Rofo 2020; 192(12): 1154-1173
DOI: 10.1055/a-1207-1006
Review

Läsionen der weißen Substanz im Erwachsenenalter – ein differenzialdiagnostischer Ansatz

Article in several languages: English | deutsch
Stefan Weidauer
1  Neurology, Hospital of the Goethe University Frankfurt, Frankfurt am Main, Germany
,
Marlies Wagner
2  Institute for Neuroradiology, Goethe University Frankfurt, Frankfurt am Main, Germany
,
Elke Hattingen
2  Institute for Neuroradiology, Goethe University Frankfurt, Frankfurt am Main, Germany
› Author Affiliations
 

Zusammenfassung

Ziel Zerebrale Marklagerläsionen im MRT beim Erwachsenen sind eine häufige Befundkonstellation. Sie können einerseits einem klinisch inapparenten Zufallsbefund entsprechen, physiologisch oder altersassoziiert sein, oder andererseits die Ouvertüre einer schweren neurologischen Erkrankung darstellen. Mit Bezug auf pathophysiologische Aspekte werden praktische Hinweise für die differenzialdiagnostische Läsionsinterpretation im klinischen Alltag aufgezeigt.

Material und Methode Unter besonderer Berücksichtigung der vaskulären Architektur und Versorgung des zerebralen Marklagers werden physiologische Strukturen schematisch dargestellt und pathophysiologische Vorgänge mittels vergleichender Bildanalyse von möglichst identisch angulierten MR-Sequenzen hervorgehoben.

Ergebnisse Anhand charakteristischer bildmorphologischer und klinisch-neurologischer Befundkonstellationen sind die wichtigsten und häufigsten vaskulären, entzündlichen, metabolischen und neoplastischen Krankheitsentitäten dargestellt und die für die differenzialdiagnostische Zuordnung essenziellen Details hinsichtlich Signalverhalten und Lokalisation hervorgehoben.

Schlussfolgerung Mittels vergleichender Bildanalyse und dem Erkennen charakteristischer Läsionsmuster unter Berücksichtigung anatomischer Grundlagen und pathophysiologischer Vorgänge kann die differenzialdiagnostische Zuordnung von Marklagererkrankungen wesentlich gebahnt werden. Essenziell ist der Einbezug klinischer und laborchemischer Befunde.

Kernaussagen:

  • Marklagerläsionen können ein harmloser Nebenbefund oder eine Ouvertüre einer schweren neurologischen Erkrankung sein.

  • Die vergleichende Bildanalyse von verschiedenen Sequenzen mit identischer Angulation ist entscheidend.

  • Unter besonderer Berücksichtigung der vaskulären Anatomie lassen sich verschiedene Läsionsmuster erkennen.

  • Der Einbezug neurologischer und laborchemischer Befundkonstellationen ist essenziell für die Differenzialdiagnose.

Zitierweise

  • Weidauer S, Wagner M, Hattingen E. White Matter Lesions in Adults – a Differential Diagnostic Approach. Fortschr Röntgenstr 2020; 192: 1154 – 1173


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Zerebrale Marklagerläsionen bei Erwachsenen sind im klinischen Alltag ein häufiger Befund im MRT [1] [2]. Sie können einerseits unspezifisch und altersassoziiert, andererseits die Ouvertüre einer schweren neurologischen Erkrankung darstellen [1] [2] [3] [4]. Die Bildmorphologie ist partiell überlappend, wobei das hyperintense Signal in den T2-gewichteten Sequenzen (T2-WI) das gemeinsame Merkmal dieser Veränderungen darstellt. Daher sind klinisch-neurologische Angaben sowie laborchemische Befunde einschließlich der Liquor-Analyse essenziell für die differenzialdiagnostische Zuordnung [1] [2] [3] [4] [5] [6]. Weiterhin müssen physiologische Befundkonstellationen, wie z. B. perivaskuläre Räume, abgegrenzt werden [1] [7] [8] [9] [10]. Die Ätiologie von Läsionen der weißen Substanz ist sehr heterogen und umfasst anlagebedingte [9], vaskuläre [5] [7], entzündliche [11] [12], neoplastische [2] [5], neurodegenerative [2] [13] [14], metabolische [15] [16] [17], toxische [18] [19] [20] und traumatische Ursachen. Die resultierende Pathologie beinhaltet zytotoxische und/oder vasogene Ödeme, De- und Remyelinisationen, axonale Läsionen und Blutungen mit entstehenden Nekrosen, Defekten und Gliosen [7] [11] [13] [21]. Mittels vergleichender Bildanalyse von verschiedenen identisch angulierten MRT-Sequenzen sollten charakteristische Läsionsmuster erkannt werden, die unter Einbezug klinischer und laborchemischer Befunde die differenzialdiagnostische Zuordnung bahnt [1] [2] [5] [22]. Ziel dieser Übersicht ist es, zur Einordnung zerebraler Marklagerläsionen diagnostische Aspekte zu erläutern und differenzialdiagnostische Tipps unter besonderer Berücksichtigung der vaskulären Architektur der weißen Substanz und pathologischer Vorgänge zu bieten [6] [7] [10] [11].

