Neuralgische Amyotrophie – eine entzündliche Neuropathie und ihre operative Behandlung

Zusammenfassung

Hintergrund  Die Neuralgische Amyotrophie (NA) ist eine mono- bzw. oligofokale entzündliche Neuropathie, deren Inzidenz deutlich unterschätzt wurde. Ein Zusammenhang von Konstriktionen und Torsionen an peripheren Nerven mit dieser Erkrankung konnte in den letzten Jahren zunehmend hergestellt werden. Moderne bildgebende Verfahren wie hochauflösender Nervenultraschall und die MR-Neurographie haben dazu beigetragen, die Pathophysiologie besser zu verstehen und die Prognose der Erkrankung besser einschätzen zu können. Daraus hat sich das Konzept entwickelt, Patienten mit solchen fokalen Veränderungen einer operativen Therapie zuzuführen, um die Prognose zu verbessern. Die folgende Arbeit stellt aktuelle Vorstellungen zu Pathophysiologie, Klinik und Diagnostik und Therapie der Erkrankung dar.

Patienten und Methoden In einer retrospektiven Studie wurden die prä-, intra- und postoperativen Befunde bei 22 Patienten mit 23 Konstriktionen/Torsionen an peripheren Nerven der oberen Extremität analysiert. Die Patienten wurden in einem Zeitraum von 3,5 Jahren (Dez. 2019–Mai 2023) in einem nervenchirurgischen Zentrum operiert. Am häufigsten war der N. medianus (N=9), gefolgt von N. suprascapularis (N=6) und N. radialis (N=4) betroffen. Ferner waren der N. axillaris (N=3) und der N. accessorius (N=1) beteiligt. Bei der operativen Exploration fanden sich Nerventorsionen (N=9), Nervenkonstriktionen (N=5), faszikuläre Torsionen (N=12) und faszikuläre Konstriktionen (N=9). Je nach intraoperativem Befund wurden Epineuriotomien (N=1), Epi- und Perineuriotomien (N=33), End-zu-End-Nähte (N=2), und je eine epi- und perineurale Naht vorgenommen.

Ergebnisse Nach einer Nachbeobachtungszeit von durchschnittlich 10 Monaten (3-28 Monate) gaben alle 17 erneut untersuchten Patienten eine eindeutige subjektive Besserung der motorischen Ausfälle an. Klinisch und elektromyographisch konnte bei diesen Patienten eine Reinnervation und deutliche Kraftzunahme von einem vorbestehenden Kraftgrad M0 zu mindestens M3, in der überwiegenden Mehrheit der betroffenen Muskeln nachgewiesen werden.

Zusammenfassung Die NA ist eine Erkrankung, deren Inzidenz weiterhin unterschätzt wird und die bei einem erheblichen Anteil der Patienten zu permanenten motorischen Defiziten führt, die mit hoher Wahrscheinlichkeit Konstriktionen und Torsionen der betroffenen Nerven geschuldet sind. Eine möglichst frühzeitige operative Therapie dieser Patienten ist zu empfehlen. Mit einer Epi- und Perineuriotomie können in der Regel sehr gute Ergebnisse erzielt werden. In seltenen Fällen sind eine End-zu-End-Naht oder eine autologe Transplantation erforderlich.

Abstract

Background Neuralgic amyotrophy (NA) is a monofocal or oligofocal inflammatory neuropathy whose incidence has been significantly underestimated. A connection between constrictions and torsions of peripheral nerves with this disease has been increasingly established in recent years. Modern imaging techniques such as high-resolution nerve ultrasound and MR neurography have contributed to a better understanding of the pathophysiology and a better assessment of the prognosis of the disease. This has led to the concept of treating patients with such focal changes surgically in order to improve the prognosis. This review presents current ideas on the pathophysiology, clinical presentation, diagnosis and treatment of the disease.

Patients and methods In a retrospective study, pre-, intra- and postoperative findings of 22 patients with 23 constrictions/torsions of peripheral nerves of the upper extremity were analysed. The patients underwent surgery at a nerve surgery centre over a period of 3.5 years (Dec. 2019–May 2023). The median nerve was most frequently affected (N=9), followed by the suprascapular nerve (N=6) and radial nerve (N=4). The axillary nerve (N=3) and the accessory nerve (N=1) were also involved. Surgical exploration revealed nerve torsions (N=9), nerve constrictions (N=5), fascicular torsions (N=12) and fascicular constrictions (N=9). Depending on the intraoperative findings, epineuriotomies (N=1), epi- and perineuriotomies (N=33), end-to-end sutures (N=2), and one epi- and one perineural suture were performed.

