücke notwendig. Bei begleitender Bradykardie/Asystolie
muss nach den Guidelines der AHA/ERS gehandelt werden [9].
Zusammenfassend ist wichtig, dass akute respiratorische Notfälle bei Kindern
mit nicht-invasiver Heimbeatmung oftmals durch Probleme bei der effektiven
Sekretmobilisation verursacht werden – ein Vorschlag zum Vorgehen ist im
Flowchart [Abb. 2] hinterlegt.
Abb. 2 Notfallmanagement für Kinder mit nichtinvasiver
Heimbeatmung.
Notfälle bei invasiver Beatmung/Tracheotomie
Notfälle bei invasiver Beatmung/Tracheotomie
Die wichtigsten Indikationen für eine Tracheotomie sind die Notwendigkeit von
dauerhafter Beatmung, die nicht suffizient mit NIV behandelt werden können,
und die höhergradige Obstruktion der oberen Atemwege. Die meisten Kinder
werden im Säuglingsalter tracheotomiert [10].
Tracheotomien werden im Kindesalter ganz überwiegend chirurgisch als
vertikale Tracheotomie durchgeführt. Tracheale Schleimhaut und Haut der
Halsoberfläche werden sicher mit einander vernäht ([Abb. 3]). Bei der Neuanlage von Tracheostomata werden
im Kindesalter oftmals zusätzlich Sicherheitsfäden ([Abb. 3]) eingebracht, mit denen die Öffnung
des Stomas bei den ersten TK Wechseln erleichtert wird. Die Gesamtmortalität
tracheotomierter Kinder liegt zwischen 2 und 17+% und wird vor allem
durch die Grunderkrankungen bestimmt [11]
[12]. Zusätzlich gibt es eine signifikante
Morbidität und Mortalität durch die Tracheostomie an sich [12]
[13], die
perioperativ, während der postoperativen Krankenhausbehandlung oder im
ambulanten Setting auftreten können.
Abb. 3 schematische Darstellung neu angelegter Tracheostomata bei
Säuglingen: rot sicher vernähte Oberfläche von
Trachea und Haut; grün Sicherheitsfäden zur Öffnung
des Stomas
Neben der Blutung sind die häufigsten Komplikationen die TK Dislokation und
die TK Verlegung durch Sekret, denen mit einem umgehenden Wechsel der TK begegnet
wird und selten die schwere Blutung. Bei der Versorgung von Kindern mit einer
Trachealkanüle sollen alle in die Versorgung von tracheotomierten Kindern
involvierten Personen in TK Wechsel und das Management von Notfällen [14] trainiert werden, wozu neben dem Handling von
Trachealkanülen auch das Absaugen und die Beutelbeatmung zählen.
Zusätzlich sollte in Kliniken und Pflegediensten, die tracheotomierte Kinder
versorgen, ein standardisierter Plan zum Management von Notfällen vorliegen,
was die Anlage von personenbezogenen Tracheostoma-Notfallsets einschließt
[15]
[16] (s.
Infobox), die immer patientennah vorgehalten werden müssen, so dass sie
unmittelbar von den betreuenden Personen erreichbar sind.
Personenbezogene Tracheostoma-Notfallsets:
Wechsel-TK inklusive Obturator
TK in ½ Nummer kleiner als die einliegende TK mit
Obturator
Gleitmittel
Absaugkatheter
Absauggerät
Beatmungsbeutel (plus Maske)
Arztbrief
Stabiles Tracheostoma
Bei jedem respiratorischen Notfall, der bei einem Kind mit TK auftritt, hat eine
ausreichende Oxygenierung Priorität. Optimalerweise wird die Ventilation
und Oxygenierung über eine sicher positionierte TK
ermöglicht.
Jeder Alarm von Monitor oder Heim-Beatmungsgerät muss ernst genommen
werden. Ein Vorschlag zum Vorgehen ist in [Abb.
4] zusammengefasst. Sollte das Kind bewusstseinsgetrübt oder
zyanotisch sein, besteht ein Notfall, der umgehend behandelt werden muss.
Nachdem Unterstützung angefordert wurde, werden die Atemwege
geöffnet (Kopf in Neutralposition) und Sauerstoff über die TK
und möglichst zusätzlich über eine Nasenbrille
appliziert. Im Anschluss werden alle Anschlüsse, wie Filter und
Sprechventile von der TK entfernt. Das nachfolgende Absaugmanöver soll
einerseits Sekret mobilisieren und dient zusätzlich dazu, die
Durchgängigkeit der TK zu überprüfen. Bei fehlender
Besserung der klinischen Situation oder fehlender Durchgängigkeit der TK
muss diese umgehend gewechselt werden ([Abb. 5]).