Technische Aspekte

Die in [Tab. 1] aufgeführten MR-Sequenzen sind für die möglichst sichere Zuordnung von Läsionen der weißen Substanz notwendig. Diffusionstensor-Imaging (DTI), MR-Spektroskopie (MRS) und Perfusionsmessungen kommen als weiterführende Diagnostik vor allem bei unklarer Befundkonstellation zum Einsatz [1] [2] [5] [23]. Die diffusionsgewichtete Bildgebung (DWI) wird mit in 3 orthogonalen Richtungen ausgerichteten Diffusionsgradienten akquiriert, aus denen man richtungsgemittelte DWI-Bilder (trace maps) erhält [24]. Die Trace-Maps stellen das Ausmaß der Diffusion der Wasserstoffprotonen, jedoch nicht deren Richtungsabhängigkeit (Anisotropie) dar. Die Stärke der Diffusionswichtung wird durch den b-Wert (s/mm²) beschrieben, der sich aus den Eigenschaften der Diffusionsgradienten berechnet. Da die gemessenen Diffusionsraten sowohl von den chemischen und physikalischen Gewebeeigenschaften als auch von den Messbedingungen abhängig sind, bezeichnet man die errechneten Diffusionswerte als scheinbaren Diffusionskoeffizient (apparent diffusion coefficient; ADC) [24]. Um ADC-Parameterbilder berechnen zu können, sind Messungen mit mindestens 2 unterschiedlichen b-Werten erforderlich, wobei für DWI-Messungen des Gehirns b-Werte zwischen 0 (reines T2-gewichtetes Bild) und 1000 s/mm² verwendet werden. Während 2 b-Werte zum Erstellen einer ADC-Map ausreichen, erlauben Messungen mit 3 b-Werten (b = 0 s/mm2, b = 500 s/mm2, b = 1000 s/mm²) eine genauere Berechnung der ADC-Werte. Das niedrigere Signal-zu-Rausch-Verhältnis (signal to noise ratio; SNR) der Bilder mit b = 1000 s/mm² führt zu höheren Messungenauigkeiten, die teilweise durch die Messung mit b = 500 s/mm² kompensiert werden. Die DWI-Bilder haben gegenüber den ADC-Maps den Nachteil, dass bei stark T2-hyperintensen Veränderungen in den DWI-Bildern eine Diffusionseinschränkung vorgetäuscht wird (sogenanntes „T2-shine through“), die in den ADC-Maps herausgerechnet ist [24].

Tab. 1

MRT-Sequenzen.

Wichtung

Geometrie

Sequenz

T2

axiale und sagittale[ 1 ]

2D

T2-Spinecho (FSE, TSE)

axiale 2D, ggf. sagittale 3D mit axialen Rekonstruktionen

FLAIR

Diffusion

axial

DWI mit 3 Raumrichtungen und mindestens 2 b-Werten (0, 1000 s/mm²)

T1

axial

Spin- oder Gradientenecho nativ, ggf. auch nach i. v.-Kontrastmittelgabe[ 2 ]

3D

TOF[ 3 ]

T2*

axial

SWI oder T2-Gradientenecho

DWI = Diffusion weighted imaging; FLAIR = Fluid attenuated inversion recovery; FSE/TSE = Fast-/Turbo-Spin-Echo; SWI = Susceptibility weighted imaging; TOF = Time of Flight.

1 Vor allem hilfreich zur Detektion von Balkenläsionen und Mustererkennung.


2 Die intravenöse Kontrastmittelgabe ist nicht routinemäßig erforderlich, sondern ist abhängig vom Muster der Läsionen in den nativen T1-WI unter Berücksichtigung der klinischen Symptomatik und Fragestellung.


3 TOF-MRA-Sequenzen sind T1-gewichtet. Dadurch können Substanzen mit kurzen T1-Zeiten (Hämatom, Gadolinium, Fett) einen „shine through“-Effekt verursachen und ein Flusssignal vortäuschen, welches dann in den MIP-Rekonstruktionen als Flusssignal bzw. als Gefäßmalformation fehlgedeutet werden kann.