Results After an average follow-up of 10 months (3-28 months), 17 patients were re-examined. All of them reported a clear subjective improvement in motor deficits. Clinically and electromyographically, a reinnervation and significant increase in strength from a pre-existing strength grade of M0 to at least M3 in the vast majority of affected muscles was demonstrated in these patients.

Summary The incidence of NA continues to be underestimated and, in a significant proportion of patients, leads to permanent motor deficits, most likely due to constrictions and torsions of affected nerves. Surgical treatment is recommended as early as possible. Very good results can usually be achieved with epi- and perineuriotomy. In rare cases, end-to-end neurorrhaphy or nerve grafting is required.

Schlüsselwörter

Neuralgische Amyotrophie - Parsonage-Turner-Syndrom - Nerventorsion - Nervenkonstriktion

Key words

Parsonage-Turner-Syndrom - torsional nerve injury - hourglass constriction - neuralgic amyotrophy

Einleitung

Die neuralgische Amyotrophie (NA) ist eine akut auftretende schmerzhafte inflammatorische Mononeuropathie oder multiple Mononeuropathie, die hauptsächlich Nerven betrifft, die aus dem Plexus brachialis stammen [1] [2]. Sie wurde im Jahr 1948 von den britischen Militärärzten Parsonage und Turner in einer großen Fallserie beschrieben und wird daher auch als Parsonage-Turner-Syndrom bezeichnet [3]. Lange Zeit war davon ausgegangen worden, dass es sich um eine sehr seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von etwa 1-3/100.000 handelt [4]. Kürzlich konnte jedoch gezeigt werden, dass die Inzidenz der NA aufgrund von diagnostischen Schwierigkeiten u. a. in der Läsionslokalisation erheblich unterschätzt wird [5]. Nach einer ersten Beschreibung in japanischer Sprache im Jahr 1966 durch Abe und Mitarbeiter sind in zunehmender Häufigkeit Publikationen über fokale Nervenläsionen im Sinne von sanduhrförmigen Einschnürungen erschienen. Damit gingen zum Teil lokale Torsionen des Nervs oder einzelner Faszikel in unterschiedlicher Ausprägung einher. Die klinische Symptomatik bei vielen dieser Fälle entsprach einer NA [1]. Im deutschsprachigen Raum beschrieb Wilhelm 1976 das „Bratwurst-Phänomen“, bei dem einzelne Nervensegmente, etwa des R. profundus N. radialis, in einer Breite von etwa 2 mm gegeneinander verdreht und hier nur mehr durch leeren perineuralen Schlauch miteinander verbunden waren [6]. Im Verlauf entwickelte sich das Konzept, dass derartige fokale Veränderungen einen Teil des Spektrums der NA darstellen können und betroffene Patienten von einer nervenchirurgischen Therapie profitieren können [7]. In den vergangenen Jahren haben wir 22 Patienten mit 23 Konstriktionen und Torsionen peripherer Nerven und dem klinischen Syndrom einer NA (s. [Abb. 1]) beobachten können. Nach einer kurzen Übersicht über das Krankheitsbild der NA möchten wir unsere Erfahrungen mit der Behandlung dieser Patienten darstellen und diskutieren. Zur genauen Lokalisation und morphologischen Objektivierung konnten wir neue innovative Verfahren der hochauflösenden Nerven-Bildgebung (Nervensonographie und MR-Neurographie) einsetzen und diese Befunde in vielen Fällen direkt mit dem operativen Situs korrelieren.

Abb. 1 Schema einer Nervenkonstriktion und -torsion. Ähnliche Befunde liegen auch bei den einzelnen Faszikeln vor (Quelle: Zeichnung: M. Schönl, BKH Günzburg)

Pathophysiologie

Durch das Zusammenwirken verschiedener Faktoren wird eine fokale Entzündung an peripheren Nerven angenommen, die durch verschiedene Faktoren ausgelöst werden kann: Mechanische Belastung durch übermäßige Anstrengung ebenso wie inflammatorische Faktoren wie ein Infekt (insbesondere Hepatitis E) [8], eine Impfung, Entbindungen, Unfälle oder auch ein operativer Eingriff [2] [9]. Mutationen im SEPT9 Gen konnten als monogenetischer hereditärer Auslöser rezidivierender Manifestationen von NA identifiziert werden [10]. Daneben scheint eine polygene Prädilektion für das Auftreten der Erkrankung zu bestehen. Die relevanten pathophysiologischen Faktoren lassen sich anhand eines gehäuften Auftretens von NA in einem tschechischen Dorf beispielhaft veranschaulichen [11]. Dort war es nach Kontamination des Trinkwassers zu Infektionen mit dem Coxsackie Virus und in diesem Zusammenhang zu zahlreichen Fällen von neuralgischer Amyotrophie gekommen. Mitarbeiter einer Nähfabrik, die einer mechanischen Belastung durch repetitive Armbewegungen ausgesetzt waren, entwickelten wesentlich häufiger eine NA als die übrige Bevölkerung. Dennoch war die überwiegende Mehrheit von der Erkrankung verschont geblieben, was eine individuelle Suszeptibilität nahelegt.

