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DOI: 10.1055/a-1815-2536
Sonografische Differenzialdiagnose der neonatalen Cholestase

Die Differenzialdiagnose der neonatalen Cholestase ist die wichtigste Indikation zur Sonografie von Leber und Gallenwegen in der Neonatalperiode. Eine neonatale Cholestase ist Ausdruck einer konjugierten Hyperbilirubinämie und geht in der Regel klinisch mit einem Ikterus einher. In Frage kommende Differenzialdiagnosen sind neonatale Gallensteine, eine Gallengansatresie, ein Alagille-Syndrom, eine neonatale Hepatitis und Choledochuszysten.
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Bei einem Icterus prolongatus mit acholischen Stühlen und Erhöhung des direkten Bilirubins über 1mg/dl liegt der Verdacht auf eine obstruktive Cholestase vor, die sonografisch abgeklärt werden sollte.
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Hierbei muss vor allem die Gallengangsatresie von Obstruktionen durch neonatale Gallensteine oder Choledochuszysten sowie von der neonatalen Hepatitis und dem Alagille-Syndrom abgegrenzt werden.
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Hinweise auf Gallengangsatresie sind eine fehlende oder hypoplastische Gallenblase mit pathologischer Form, die sich postprandial nicht entleert, das Triangular Cord Sign, Mikro- oder Makrozysten im Bereich der Leberpforte, eine erweiterte A. hepatica sowie eine Hepatomegalie.
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In allen unklaren Fällen sollten die Gallenwege direkt durch ERCP dargestellt und eine Leberbiopsie durchgeführt werden.
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Bei neonatalen Gallensteinen muss eine Obstruktion des Ductus choledochus durch Steine oder Sludge ausgeschlossen werden.
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Bei der Choledochuszyste können 4 verschiedene Typen differenziert werden. Neben der Zyste können die intrahepatischen Gallenwege erweitert nachgewiesen werden.
Publication History
Article published online:
24 November 2023
© 2023. Thieme. All rights reserved.
Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany
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Literatur
- 1 S2k-Leitlinie Cholestase in Neugeborenenalter, AWMF-Register Nr. 068/015.
- 2 Fabris L, Fiorotto R, Spirli V. et al. Pathobiology of inherited biliary diseases: A roadmap to understand acquired liver diseases. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2019; 16: 497-511
- 3 Zagory JA, Nguyen MV, Wang KS. Recent advances in the pathogenesis and management of biliary artresia. Curr Opin Pediatr 2015; 27: 389-394
- 4 Wagner LD, Weinberg B, Morrissey WJ. et al. Cholelithiasis in a six-week-old asymptomatic neonate. J Clin Ultrasound 1989; 17: 692-694
- 5 Wendtland-Born A, Wiewrodt B, Bender W. et al. Prävalenz von Gallenteinen in der Neugeborenenperiode. Ultraschall Med 1997; 18: 80-83
- 6 Müller R, Döhmann S, Kordts U. Fetale Gallenblase und Gallensteine. Ultraschall Med 2000; 21: 142-144
- 7 Keller MS, Markle BM, Laffey PA. Spontaneous resolution of cholelithiasis in infants. Radiology 1985; 157: 345-388
- 8 Shneider BL, Moore J, Kerkar N. et al. Initial assessment of th infant with neonatal cholestasis – is this bilary atresia?. Plos One 2017; 12: 1-15
- 9 Farrant P, Meire HB, Mieli-Vergani G. Improved diagnosis of extrahepatic biliary atresia by high frequency ultrasound of the gall bladder. Br J Radiol 2001; 74: 952-954
