Fragen für die Facharztprüfung

Als Auffrischung oder für die Vorbereitung auf die Facharztprüfung veröffentlichen wir in der „Aktuellen Dermatologie“ ab jetzt regelmäßig Fragen aus dem Buch „Facharztprüfung Dermatologie und Venerologie. 1000 kommentierte Prüfungsfragen“.

Allergische Dermatosen – Erythema exsudativum multiforme, Stevens-Johnson-Syndrom, Lyell-Syndrom

Wie stellt sich der klassische Hautbefund beim Erythema exsudativum multiforme (EEM) dar?

Als Exanthem mit charakteristischen schießscheibenförmigen (kokardenförmigen) Effloreszenzen und möglichem Schleimhautbefall.Die Hautveränderungen schießen rasch innerhalb von 1–3 Tagen auf. Beginnend mit einigen rötlichen Papeln entwickeln sich die charakteristischen schießscheibenförmigen Läsionen (Kokarden). Ihre Farbe ist rötlich-livide, teils hämorrhagisch. Im Zentrum der Plaques steht meist ein zentrales Bläschen. Eine gruppierte Anordnung im Bereich der Knie und Ellenbogen ist zu beobachten. Typisch ist die Einbeziehung der Hand- und Fußflächen. Eine milde Schleimhautbeteiligung mit teils schmerzhaften Erosionen kommt vor.

Mit welcher Infektionskrankheit ist das Erythema exsudativum multiforme häufig assoziiert?

Herpes simplex rezidivans.Bei der Mehrzahl der Erkrankten geht eine Herpes-simplex-Typ-1-Infektion (HSV-1) voraus. Eine genetische Prädisposition wird vermutet mit Assoziation zu bestimmten HLA-Typen. Wahrscheinlich tritt das EEM auch im Rahmen weiterer Infektionen auf. Assoziationen zu HSV-2, Orf-Virus, Histoplasmen, Mykoplasmen, EBV, Streptokokken und Mykosen wurden beobachtet.

Wie stellt sich der klassische Verlauf eines Erythema exsudativum multiforme klinisch dar?

Plötzlicher Beginn, charakteristische schießscheibenförmige Läsionen, selbstlimitierender Verlauf.Häufig ist eine symptomatische Behandlung ausreichend. Bei ausgeprägtem Hautbefall oder starkem Juckreiz kommen topische Glukokortikoide zum Einsatz. Bei Befall der Mundschleimhaut Spülen mit antiphlogistischen Präparaten. Bei ausgeprägten Beschwerden kurzfristiger Einsatz systemischer Steroide und ggf. Antihistaminika. Die Läsionen heilen meist innerhalb von 1–2 Wochen spontan ab. Wiederkehrende Verläufe mit 1–2 Rezidiven pro Jahr sind häufig.

Wie kann einem rezidivierenden HSV-assoziierten EEM therapeutisch vorgebeugt werden?

Mit einer Aciclovir-Prophylaxe.Bei häufig rezidivierendem postherpetischem EEM kann eine orale Prophylaxe mit Aciclovir neue Krankheitsschübe verhindern. Die Behandlung wird meist über 1 Jahr durchgeführt.

Was sind die häufigsten bekannten Auslöser eines Erythema exsudativum multiforme?

Infekte (HSV) und Medikamente.Das Erythema exsudativum multiforme wird häufig durch Medikamente (u.a. Antibiotika, Analgetika, Antikonvulsiva) ausgelöst. Die klinische Ausprägung ist sehr variabel. Es kommen leichte Verläufe mit typischen schießscheibenförmigen, kokardenförmigen Hautläsionen (EEM-artiges Arzneimittelexanthem) bis hin zu schweren Verläufen mit Übergang in ein Stevens-Johnson-Syndrom oder Lyell-Syndrom (toxische epidermale Nekrolyse, TEN) vor.

Was ist ein Stevens-Johnson-Syndrom (SJS)?

Eine akute Erkrankung mit schweren Allgemeinsymptomen, EEM-artigem Exanthem und Schleimhautbefall.Der Entwicklung der Hautveränderungen gehen oft Allgemeinsymptome wie bei einem viralen Infekt 1–2 Wochen voraus. Dann bilden sich EEM-artige Hauteffloreszenzen. Der Schleimhautbefall ist obligat und kann die Mundschleimhaut, Augen und Genitalien betreffen. Hier sind die Effloreszenzen besonders schmerzhaft und von klinischer Bedeutung, da die Gefahr von Verwachsungen besteht. Bei Augenbeteiligung ist eine ophthalmologische Begleitbehandlung wichtig.