Ein Zusammenhang von ungewöhnlichen Nervenkonstriktionen oder Nerventorsionen mit dem klinischen Bild einer NA wurde in nervenchirurgischen Fallserien erstmals 2011 beschrieben [12]. Vor allem in der Nähe von Gelenken ist eine intakte Gleitfähigkeit peripherer Nerven von großer Bedeutung. Durch entzündliche Prozesse kann diese Gleitfähigkeit beeinträchtigt werden. Wiederholte Flexion/Extension kann zu Einschnürungen bzw. bei Rotationsbewegungen zu Torsionen ganzer Nerven, aber auch einzelner Faszikel führen [13]. Dies mag erklären, warum bestimmte Nervenabschnitte besonders häufig betroffen sind. Typische Beispiele sind die Nn. medianus und radialis. Bestimmte Faszikel, die weiter distal zu den Nn. interosseus anterior und posterior werden, zeigen innerhalb des jeweiligen Nervenhauptstamms am distalen Oberarm in der Nähe des Kubitalgelenks besonders häufig fokale Veränderungen. Dies kann durch repetitive Supinations/Pronationsbewegungen (z. B. Betätigen eines Hebels) hervorgerufen werden. Ein anderes Beispiel sind die Nn. suprascapularis und thoracicus longus, die bei Elevation/Rotation der Schulter (z. B. Malerarbeiten) mechanisch besonders betroffen werden. Zur zeitlichen Dynamik dieser Veränderungen liegen wenige Daten vor, ein sehr frühes Auftreten ist allerdings anzunehmen. In einer Publikation konnten sie bei vielen Patienten im Rahmen von frühen sonographischen oder MR-neurographischen Untersuchungen bereits in den ersten Wochen, in einem Fall sogar am Tag der Manifestation der Erkrankung identifiziert werden [14]. Einen auf diesen Überlegungen aufbauenden Erklärungsversuch über die Entstehung von Konstriktionen bzw. Torsionen haben wir in [Abb. 2] dargestellt.

Abb. 2 Eigene Hypothese zur Entstehung einer Konstriktion/Torsion bei Patienten mit NA.

Klinik

Die NA beginnt in der Regel mit einer sehr schmerzhaften, oft nächtlich betonten Phase. Der Schmerz weist eine so hohe Intensität auf, dass er auch nach Monaten bis Jahren in der Regel noch gut erinnert werden kann. Lokalisiert ist er im Bereich der fokalen Läsion, also an der Schulter bei Affektionen der Nn. suprascapularis, thoracicus longus, dorsalis scapulae oder axillaris bzw. am Oberarm bei Affektionen der Nn. musculocutaneus bzw. der Faszikel der Nn. interosseus anterior und posterior. Nach einem variablen Intervall treten hochgradige Paresen auf, Sensibilitätsstörungen spielen nur eine sehr untergeordnete Rolle. Bestimmte Nerven bzw. Muskeln weisen eine Prädilektion für die Erkrankung auf (siehe [Tab. 1]) [2]. Dies führt zu pathognomonischen Mustern der Defizite wie des Ausfalles des N. interosseus anterior mit Parese der Daumen- und Zeigefingerendgliedbeugung, des N. interosseus posterior mit Parese der Fingerextension, des N. musculocutaneus mit isolierter Atrophie des M. brachialis, des N. phrenicus mit Zwerchfellparese u. a.. Gelegentlich ist nur ein einziger Nerv betroffen, oft besteht ein Nebeneinander verschiedener Nervenausfälle. Zeitgleiche Manifestationen an verschiedenen peripheren Nerven, die sich topisch nicht einem Läsionsort zuordnen lassen, wurden häufig mit dem Plexus brachialis in Verbindung gebracht. Heute weiß man jedoch, dass es sich um mehrere fokale Läsionen einzelner Nerven handelt und die Erkrankung nur ausnahmsweise am Plexus auftritt [15]. Der Begriff „Plexus-Neuritis“ sollte daher vermieden werden. Da die Läsionen meist relativ weit proximal liegen und in der Regel (sub-)totalen axonalen Schädigungen entsprechen, ist der Reinnervationsprozess auf das Axonwachstum angewiesen und langwierig. Es dauert daher viele Monate, bis eine Reinnervation eintreten kann. Im Fall von Nervenkonstriktionen / -torsionen bleibt die Reinnervation aus. Daher kommt der frühzeitigen Erkennung solcher Läsionen große Bedeutung zu. Eine möglichst frühzeitige Identifikation von Patienten mit NA in Abgrenzung gegenüber anderen peripheren Nerrvenerkrankungen wir Engpasssyndromen oder radiculären Erkrankungen ist auch aus prognostischer Sicht von großer Bedeutung. Typische anamnestische und klinische Auffälligkeiten, die an eine NA denken lassen sollten sind im Übersichtskasten zusammengefasst (Merkekasten 1).