Bei dem DTI wird im Gegensatz zur DWI die Anisotropie gemessen [25]. Hierzu werden die Diffusionsbilder mit in mindestens 6 verschiedenen Raumrichtungen ausgerichteten Diffusionsgradienten gemessen. Da die Diffusion in der weißen Hirnsubstanz durch die darin verlaufenden Faserbahnen stark entlang des Faserverlaufs gerichtet ist, sind die aus dem DTI errechenbaren Parameter für Ausmaß und Richtung der Anisotropie bei den meisten Erkrankungen der weißen Hirnsubstanz früh pathologisch [25].

Die 3D-Sequenzen haben prinzipiell den Vorteil, dass sie wegen dem höheren SNR, der hohen räumlichen Auflösung und der fehlenden Schichtlücken kleine Läsionen sensitiver erfassen als die 2D-Aufnahmen mit höherer Schichtdicke [26]. Zudem lassen sich die 3D-Messungen in allen Ebenen einfach oder gekrümmt multiplanar oder als Maximum Intensity Projection (MIP) rekonstruieren. Nachteilig gegenüber den 2D-Sequenzen sind die meist längeren Messzeiten mit der daraus resultierenden Bewegungsempfindlichkeit, hingegen sind Flussartefakte in 2D-FLAIR (fluid attenuated inversion recovery)-Aufnahmen meist ausgeprägter als in den 3D-Bildern [26].


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Vaskuläre Anatomie des Marklagers

1. Terminale piale und medulläre Arterien (4–5 cm lang)

Sie gehen von den 3 großen leptomeningealen Arterien (Aa. cerebri anterior, -media und -posterior) ab und ziehen perpendikular durch den Kortex in das Marklager. Sie stellen infolge nur weniger kapillärer Anastomosen funktionelle Endarterien dar ([Abb. 1]) [7] [10] [27].

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Abb. 1a Schematische Darstellung von Marklagerläsionen und vaskulärer Anatomie (koronar). 1: superfizielle Siderose; 2: kortikale/subkortikale Mikroblutungen (MB); 3: terminale piale und medulläre Marklagerarterien; 4: „white matter changes“ (WMC); 5: subependymale Arterien; 6: Mikroblutungen (MB) in den Stammganglien und im Thalamus; 7: mediale und laterale lentikulostriäre Perforatoren; 8: U-Fasern; 9: oberflächliche (kortikale/leptomeningeale) Venen; 10: tiefe (innere) Venen; 11: kortikale/juxtakortikale MS-Plaques; 12: erweiterte perivaskuläre Räume (PVR). b Schematische Darstellung von Marklagerläsionen und vaskulärer Anatomie (axial). 1: superfizielle Siderose; 2: kortikale/subkortikale Mikroblutungen (MB); 3: terminale piale und medulläre Marklagerarterien; 4: „white matter changes“ (WMC); 5: subependymale Arterien; 8: U-Fasern; 9: oberflächliche (kortikale/leptomeningeale) Venen; 10: tiefe (innere) Venen; 11: kortikale/juxtakortikale MS Plaques; 12: erweiterte perivaskuläre Räume (PVR); 13: periventrikuläre MS-Plaques mit zentraler Vene (Dawson’s Finger).

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2. Subependymale Arterien

Sie entspringen ventrikelnah von den choroidalen Arterien, die ebenfalls perpendikular in das tiefe Marklager ziehen und deutlich kürzer als die pialen medullären Gefäße sind.


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3. Endäste der medialen und lateralen lentikulostriären sowie der thalamischen Perforatoren

Diese stellen eine weitere Gruppe von perforierenden Marklagerarterien und ebenfalls funktionelle Endarterien dar ([Abb. 1]) [7] [10] [28]. Somit ist das tiefe Marklager betont im Centrum semiovale und vorderhornnah Grenzzone zwischen oberflächlichen pialen, tiefen subependymalen und basalen lentikulostriären sowie thalamo-perforierenden Arterien [10]. Dadurch sind diese tiefen Marklagerregionen bei vaskulärer Kompromittierung besonders vulnerabel (einschl. Steiner’scher Wetterwinkel). Im Gegensatz dazu ist die juxtakortikale Region mit den U-Fasern bedingt durch das kortikale Netzwerk von Arteriolen und zahlreichen Anastomosen besser vaskularisiert als die tiefe weiße Substanz [7] [10].


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4. Marklagervenen

Arterielles und venöses Gefäßsystem verlaufen im Marklager parallel. Konträr zur arteriellen Gefäßversorgung sind die den Kortex penetrierenden Venen kürzer und konsekutiv die nach medial zentral drainierenden tiefen medullären Venen länger, sodass die venöse Wasserscheide näher zur Hirnoberfläche liegt [29].