- 10 Han S, Jeon TY, Hwang SM. et al. Imaging findings of Alagille syndrome in young infants: differation from biliary atresia. Br J Radiol 2017; 90: 20170406
- 11 Lee MS, Kim MJ, Lee MJ. et al. Biliary atresia: color doppler US findings in neonates and infants. Radiology 2009; 252: 282-289
- 12 Iorio R, Liccardo D, Di Dato F. et al. Ultrasound scanning in infants with biliary atresia: The different implication of biliary tract features and liver echostructure. Ultraschall Med 2013; 34: 463-467
- 13 Kim JR, Hwang JY, Yoon HM. et al. Risk estimation for biliary atresia in patients with neonatal cholestasis: Development and validation of a risk score. Radiology 2018; 288: 262-269
- 14 Farrant P, Meire HB, Mieli-Vergani G. Ultrasound features of he gall bladder in infants with conjugated hyperbilirubinemia. Br J Radiol 2000; 73: 1154-1158
- 15 Kendrick AP, Kong BP, Subramaniam R. Making the diagnosis of biliary atresia using the Triangular cord sign and gallbladder length. Pediatr Radiol 2000; 30: 69-73
- 16 Weinberger E, Blumhagen JD, Odell JM. Gallbladder contraction in biliary atresia. Am J Roentgenol 1987; 149: 401-402
- 17 Choi SO, Park WH, Lee HJ. Triangular Cord: A Sonographic Finding Applicable in the Diagnosis of Biliary Atresia. J Pediatr Surg 1996; 31: 363-366
- 18 Kotob MA, Kotob A, Sheba MF. et al. Evaluation od the Triangular cord sign in the diagnosis of bilirary atresia. Pediatrics 2001; 108: 416-420
- 19 Lee HJ, Lee SM, Park WH. et al. Objective criteria of Triangular cord sign in biliary atresia on US scans. Radiology 2003; 229: 395-400
- 20 Park WH, Choi SO, Lee HJ. et al. A new diagnostic approach to biliary atresia with emphasis on the ultrasonographic triangular cord sign: comparison of ultrasonography , hepatobiliary scintigraphy, and liver needle biopsy in the evaluation of neonatal cholestasis. J Pediatr Surg 1997; 32: 1555-1559
- 21 Park WH, Choi SO, Lee HJ. Technical innovation for noninvasive and early diagnosis of biliary atresia: the ultrasonographic “triangular cord” sign. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2001; 8: 337-341
- 22 Kim WS, Cheon JE, Youn BJ. et al. Hepatic arterial diameter measured with US: adjunct for US diagnosis of biliary atresia. Radiology 2007; 245: 549-555
- 23 Koob M, Pariente D, Habes D. et al. The porta hepatis microcyst: an additional sonographic sign for the diagnosis of biliary atresia. Eur Radiol 2017; 27: 1812-1821
- 24 El-Guindi MA, Sira MM, Konsowa HA. et al. Value of hepatic subcapsular flow by color Doppler ultrasonography in the diagnosis of biliary atresia. J Gastroenterol Hepatol 2013; 28: 867-872
- 25 Lee SM, Cheon JE, Choi YH. et al. Ultrasonographic diagnosis of biliary atresia based on a decision-making tree model. Korean J Radiol 2015; 16: 1364-1371
- 26 Takamizawa S, Zaima A, Muraji T. et al. Can biliary atresia be diagnosed by ultrasound alone?. J Pediatr Surg 2007; 42: 2093-2096
- 27 Cho HH, Kim WS, Choi YH. et al. Ultrasonography evaluation of infants with Alagille syndrome: In comparison with biliary atresia and neonatal hepatitis. Eur J Radiol 2016; 85: 1045-1052
- 28 Arenas-Jimenez JJ, Gomez-Fernandez-Montes J. Large choledochocele: Difficulties in radiological diagnosis. Pediatr Radiol 1999; 29: 807-810
- 29 Kangarloo H, Sarti DA, Sample WF. Ultrasonographic Spectrum of Choledochal Cysts in Children. Pediatr Radiol 1980; 9: 15-18
- 30 Schürmann G, Senninger N. Choledochuszyste im Kindes- und Erwachsenenalter. Z Gastroenterol 1996; 34: 459-461