Merkekasten 1

Klinische Alarmzeichen, die an eine neuralgische Amyotrophie denken lassen

• Initial außergewöhnlich intensiver in Ruhe/nachts betonter Schmerz an Schulter/Oberarm

• Häufig starke Beanspruchungen mit repetetiven Bewegungen in der Anamnese

• Spontane Rückbildung des Schmerzes mit Übergang in neurologische Ausfälle

• Keine oder kaum Sensibilitätsstörungen

• Typisches Ausfallmuster eines/mehrerer peripherer Schulter- und Armnerven siehe [Tab. 1]

• Monatelang anhaltende Defizite

Tab. 1 Häufigkeit der Betroffenheit einzelner Muskeln bei der NA (aus 5)

Muskel	Prozentual betroffen	Untersuchte Fälle
Infraspinatus	71.8	216
Serratus anterior	70	230
Supraspinatus	65.7	204
Biceps brachii	61	223
Rhomboidei	54.2	179
Pronator teres	52.3	155
Brachioradialis	48.1	162
Handextensoren	47.4	209
Deltoideus	46	226
Triceps brachii	43.4	221
Handbeuger	36.3	212
Fingerextensoren	36.3	193
Pronator quadratus	33.3	45
Tiefe Beuger Dig. 1 und 2	30.6	180
Interosseus dorsalis	30	217
Adductor pollicis	27.4	84
Daumenextensoren	27.2	151
Teres major	26.4	129
Abducotr pollicis	26.3	133
Trapezius	19.9	221
Pectoralis major	14.8	209
Sternocleidomastoideus	7.2	181
Paraspinale Halsextensoren	1.5	198

Diagnostik

Neurophysiologie

Der Stellenwert der neurophysiologischen Diagnostik liegt in der differentialdiagnostischen Zuordnung der Erkrankung. Vor allem das EMG spielt hier eine bedeutende Rolle. Mit Hilfe des EMG kann zwischen einer radikulären oder peripher neurogenen Läsion – z. B. Betroffenheit des N. suprascapularis vs. C5-Radikulopathie - unterschieden werden. Darüber hinaus ist das EMG in der Lage, subklinisch betroffene Muskeln zu identifizieren. Eine Beteiligung des M. brachialis führt in der Regel nicht zu einer Parese der Armbeugung und fällt klinisch erst durch die resultierende Atrophie im Verlauf auf. Sie kann allerdings bereits früh im EMG identifiziert werden. Da bei der NA meist keine sensiblen Fasern betroffen sind, zeigen SEP und sensible Neurographie keine Auffälligkeiten. Die motorische Neurographie bringt keine relevanten Zusatzinformationen.

Hochauflösende Nervensonographie

In Jahr 2015 konnte die Arbeitsgruppe um Arányi zeigen, dass die neurochirurgisch beschriebenen fokalen Konstriktionen bei NA auch sonographisch dargestellt werden können [16]. Neben einfachen fokalen echoarmen Verdickungen konnten sanduhrförmige Einschnürungen, Torsionen und Verdrillungen einzelner Faszikel umeinander gefunden werden. Während die Patienten mit einer reinen Verdickung eine günstige Reinnervationsprognose zeigten, war bei den anderen Patienten keinerlei Regeneration zu beobachten [17]. Auf diese Weise ist es gelungen, bildgebend die Prognose zu beurteilen, weshalb der Sonographie ein hoher Stellenwert in der Beurteilung der NA zukommt. Neben differentialdiagnostischen Erwägungen ist der Ultraschall somit für die Planung des weiteren Vorgehens wichtig.