Hierzu wird die einliegende TK entfernt, ggf. das Stoma mit einem
größeren Absaugkatheter abgesaugt und durch die Wechsel-TK aus
der Notfallbox ersetzt. Bei erschwerter (Re-)Positionierung einer TK sollte
zunächst versucht werden die im Notfallset vorgehaltente kleinere TK
einzulegen. Die Applikation von Gleitmittel/Kochsalzlösung kann
das Einführen der TK hierbei erleichtern. Sollte auch dies nicht
gelingen, kann versucht werden einen Absaugkatheter oder eine Magensonde als
Seldingerschiene in die Trachea vorzulegen und hierüber eine kleine TK
einzulegen. Wenn auch dies nicht gelingt, kann die Oxygenierung bei erhaltener
Atmung ggf. auch durch Sauerstoffgabe über die oberen Atemwege oder das
noch offene Stoma erhalten werden. Bei fehlender oder insuffizienter Atmung ist
eine Masken-Beutel Beatmung notwendig. Bei offenem oberen Atemweg kann die
Masken-Beutel Beatmung über eine Mund-Nasenmaske bei manuell
okkludiertem Stoma durchgeführt werden. Ist der obere Atemweg obstruiert
(was unter Umständen die Indikation für die Tracheotomie war),
dann muss die Masken-Beatmung ggf. mit einer kleinen Maske über das
offene Stoma appliziert werden. Bei begleitender Bradykardie/Asystolie
muss nach den Guidelines der AHA/ERS gehandelt werden [9].
Abb. 4 Notfallmanagement für Kinder mit Heimbeatmung
über Trachealkanüle.
Abb. 5 Sekretpfropf aus Trachealkanüle.
Zusammenfassend ist wichtig, dass akute respiratorische Notfälle bei
Kindern mit Trachealkanülen oftmals durch Probleme mit TK Obstruktion
verursacht werden – ein Vorschlag zum Vorgehen ist im Flowchart [Abb. 4] hinterlegt.
Neu angelegtes Tracheostoma
Neue Tracheostomata können noch instabil sein, da aufgrund von Schwellung
und noch nicht verheilten Nährten eine unübersichtliche Anatomie
bestehen kann. Bei TK Wechsel gibt es daher ein Risiko für eine TK
Fehlpositionierung in die Halsweichteile (z. B. bei Intubation einer via
falsa zwischen Haut und Trachea). Der erste TK-Wechsel erfolgt daher
üblicherweise in Anwesenheit des verantwortlichen Chirurgen unter
Bedingungen, die eine sofortige Intervention inklusive Intubation und
Bronchoskopie ermöglichen. Normalerweise wird durch
Überstreckung und Unterpolstern des Halses sowie Zug an den einliegenden
Sicherheitsfäden (siehe oben und [Abb.
3]) die Trachea hervorluxiert und so das Lumen des Stomas gut
visualisiert, so dass der TK Wechsel einfacher bzw. im Notfall überhaupt
erst möglich wird.
Zusammenfassung
Die außerklinische Beatmung reduziert bei neuromuskulär erkrankten,
chronisch respiratorisch insuffizienten Kindern Morbidität und
Mortalität und ermöglicht ein Leben in der Häuslichkeit mit
Steigerung der Lebensqualität. Sowohl die außerklinische Beatmung
als auch die komplexen zugrundeliegenden Erkrankungen haben ein Risiko für
akute respiratorische Notfälle. Standardisierte Notfallpläne sind
Voraussetzung für eine rasche Adressierung der jeweiligen Komplikationen und
geben Sicherheit in der Versorgung chronisch respiratorisch insuffizienter Kinder.
Voraussetzung ist das Training in Reanimationsmaßnahmen und Vorgehensweisen
bei respiratorischen Notfällen von Eltern sowie pflegenden und behandelnden
Teams.
Respiratorische Notfälle folgen natürlich auch dem ABCDE-Schema der
AHA/ERS. Im Kontext von chronisch respiratorischer Insuffizienz und
Husteninsuffizienz werden respiratorische Notfälle überwiegend durch
Sekretprobleme z. B. im Rahmen von Atemwegsinfektionen getriggert. Das
richtige Sekretmanagement, eine frühe empirische antibiotische Therapie,
sowie die zeitige Intensivierung der Beatmung sind hier zentrale Handlungspunkte.
Nicht-invasiv beatmete Kinder sind durch Verlegung des Atemwegs durch Sekret
gefährdet. Die Anwendung der mechanischen Hustenassistenz (M-IE) hat im
Atemwegsmanagement eine zentrale Rolle und muss unter Umständen anderen
Akutmaßnahmen vorgeschaltet werden. Invasiv-beatmete, tracheotomierte Kinder
sind vor allem durch Trachealkanülendislokation und Sekretverlegung
gefährdet. Neben dem Sekretmanagement ist der notfallmäßige
Trachealkanülenwechsel essentiell zur Sicherung eines freien Atemwegs. Die
Notfallpläne zum Management von Atemwegsinfekten, respiratorischen
Notfällen bei NIV und bei tracheotomierten Kindern sind dieser
Übersicht angehängt und auf der Homepage der Gesellschaft
für Pädiatrische Pneumologie (GPP) im Bereich der
Arbeitsgemeinschaft chronisch respiratorische Insuffizienz verfügbar.
Contributor’s Statement
Beiträge der Autoren Alle Autoren (FS, AW, MB, SK, DV, HF, LG) haben das
Vorgehen im respiratorischen Notfall bei außerklinisch beatmeten Kindern in
mehreren virtuellen Sitzungen der Arbeitsgemeinschaft chronisch respiratorische
Insuffizienz diskutiert. Das Manuskript und die Notfallpläne sind in
mehreren virtuellen Treffen der Subgruppe FS, AW, MB, SK, DV, HF, LG der AG
chronisch respiratorische Insuffizienz gemeinsam erstellt worden.