Wodurch kann ein Stevens-Johnson-Syndrom ausgelöst werden und wie wird es therapiert?

Durch Medikamente und Infekte, seltener Tumorerkrankungen, auch als Impfreaktion. Therapeutisch an erster Stelle steht die Beseitigung des auslösenden Agens; die Behandlung erfolgt symptombezogen.Das SJS kann durch Medikamente (häufig nicht steroidale Antiphlogistika und Antibiotika) sowie bakterielle, virale (häufig HSV) oder andere Infektionen ausgelöst werden. Im Zentrum der Therapie stehen die Beseitigung des Auslösers (falls identifizierbar) und die symptomatische Behandlung. Unter systemischen Glukokortikoiden, z. B. Prednisolon 60–80 mg/d, kommt es meist innerhalb von 3–5 Tagen zu einer klinischen Besserung der Symptome. Je nach Ausprägung ist eine zusätzliche Lokalbehandlung indiziert, z. B. Mundspülung, Augensalbe, antiseptische Maßnahmen.

Was ist das Lyell-Syndrom?

Toxische epidermale Nekrolyse (TEN).Dabei handelt es sich um ein hochakutes Krankheitsbild und die maximale Variante einer Arzneimittelreaktion, die durch eine Nekrotisierung der Epidermis mit großflächiger Ablösung der Haut und Schleimhaut sowie hohe Mortalität gekennzeichnet ist. Die Pathogenese ist unklar. Eine Auslösung durch Medikamente ist hoch wahrscheinlich. Häufig beobachtete Auslöser sind Allopurinol (häufig!), Cotrimoxazol, Sulfonamide, Antikonvulsiva, Psychopharmaka, NSAID. Auch Antihypertensiva wie Betablocker, Diuretika und ACE-Hemmer stehen im Verdacht, ein Zusammenhang ist jedoch weniger eindeutig. Ein Auftreten der TEN im Rahmen schwerer Infektionen, Impfungen und Tumorerkrankungen ist ebenfalls beschrieben.

Welche Komplikationen können bei einem Lyell-Syndrom auftreten?

Superinfektion, Störungen im Wasser-, Elektrolyt- und Wärmehaushalt, hohes Fieber, Organversagen.Das Lyell-Syndrom bedarf einer raschen intensivmedizinischen Versorgung. Potenziell auslösende Medikamente müssen abgesetzt werden. Eine Umkehrisolierung zur Infektionsprophylaxe und die Überwachung des Flüssigkeits- und Temperaturhaushaltes sind erforderlich, außerdem lokale Maßnahmen wie bei schweren Verbrennungen. Der Ausschluss einer infektiösen Genese, Abstriche von Wundflächen sowie die Behandlung von Komplikationen wie Sepsis und Blutungen bestimmen das therapeutische Vorgehen. Eine frühzeitige Therapie mit hochdosierten Steroiden oder Immunglobulinen entscheidet oft über die Prognose. Trotz allem hat das Lyell-Syndrom eine durchschnittliche Mortalität von 20–50 %.

Welches Instrument steht zur Einschätzung der Prognose eines Lyell-Syndroms zur Verfügung?

Der SCORTEN (Severity Score for toxic epidermal Necrolysis).Der SCORTEN ist ein Score zur Einschätzung der zu erwartenden Mortalität bei Patienten mit toxisch epidermaler Nekrolyse (TEN). In den Score fließen das Alter des Patienten, die Herzfrequenz, die Fläche der betroffenen Hautareale, vorbestehende Tumorerkrankungen und metabolische Laborparameter ein. Der Maximalpunktewert ist 7. Ab einem Scorewert von 4 beträgt das Mortalitätsrisiko mehr als 90 %.

PD Dr. Frank Siebenhaar, Berlin

Zitierweise für diesen Artikel

Dieser Beitrag ist ein Auszug aus dem Kapitel: Siebenhaar F. Allergische Dermatosen – Erythema exsudativum multiforme, Stevens-Johnson-Syndrom, Lyell-Syndrom. In: von Stebut E, Maurer M, Berneburg M, Steinbrink K, Hrsg. Facharztprüfung Dermatologie und Venerologie – 1000 kommentierte Prüfungsfragen. 2. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2020: 60–62. doi:10.1055/b000000044

Publication History

Article published online:
22 February 2022