Faszikuläre Konstriktionen können mikrochirurgisch meist ohne Eröffnung des Epineuriums nicht identifizert werden. Daher kann die Sonographie über eine möglichst exakte Angabe des Läsionsorts in Bezug zu Landmarken auch für einen operativen Eingriff hilfreich sein ([Abb. 3]). Besonders gut geeignet für eine sonographische Darstellung sind die Nn. suprascapularis, musculocutaneus, medianus und radialis. Die Nn. thoracicus longus, phrenicus und axillaris lassen sich oft nur kurzstreckig sonographisch darstellen, weshalb die Beurteilung dieser Nerven oft sonographisch nicht suffizient gelingt. Eine zusätzliche MR-neurographische Untersuchung ist in den meisten Fällen sinnvoll, um diese diagnostischen Lücken zu schließen.

Abb. 3 a und b: Sonographischer Nachweis zweier faszikulärer Konstritionen eines singulären Faszikels des N. medianus am Oberarm im Abstand weniger Zentimeter bei dem klinischen Bild einer Läsion des N. interosseus anterior. c: Unauffälliger Befund bei Inspektion des N. medianus mit intaktem äußeren Epineurium. d: Nach Eröffnung des Epineuriums im sonographisch beschriebenen Abschnitt Darstellung der beiden faszikulären Konstriktionen.

MR-Neurographie

Mit Hilfe der Magnet-Resonanz-Neurographie gelingt eine langstreckige und gleichzeitig hochauflösende Darstellung peripherer Nerven in T2-gewichteten oder quantitativ die T2-Relaxationszeit erfassenden Sequenzen (large-coverage T2 sampling). Mit der Methode gelingt auch die Darstellung von Nervensegmenten, die einer sonographischen Beurteilung aufgrund anatomischer Verhältnisse nicht zugängig sind. Nervenläsionen können als T2-Signalanhebungen der Nervenfaszikel erkannt werden. Um eine ausreichende räumliche Hochauflösung bzw. Faszikelauflösung zu gewährleisten, muss die Untersuchung mit einer Feldstärke von 3 Tesla durchgeführt werden. Eine Nerven- oder Nervenfaszikel-T2-Läsion kann nur durch eine starke und homogene Fettunterdrückung im Nervenbinnenraum sowie für die übrigen Weichteile detektiert werden. Konstriktionen weisen im Längsschnitt eine fokale Signalauslöschung auf, die im Querschnitt wie das Zentrum einer Zielscheibe anmutet. Daher wird dieser Befund auch als „Bulls-Eye-Sign“ bezeichnet [18]. Arbeiten von Pham et al. [19] bzw. Bäumer et al. [20] konnten zeigen, dass bei dem klinischen Bild eines Interosseus-anterior oder Interosseus-posterior-Syndroms selektive Faszikelläsionen im N. medianus bzw. N. radialis am Oberarm eine weiter distal gelegene Kompression vortäuschen, die mit einer NA in Zusammenhang stehen. Der Nachweis einer Affektion mehrerer Faszikel oder Nerven erleichtert die Zuordnung zu einem entzündlich-neuropathischen Geschehen. Schließlich konnte mit Hilfe der MR-Neurographie gezeigt werden, dass das Krankheitsbild der NA nur ausnahmsweise den Plexus brachialis und regelhaft periphere Nervenabschnitte betrifft [15].

Behandlung

Wu et al. berichteten über 41 Patienten mit spontan aufgetretenen Läsionen des N. interosseus posterior als Folge von Nervenkonstriktionen [21]. Sie postulierten, dass eine operative Behandlung viel effektiver ist als die konservative Therapie, wenn sich bis zum dritten Monat die Paresen nicht zurückbilden. Die Indikation zur Operation soll aus unserer Sicht allerdings so früh wie möglich gestellt werden, sobald (sub)-totale neurologische Ausfälle im EMG und eine Einschnürung am Nerv nachgewiesen werden. Die Operation kann nur bei mono- und bifokalen Torsionen/Konstriktionen vorgenommen werden. Wenn möglich sollten sowohl MR-Neurographie als auch Sonographie erfolgen, damit der Operateur möglichst umfassende Informationen hat. Operative Eingriffe bei langstreckigen multiplen Befunden (z. B. am N. thoracicus longus) sind unseres Erachtens nicht indiziert. Die genaue intraoperative Exploration des betroffenen Nervs richtet sich nach den präoperativen Befunden der Sonographie und MR-Neurographie. Ein intraoperatives Monitoring mit Neurographie und Neurosonographie ist sehr hilfreich.

Bei der operativen Freilegung können drei verschiedene intraoperative Befunde vorgefunden werden, die wir bei Nerven- und Faszikelkonstriktionen/-torsionen beobachtet haben. Wir haben sie in 3 Typen eingeteilt: makroskopisch unauffälliger Nerv (Typ A), Nerv mit einer Auftreibung (Typ B) und Nerv mit zwei Auftreibungen (Typ C) ([Abb. 4]).

