Zusammenfassung
Das Merkel-Zell-Karzinom (MZK) ist ein seltener, aggressiver neuroendokriner Hauttumor,
der vor allem in der sonnenexponierten Kopf-Hals-Region, jedoch kaum im Lidbereich
auftritt. Die frühe lymphogene Ausbreitung führt häufig zu lokoregionalen Metastasen,
weswegen eine frühe Diagnosestellung entscheidend ist. Klassischerweise stellt sich
ein periokuläres MZK als rötlich-livider Knoten bei älteren Patienten dar, eine Blickdiagnose.
In Anbetracht der geringen Inzidenz und des variablen Erscheinungsbildes kann die
Diagnose jedoch auch eine Herausforderung darstellen. In den beiden hier vorgestellten
Fällen präsentierte sich das MZK als eine hautfarbene Schwellung. Bei Patientin 1
zeigte der Tumor eine teils tiefe subaponeurotische Lokalisation und täuschte histopathologisch
ein B-Zell-Lymphom vor, während er bei Patient 2 klinisch ein diffuses Chalazion imitierte.
Nach immunhistochemischer Charakterisierung und Ausschluss von Metastasen wurden die
initial klinisch benigne erscheinenden Veränderungen beider Patienten als CK20-negatives
MZK klassifiziert. Die ausgedehnten Oberliddefekte wurden durch eine Cutler-Beard-Plastik
gedeckt, bei Patientin 1 angesichts der Oculus-unicus-Situation eine besondere Herausforderung.
Unsere beiden Fälle zeigen, dass Merkel-Zell-Karzinome sich nicht nur als tiefrote
kirschförmige Tumoren manifestieren, sondern bei atypischer Lage bzw. Infiltrationsform
hautfarben erscheinen und benigne Veränderungen vortäuschen können.
Abstract
Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare aggressive neuroendocrine skin tumor that occurs
mainly in the sun-exposed head and neck region, but rarely in the eyelid region. Early
lymphogenic spread often leads to locoregional metastases, which is why early diagnosis
is crucial. Classically, periocular MCC presents as a reddish-livid nodule in elderly
patients, a visual diagnosis. However, given its low incidence and variable appearance,
diagnosis can also be challenging. In both cases presented here, the MCC presented
as a skin-colored swelling. In patient 1, the tumor showed a partially deep subaponeurotic
localization and mimicked a B-cell lymphoma histopathologically, whereas in patient
2 it imitated a diffuse chalazion clinically. After immunohistochemical characterization
and exclusion of metastases, the initial clinically benign appearing lesions in both
patients were classified as CK20 negative MCC. The extensive upper eyelid defects
were reconstructed by Cutler-Beard plastic surgery, a particular challenge in patient
1 given the oculus unicus situation. Our two cases demonstrate that Merkel cell carcinomas
not only manifest as deep red cherry-shaped tumors, but can be skincolored and mimic
benign changes when atypical in location or infiltration pattern.
Schlüsselwörter
Merkelzellkarzinom - Masquerade - Immunhistochemie - Diagnostik - Therapie
Keywords
Merkel cell carcinoma - masquerade - Immunohistochemistry - Diagnostics - Therapy
