Isolierte Parese des Nervus ulnaris als Erstmanifestation einer multifokalen vaskulitischen Neuropathie

Einleitung

Im Rahmen vaskulitischer Erkrankungen kommt es durch autoimmune Mechanismen zu einer Entzündung der Gefäßwand. Die Vasa nervorum können betroffen sein, was zu einer Ischämie und schlussendlich zu einer Funktionsstörung eines peripheren Nervs führen kann. In den meisten Fällen präsentiert sich eine solche vaskulitische Neuropathie (VN) im Rahmen eines systemischen vaskulitischen Syndroms, wie der Polyarteriitis nodosa, mikroskopischen Polyangiitis oder eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis. Im Gegensatz dazu kann die VN auch sekundär aufgrund anderer systemischer Erkrankungen auftreten, wie bei rheumatoider Arthritis (RA), Bindegewebserkrankungen, Infekten, Tumorleiden oder Diabetes. Bei der RA kommen mehrere Ursachen für eine Dysfunktion des peripheren Nervensystems in Frage. Diese reichen von einer direkten Pannuskompression eines Nervs über neurotoxische Nebenwirkungen von RA-spezifischen Medikamenten bis hin zur erwähnten VN. Die im Rahmen einer RA auftretende VN entsteht auf dem Boden einer rheumatoiden Vaskulitis, welche nur bei 1–8 % der Patienten mit RA vorkommt. Die Inzidenz einer VN in diesen Fällen reicht von 15 bis 70 %. Die VN kann sich dann als isolierte Form oder als multiple Mononeuropathie manifestieren [1], [2], [3], [4]. In der Regel befällt die VN besonders die untere Extremität, wobei der Nervus peronaeus communis am häufigsten betroffenen ist (> 90 %) [5], [6].

In diesem Artikel wird der Fall einer Patientin mit bekannter RA präsentiert, welche sich mit einer plötzlich neu aufgetretenen, einseitigen Ulnarisparese vorstellte. Die atypische Manifestation führte während der Abklärung zu einer Vielzahl von Differenzialdiagnosen von einer neoplastischen Tumorentität über ein intraneurales Ganglion und die Neurofibromatose bis schließlich hin zur VN.

Publication History

Article published online:
18 January 2021

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