Abb. 4 Makroskopische Befunde bei Konstriktionen und Torsionen bei Nerven und Faszikeln (Quelle: Zeichnung: M. Schönl, BKH Günzburg)

Bei einer Operation können durch eine Epineuriotomie und gegebenfalls Perineuriotomie Konstriktionen, aber auch Torsionen beseitigt werden. Die Operation muss unter mikrochirurgischer Vergrößerung erfolgen. Bei spät durchgeführten Operationen beobachteten wir stärkere Adhäsionen im Bereich der Konstriktion/Torsion, sodass sich diese Präparationen schwieriger gestalteten. Die betroffenen Faszikel sind verdickt, gräulich verfärbt und weisen Adhäsionen mit der Umgebung auf, sodass sie intraoperativ leichter identifiziert werden können.

Wir haben die Erfahrung gemacht, dass die Indikation für eine Rekonstruktion nur in Abhängigkeit vom intraoperativen Befund und erst nach der Epi- und Perineuriotomie gestellt werden kann. Wenn intakte intrafaszikuläre Strukturen unter starker Vergrößerung am Mikroskop erkennbar sind, dann ist eine End-zu-End-Naht oder Nerventransplantation nicht erforderlich. Gstöttner et al. empfehlen eine interfaszikuläre Neurolyse, wenn die Konstriktion weniger als 75+% beträgt und bei Konstriktionen über 75+% eine End-zu-End-Naht oder Nerventransplantation [7].

Fallbeispiel

Die 53-jährige Patientin berichtete nach intensivem Fensterputzen heftige nächtlich exazerbierende, über etwa 5 Tage andauernde Schmerzen der linken Schulter bemerkt zu haben. Nach etwa zwei Wochen habe sie eine Schwäche der Abduktion des linken Armes bemerkt. Trotz intensiver Physiotherapie hatte sich keine Besserung eingestellt, weshalb sich die Patientin 6 Wochen nach Beginn der Schmerzen neurologisch vorstellte. Klinisch bestanden isolierte Paresen der Armabduktion auf den ersten 30° sowie der Außenrotation jeweils vom Kraftgrad 3 am linken Arm, eine leichte Atrophie der Mm. supra- und infraspinatus und keine sensiblen Defizite. Im EMG der Mm. supra- und infraspinatus links fand sich reichlich pathologische Spontanaktivität bei völlig fehlender Willküraktivität, im M. deltoideus ein Normalbefund. Sonographisch ließ sich am N. suprascapularis eine sanduhrförmige Konstriktion darstellen ([Abb. 5a]). Dieser Befund konnte in der MR-Neurographie reproduziert werden, darüberhinaus zeigte sich weit distal kurz vor der Inzisura scapulae eine weitere Konstriktion in einem Abschnitt, der sonographisch nicht dargestellt werden konnte ([Abb. 5b]). 10 Wochen nach der Erstmanifestation der Schmerzen erfolgte eine Operation, in deren Rahmen die beiden Befunde bestätigt werden konnten. Die proximalere Läsion entsprach einer Torsion, die mit einer kurzstreckigen Resektion und End-zu-End-Naht versorgt wurde ([Abb. 5c]). Die kurz vor der Inzisura gelegene Läsion entsprach einer Konstriktion, die sich nach Entlastung durch Epi- und Perineuriotomie bereits intraoperativ zurückbildete ([Abb. 5d]). 3 Monate nach der Operation fand sich im EMG eine beginnende Reinnervation mit naszierenden Potenzialen im M. supraspinatus bei klinisch unveränderter Parese. Im Verlauf erreichte die Patientin 7 Monate nach dem Eingriff einen Kraftgrad 4+++der Armabduktion und Kraftgrad 4 der Außenrotation.

Abb. 5 a: Sonographische Darstellung der proximalen Läsion des N. suprascapularis links. b: MR-Neurographie. Plexus brachialis (drei kurze Pfeile) und N. suprascapularis mit zwei 2,5 cm voneinander entfernten Einschnürungen, kurz nach dem Abgang bzw. kurz vor Inzisura scapulae (lange Pfeile); typische MR-neurographische Konstellation einer Torsion oder Konstriktion eines Nervs. c: Intraoperativer Befund der distalen Konstriktion (Pfeil) d: Intraoperativer Befund der proximalen Torsion, vor der End-zu-End-Naht (Pfeil) .

