Allgemeine Therapie der pulmonalarteriellen Hypertonie nach den neuen Leitlinien

Zusammenfassung

In den neuen Leitlinien (LL) für pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) sind die allgemeinen Maßnahmen ein integraler Bestandteil der Behandlung der Patienten. Auch die systemischen Auswirkungen der pulmonalen Hypertonie und Rechtsherzinsuffizienz sollten angemessen berücksichtigt und behandelt werden. Im folgenden Artikel werden die in den LL genannten Maßnahmen unter Berücksichtigung des bestehenden Empfehlungsgrads und der Evidenzen beschrieben. Leider sind die meisten Allgemeinmaßnahmen, wie die Gabe von Diuretika, Sauerstoff, psychosozialer Support und Impfungen, nicht oder unzureichend in randomisierten, kontrollierten Studien untersucht worden. So haben sie zwar einen hohen I-Empfehlungsgrad, aber einen niedrigen Evidenzgrad C. Nur bei dem spezialisierten körperlichen Training liegen bislang insgesamt 7 randomisierte, kontrollierte Studien und 5 Metaanalysen vor, die eine Verbesserung der Sauerstoffaufnahme, körperlichen Belastbarkeit, der Beschwerden (WHO-Funktionsklasse), Lebensqualität und Hämodynamik nachgewiesen haben (daher neu IA-Empfehlung). Auch weitere Maßnahmen wie die Antikoagulation, Eisensubstitution und andere werden im Folgenden besprochen.

Abstract

Treatment of PAH involves a multidisciplinary approach that includes general measures. Supervised exercise and rehabilitation, diuretics, vaccination against influenza, pneumococcus and SARS-CoV-2, iron administration for iron deficiency anaemia, and in-flight O₂ administration for low oxygen saturation are now clearly recommended. No general recommendation can be made for the use of anticoagulation, the choice of an anaesthetic procedure, the use of cardiovascular drugs or the administration of long-term oxygen administration. Treatment choices should be based on individual decisions involving a PH expert centre. The management of women of childbearing potential with PAH is complex and requires comprehensive counselling, psychological support and close medical care regarding risks of and alternatives to pregnancy, contraception, as well as multidisciplinary support for existing or desired pregnancy and abortion.

Was ist wichtig?

Die allgemeinen Maßnahmen stellen die Therapiebasis der pulmonalarteriellen Hypertonie dar.

Empfehlungen: Körperliches Training, psychologische Unterstützung, Impfungen, Diuretika, Sauerstofflangzeittherapie bei Entsättigung sowie während Höhenaufenthalten/Flügen, Korrektur des Eisenstatus bei Anämie werden empfohlen.

Individuelle Entscheidung: Eisengabe bei Patienten ohne Anämie sowie eine Antikoagulation sollten individuell erwogen werden. Der Einsatz von ACEi, ARB, ARNI, SGLT-2i, Betablockern oder Ivabradin ist nur bei entsprechender Begleiterkrankung indiziert. Eine Anästhesie sollte multidisziplinär im Expertenzentrum eruiert werden.

Verhütung und Schwangerschaft: Frauen im gebärfähigen Alter sollten zur Beratung, Verhütung und ggf. Begleitung einer Schwangerschaft eng an das Zentrum angebunden sein und psychologisch unterstützt werden. Eine genetische Beratung kann sinnvoll sein. Bei bestehender Schwangerschaft sind Endothelin-Rezeptor-Antagonisten sowie Riociguat aufgrund ihres teratogenen Potenzials kontraindiziert.

Schlüsselwörter

allgemeine Maßnahmen - supportive Therapie - Leitlinien - Empfehlungen - pulmonalarterielle Hypertonie

Key words

general measures - supportive treatment - guidelines - recommendations - pulmonary arterial hypertension

Publication History

Article published online:
09 February 2023

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