Das Myelolipom: Eine seltene, aber wichtige Differenzialdiagnose von zufällig detektierten fettigen retroperitonealen und adrenalen Raumforderungen

Einleitung

Myelolipome sind sehr seltene, benigne Tumoren, die aus Fettgewebe und unterschiedlichen Anteilen von hämatopoetischem Gewebe bestehen. Meistens handelt es sich um reine Zufallsbefunde. Trotz unterschiedlicher Theorien ist die Ätiologie unklar. Zumeist sind Myelolipome in der Nebenniere lokalisiert, extraadrenale Lokalisationen von Myelolipomen sind hingegen sehr selten (Iflazoglu N et al. Turk J Surg 2017; 33: 116–118). Myelolipome mit einem Durchmesser von über 10 cm werden auch als Riesenmyelolipome bezeichnet. Generell handelt es sich um langsam wachsende Tumoren, die aufgrund ihrer Größe mit unspezifischen abdominellen Beschwerden auffällig werden können. Die häufigste schwerwiegende Komplikation großer Myelolipome stellt die akute Hämorrhagie dar. In unterschiedlichen Publikationen wird eine Dominanz zur rechten Körperseite beschrieben, wobei die Ursache letztlich unklar ist (Posses SP et al. Urology Case Reports 2018; 18: 67–69). Eine ganz besonders seltene Lokalisation des Myelolipoms ist die Leber, bislang sind nur sehr wenige Fälle mit hepatischen Myelolipomen in der Literatur beschrieben (Menozzi G et al. J Ultrasound 2016; 19: 61–65). In der Diagnostik stellt besonders die Abgrenzung zu malignen Differenzialdiagnosen wie zum Beispiel dem Liposarkom ein Problem dar (Rizzo G et al. Journal of Surgical Case Reports 2018; 7: 1–3). Als Differenzialdiagnosen kommen weitere fetthaltige Tumoren wie Adenome, Angiomyolipome, Lipome, Teratome, aber auch adrenale Karzinome infrage. Bei Adenomen handelt es sich um die häufigste Nebennierenraumforderung. Im Gegensatz zu Myelolipomen sind Adenome scharf begrenzte, fetthaltige Tumoren mit häufig geringer Größe und homogener Kontrastmittelaufnahme. Das Spektrum weiterer möglicher Befunde umfasst zudem Lymphome, Metastasen und Phäochromozytome. Generell sollte bei einer Raumforderung mit einem großen Fettanteil von über 50 % ein Myelolipom in Betracht gezogen werden. Bildgebend präsentieren sich Myelolipome in der nativen Computertomografie (CT) zumeist mit Dichtewerten von unter –50 Hounsfield-Einheiten (HE). Je nach hämatopoetischem Anteil gibt es jedoch deutliche Unterschiede mit variablen Fettanteilen. Im CT reichern die hämatopoetischen Anteile nach intravenöser Kontrastmittelgabe deutlich Kontrastmittel an. Auch Verkalkungen können in Myelolipomen vorkommen. In der Magnetresonanztomografie (MRT) weisen die Fettanteile der Myelolipome eine sehr hohe Signalintensität sowohl in der T1-Wichtung als auch in der T2-Wichtung auf (hyperintens), während die hämatopoetischen Anteile eine geringe Signalintensität aufweisen (hypointens) und in Abhängigkeit ihrer Größe eine variable Kontrastmittelaufnahme zeigen (Rizzo G et al. Journal of Surgical Case Reports 2018; 7: 1–3). In der Positronen-Emissions-Tomografie-CT (PET-CT) mit Fluordesoxyglukose (FDG) zeigen Myelolipome ein eher unspezifisches Bild, das durch eine geringe FDG-Aufnahme der hämatopoetischen Anteile, jedoch ohne signifikante Aufnahme der Fettanteile, gekennzeichnet ist (Rowe S et al. World J Nucl Med 2017 Oct-Dec; 16(4): 274). In der Regel ist eine chirurgische Resektion von Myelolipomen nur bei symptomatischen Patienten, komplikativen Verläufen und bei unklarer Tumorentität indiziert (Rizzo G et al. Journal of Surgical Case Reports 2018; 7: 1–3). Falls bildgebend ein maligner Befund in Betracht gezogen wird, ist eine Probenentnahme mittels Biopsie aufgrund ihrer geringen Sensitivität hinsichtlich der Diagnose eines Liposarkoms nicht indiziert (Ikoma N et al. Ann Surg Oncol 2015 Apr; 22(4): 1068–1072). Wir präsentieren nun 3 Fälle, die typische und seltene Manifestationen von Myelolipomen und deren charakteristische Bildbefunde zeigen.

Publication History

Article published online:
04 November 2021