Patienten und Methoden

In einem Zeitraum von 3 1/2 Jahren (Dezember 2019 bis Mai 2023) wurden 22 Patienten mit 23 Nerven (15 Männer und 7 Frauen) von einem Operateur (GA) in einer nervenchirurgischen Einrichtung operativ behandelt und der Verlauf retrospektiv ausgewertet. Nach Rückmeldung von der Ethikkommission der Bayerischen Ärztekammer am 26.07.2023 wurde diese retrospektive Studie als Qualitätssicherung eingestuft, sodass kein Ethikvotum erforderlich ist. Das Alter der Patienten lag im Durchschnitt bei 45,1 Jahren (22 - 63 Jahre). In 9 Fällen war die rechte und in 13 Fällen die linke Seite betroffen. Alle Patienten wurden klinisch, neurologisch, neurophysiologisch und neurosonographisch untersucht. Bei 20 Patienten wurde zusätzlich eine MR-Neurographie vorgenommen. Am häufigsten war der N. medianus (N=9), gefolgt von N. suprascapularis (N=6) und N. radialis (N=4) betroffen. Ferner waren der N. axillaris (N=3) und der N. accessorius (N=1) beteiligt. Alle Fälle hatten Schmerzen als Initialsymptom, bei 15 Patienten ausschließlich im Bereich der Schulter und in 7 Fällen auch am Oberarm. Spezifische Auslöser wurden in acht Fällen beobachtet. Hierunter waren ein Bagatelltrauma (N=4), eine schwere Verletzung am Arm (N=3), eine Infektion mit Hepatitis E und ein Fall nach einer Coronaimpfung zu verzeichnen. Die zeitliche Latenz zwischen Schmerz und Auftreten der neurologischen Ausfälle war sehr unterschiedlich. Bei 14 Patienten traten Paresen sofort oder innerhalb von einer Woche auf. Bei 7 Patienten lag die Zeitspanne zwischen 1- 4 Wochen und ein Patient bemerkte die Lähmungen erst nach drei Monaten. Das mittlere Intervall zwischen Auftreten der neurologischen Ausfälle und der operativen Behandlung betrug im Durchschnitt 7,4 Monate (2- 24 Monate). Bei der operativen Exploration fanden sich Nerventorsionen (N=9), Nervenkonstriktionen (N=5), faszikuläre Torsionen (N=12) und faszikuläre Konstriktionen (N=9). Je nach intraoperativem Befund wurden Epineuriotomien (N=1), Epi- und Perineuriotomien (N=33), End-zu-End-Nähte (N=2), und je eine Epi- und perineurale Naht vorgenommen. Mit Ausnahme der beiden zuletzt operierten Patienten konnten bei 20 Patienten mit 21 Nerven klinische und neurophysiologische Verlaufskontrollen durchgeführt werden.

Ergebnisse

Das Follow-up lag im Durchschnitt bei 10,1 Monaten (3-28 Monate). Bei zwei Patienten kam es zu einer Restitutio ad integrum. Eine Besserung um 4 Grade nach MRC (Medical Research Council) erreichten vier, um 3 Grade fünf, um 2 Grade vier und um 1 Grad drei Patienten. Bei diesen Patienten konnte elektromyographisch eine eindeutige Reinnervation in allen Muskeln nachgewiesen werden. Bei zwei Patienten ohne objektive Besserung konnte elektromyographisch eine beginnende Reinnervation festgestellt werden, während bei einem weiteren Patienten der präoperative Befund bei der ersten Kontrolle nach sechs Monaten noch unverändert war. Leichte sensible Störungen bestanden lediglich bei einem Patienten.

Diskussion

Unsere Fallserie von 22 Patienten mit NA und Konstriktionen / Torsionen peripherer Nerven innerhalb von 3,5 Jahren zeigt, dass die Erkrankung nicht so selten vorkommt, wie man lange Zeit vermutet hat. In den meisten Fällen konnte durch den Eingriff ein sehr gutes Ergebnis erreicht werden. Viele Fragen hinsichtlich des optimalen Vorgehens bei Patienten mit derartigen Befunden können mit unserer retrospektiven klinischen Beobachtung nicht beantwortet werden. Erst kürzlich wurde ein Fall publiziert, bei dem trotz gutem klinischen Outcome über drei Jahre nach der Erstmanifestation einer Läsion des N. interosseus anterior eine persistierende Konstriktion eines Faszikels des N. medianus am Oberarm dargestellt werden konnte [22]. Wenngleich Evidenz vorhanden ist, dass Patienten mit Konstriktionen und Torsionen eine ungünstige Prognose hinsichtlich der Reinnervation aufweisen [16], so weckt dieser Fall Zweifel, ob dies tatsächlich für alle Patienten zutrifft.

