Aktuelle Rheumatologie 2021; 46(04): 329
DOI: 10.1055/a-1515-5479
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GPA: Remission nach Cyclophosphamid und Rituximab wahrscheinlicher

Contributor(s):
Marisa Kurz
Puéchal X. et al.
Sustained Remission of Granulomatosis With Polyangiitis After Discontinuation of Glucocorticoids and Immunosuppressant Therapy: Data From the French Vasculitis Study Group Registry.

Arthritis Rheumatol 2021;
73: 641-650
 

    Nach Therapie einer Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) kehrt die Krankheit bei vielen Patienten zurück. Welche Faktoren dazu führen, dass manche Patienten eine Remission erreichen und andere nicht, ist unklar. Französische Wissenschaftlicher haben retrospektiv Studienregisterdaten untersucht, um Faktoren zu identifizieren, die eine anhaltende Remission ohne Therapie (sustained remission off-therapy SROT) begünstigen.


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    In das French Vasculitis Study Group (FVSG) Studienregister wurden zwischen 1983 und 2018 Patienten mit GPA nach den Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology und/oder nach den revidierten Chapel Hill Consensus Conference Vaskulitis Kriterien eingeschlossen.

    Die Wissenschaftler untersuchten, was Patienten, die eine längerfristige Remission erreichen, von Patienten mit Rückfall unterscheidet. Dazu analysierten sie Patientendaten vom Studieneinschluss und von 3, sowie falls vorhanden, 5 und 10 Jahren nach der Diagnose. Eine längerfristige Therapie-freie Remission (SROT) definierten sie in der Studie als erreicht, wenn die Patienten für≥6 aufeinanderfolgende Monate nach Ende einer Therapie mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva in Remission waren (mit einem Birmingham Vasculitis Activity Score von 0).

    In das Studienregister waren insgesamt 795 GPA-Patienten eingeschlossen. 80% von ihnen erhielten eine konventionelle Induktionstherapie mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid. 71% erhielten eine Maintenance Therapie mit Azathioprin oder Methotrexat. 3,5% erhielten Rituximab zur Induktion, 19,1% als Maintenance-Therapie.

    Von insgesamt 434 Patienten lagen Follow-Up Daten von mindestens 3 Jahren nach Diagnose vor. 92 Patienten davon (21%) waren nach 3 Jahren in Remission. Die Charakteristika dieser Patienten wurden mit denen von 342 Kontrollpatienten verglichen, die entweder einen Krankheitsrückfall erlitten hatten und/oder noch Therapie erhielten.

    Die Wissenschaftler konnten zeigen, dass die Krankheitsmanifestation der Patienten (Beteiligung von Hals, Nase, Ohren, Lunge, Niere, Herz), die ANCA-Positivität und das ANCA-Färbungsmuster sich bei Einschluss in das Studienregister nicht signifikant unterschieden.

    Allerdings waren Patienten, die 3 Jahre nach Diagnose in Remission waren, bei der Induktionstherapie signifikant häufiger mit intravenösem Cyclophosphamid behandelt worden (P=0,01) und hatten im Median eine höhere Anzahl an Infusionen erhalten (P=0,05). Auch Patienten, die 5 Jahre nach Diagnose in Remission waren, hatten im Vergleich zur Kontrollgruppe mehr Cyclophosphamid-Infusionen erhalten (P=0,03).

    Patienten, die 3 und 5 Jahre nach Diagnose in Remission waren, hatten häufiger Rituximab als Erhaltungstherapie erhalten als die Kontrollpersonen (P=0,09 bzw. P<0,001).

    Von 74 Patienten lagen Follow-Up-Daten 10 Jahre nach Diagnose vor. 15 von ihnen (20%) erreichten nach 3 Jahren eine SROT, 5 von ihnen (7%) waren nach 10 Jahren noch in Remission.

    Fazit

    In der vorliegenden retrospektiven Studie waren 7% der GPA Patienten 10 Jahre nach Diagnose in Remission. Eine intensivere Induktionstherapie mit intravenösem Cyclophosphamid, sowie eine Erhaltungstherapie mit Rituximab waren statistisch mit einer höheren Wahrscheinlichkeit für eine längerfristige Remission assoziiert. Die Krankheitsmanifestationen der Probanden in Remission unterschieden sich nicht signifikant von denen der Patienten mit Rückfall.

    Marisa Kurz M. Sc. B. A. München


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    Publication History

    Article published online:
    24 August 2021

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