Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen

Zusammenfassung

Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine häufige Komorbidität von Lungenerkrankungen wie der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung oder der idiopathischen pulmonalen Fibrose und geht mit einer erhöhten Letalität einher. Die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) ist hingegen eine seltene Erkrankung, ebenfalls mit hoher Letalität. Durch das häufig ältere und komorbide Patientengut der PAH ergeben sich Subgruppen, die sich hinsichtlich ihres Therapieansprechens und der Letalität von typischen PAH-Patienten unterscheiden. In den letzten Jahren hat sich gezeigt, dass sich neben dem kardialen bzw. Linksherzphänotyp auch ein pulmonaler bzw. kardiopulmonaler Phänotyp abgrenzen lässt. Die Differenzierung zu einer schwergradigen PH bei Lungengrunderkrankung kann schwierig sein und ist aufgrund der unterschiedlichen Therapiestrategien Expertenzentren vorbehalten.

Abstract

Pulmonary hypertension (PH) is a common comorbidity of lung diseases such as chronic obstructive pulmonary disease or idiopathic pulmonary fibrosis and is associated with increased mortality. Pulmonary arterial hypertension (PAH), on the other hand, is a rare disease that also has a high mortality rate. Due to the often older and comorbid patient population of PAH, there are subgroups that differ from typical PAH patients in terms of their treatment response and mortality. In recent years it has been shown that, in addition to the cardiac or left heart phenotype, a pulmonary or cardiopulmonary phenotype can also be distinguished. Differentiation from severe PH in underlying lung disease can be difficult and is reserved for expert centers due to the different treatment strategies.

Was ist wichtig?

Die pulmonale Hypertonie (PH) bei Lungenerkrankungen ist ein heterogenes Krankheitsbild, das ein Kontinuum von der atypischen pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH) vom kardiopulmonalen Phänotyp über die schwergradige PH bei Lungenerkrankungen bis hin zur leicht-/mittelgradigen PH bei Lungenerkrankungen darstellt. Die Wichtigkeit der Differenzierung dieser Gruppen aufgrund einer unterschiedlichen Letalität und Behandlungsoptionen hat sich in den letzten Jahren durch weitere Studien bestätigt.

In der neuen ESC-Leitlinie zur pulmonalen Hypertonie 2022 ist der Phänotyp der atypischen PAH mit kardiopulmonalen Komorbiditäten erstmals erwähnt.

Eine schwergradige PH bei pulmonaler Grunderkrankung (Gruppe 3) kann in Expertenzentren ggf. im Rahmen von Studien oder einer individuellen Therapie spezifisch medikamentös behandelt werden.

Schlüsselwörter

Lungenerkankungen - PAH - pulmonale Hypertonie

Keywords

pulmonary hypertension - lung disease - PAH

Publication History

Article published online:
09 February 2023

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