In der Literatur wird zwischen inkompletten und kompletten Konstriktionen unterschieden und beiden Formen eine ungünstige Prognose attestiert. Mit zunehmender Auflösung der Nervensonographie können im klinischen Alltag immer öfter geringfügige Einschnürungen einzelner Faszikel dargestellt werden. Unklar bleibt, ab welchem Ausmaß eine Konstriktion tatsächlich relevant ist und einer Operation zugeführt werden sollte.

Eine weitere noch zu klärende Frage ist die des Timings sowohl der Diagnostik, als auch etwaiger operativer Maßnahmen. Die eigene Erfahrung, ebenso wie die Daten aus der Studie von Ripellino [14], legen nahe, dass die bildgebend nachweisbaren Veränderungen bei der NA bereits sehr früh im Verlauf auftreten können. Dennoch ist die genaue Dynamik der Entstehung dieser Läsionen noch nicht klar, sodass bei sehr früh untersuchten Patienten eine Nachuntersuchung im Verlauf von einigen Wochen sinnvoll erscheint.

Im Rahmen der operativen Eingriffe fiel auf, dass bei Konstriktionen und Torsionen, die innerhalb von 3 Monaten mit Epi- und Perineuriotomie behandelt wurden, in der Regel eine gute Entlastung der Faszikel erzielt werden konnte. Bei länger bestehenden strukturellen Veränderungen war eine epi- und intraneurale Präparation schwieriger und in einigen Fällen musste das Nervensegment reseziert und der Nerv mit einer End-zu-End-Naht rekonstruiert werden. Möglicherweise spielen hier fibrotische Prozesse eine Rolle, die erst im Verlauf von Monaten entstehen. Der Patient mit der größten Latenz von Manifestation bis Operation wurde erst nach 18 Monaten am N. medianus bei faszikulärer Konstriktion eines N. interosseus anterior Faszikels operiert. Trotz der sehr langen Latenz zeigte auch dieser Patient eine nachweisbare Reinnervation im EMG und schließlich einen Kraftgrad 3+++der Flexion des zuvor plegischen Daumenendglieds. Es ist derzeit nicht klar, bis zu welchem Zeitpunkt nach der Manifestation der Erkrankung ein Eingriff sinnvoll ist. Möglicherweise gelten hier längere Intervalle als bei traumatischen Nervenläsionen. Anzunehmen ist, dass sich ein möglichst frühzeitiger Eingriff auch aufgrund der oben skizzierten intraoperativen Beobachtungen günstig auswirkt.

Auch hinsichtlich des operativen Vorgehens bestehen unterschiedliche Auffassungen. Gstöttner et al. berichteten, dass bei einer Einengung um 3/4 der Nervenendurchmessers eine Rekonstruktion erforderlich ist [7]. Nach unserer bisherigen Erfahrung ist eine Rekonstruktion nur dann erforderlich, wenn nach Beseitigung der epi- und perineuralen Briden keine intakten Faszikel erkennbar sind. Der Grad der Einengung ist unseres Erachtens nicht entscheidend für eine Rekonstruktion. Mit diesem Vorgehen haben wir gute Erfahrungen hinsichtlich der postoperativen Ergebnisse gemacht. Es wurden allerdings auch Nerventransfers (N. interosseus anterior über den N. interosseus posterior) mit sehr guten Ergebnissen publiziert [23]. Dies könnte vor allem bei Fällen mit länger zurückliegendem Manifestationszeitpunkt ein erfolgversprechendes Vorgehen sein. Aufgrund der guten Erfahrung mit unserer Vorgehensweise haben wir Nerventransfers nicht in Erwägung gezogen. Letztlich lässt die Datenlage derzeit noch keine klare Empfehlung zu, welche operative Technik wann angewandt werden sollte.

Zusammenfassung

Die NA ist eine Erkrankung, deren Inzidenz weiterhin unterschätzt wird und die bei einem erheblichen Anteil der Patienten zu permanenten motorischen Defiziten führt, die mit hoher Wahrscheinlichkeit sanduhrförmigen Konstriktionen und Torsionen der betroffenen Nerven geschuldet sind. Eine möglichst frühzeitige operative Therapie dieser Patienten ist zu empfehlen. Mit einer Epi- und Perineuriotomie können in der Regel sehr gute Ergebnisse erzielt werden. In seltenen Fällen sind rekonstruktive Maßnahmen erforderlich. Klare Evidenz zu Technik und Timing operativer Maßnahmen sowie zur Pathophysiologie der Entstehung dieser Läsionen fehlt und sollte durch prospektive Studien erhoben werden.

Interessenskonflikt

Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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Publication History

Received: 15 November 2023

Accepted: 01 December 2023

Article published online:
25 January 2024