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5. Histologischer Aufbau

a) Marklagerarterien

Im ursprungsnahen Abschnitt sind die terminalen pialen und medullären Arterien von Pia mater umgeben und der subpiale Raum zum Hirnparenchym ist durch die Glia limitans abgegrenzt [30]. Dieser ist in Höhe des Kortex unter anderem bedingt durch die hohe Zelldichte sehr schmal und wird entsprechend subkortikal weiter [30] [31]. Die lentikulostriären sowie thalamischen Perforatoren sind von 2 leptomeningealen Schichten umgeben [28] [30].


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b) Marklagervenen

Die medullären Venen sind nicht von einer pialen Schicht umhüllt. Daher kommuniziert der perivenöse Raum mit dem oberflächlichen subpialen Kompartiment [29].


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c) „Steiner’scher Wetterwinkel“

Das Marklager, angrenzend an das Vorderhorn und die Cella media der Seitenventrikel, ist von einer nur inkomplett ausgebildeten Ependymschicht vom Liquorraum getrennt. Dieser Aufbau erleichtert die Liquordiapedese und bedingt das alterskorrelierte physiologische Auftreten von hyperintensen Kappen und Bändern in den T2-WI [6].


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Para- und perivaskuläre Räume (PVR)

Obschon der arterielle subpiale perivaskuläre Raum durch die Pia mater vom oberflächlichen Subarachnoidalraum abgegrenzt und mit interstitieller Flüssigkeit gefüllt ist [30], stellt er sich in den T2-WI Liquor-isointens und hypointens in den FLAIR- und T1-gewichteten Sequenzen (Virchow-Robin-Räume; [Abb. 2], [3]) punktförmig oder länglich entsprechend dem Anschnitt des Verlaufs der penetrierenden Arterien dar [1] [7] [8] [9]. Die PVR können zystisch erweitert sein ([Abb. 4]) und in Einzelfällen bei mesenzephaler Lage eine Liquor-Zirkulationsstörung durch Einengung des Aquädukts hervorrufen [1] [9].

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Abb. 2a, b Radiär verlaufende, erweiterte perivaskuläre Raume (PVR; Kriblyren) mit Liquor-isointenser Signalgebung (a, b: T2-WI ax. u. kor., Pfeile).
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Abb. 3a–c Vergleichende Signalgebung anatomischer und pathologischer Strukturen. Erweiterte perivaskuläre Räume (PVR) (a: T2-WI ax.; b: FLAIR ax., Pfeile) mit scharf begrenztem Liquor-isointensem Signal; vaskuläre Gliosen mit jeweils hyperintensem Signal (a, b: Pfeilspitze). Zusätzlich zahlreiche kortikale und subkortikale hypointense Läsionen infolge Mikroblutungen (MB; c: Pfeil) bei einer Patientin mit hirnorganischem Psychosyndrom infolge zerebraler Amyloidangiopathie (CAA).
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Abb. 4a–c Zystisch erweiterte perivaskuläre Räume (PVR) bei einem neurologisch unauffälligen Pat. (a: T2-WI ax.; b, c: T1-WI ax. u. sag., Pfeil).

Neben nichtpathologischen anlagebedingten Größenvarianten der PVR scheint eine zunehmende Erweiterung der PVR im Alter bisweilen auch Folge einer beeinträchtigten Drainage der interstitiellen Flüssigkeit (glymphatisches System) infolge einer Mikroangiopathie zu sein und so einen Marker für die Mikroangiopathie und ggf. einer assoziierten vaskulär bedingten Beeinträchtigung der Kognition beim Älteren darzustellen [4] [23] [31] [32] [33] [34] [35] [36] [37] [38]. Dabei soll auch die Ablagerung von Amyloid in den Gefäßwänden betont Kortex-nah einen verstärkenden Einfluss haben. Erweiterte PVR können darüber hinaus auch im Rahmen von Stoffwechselerkrankungen ([Abb. 5]) [1] [15] und bei erregerbedingten entzündlichen ZNS-Erkrankungen ([Abb. 6]) auftreten [39]. Im Folgenden werden die häufigsten Ursachen zerebraler Marklagerläsionen erörtert.

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Abb. 5a–c Mukopolysaccharidose. Erweiterte perivaskuläre Räume (PVR) (a: T2-WI ax.; b: FLAIR ax.; c: T1-WI ax., Pfeil) infolge Metaboliten-Ablagerung („Hurler holes“) mit begleitender gliöser Reaktion (a, b: Pfeilspitze).
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Abb. 6a, e Mikroangiopathische hyperintense Läsionen (a: T2-WI ax., Pfeilspitze) mit Mikroblutungen (MB) (e: T2*-WI ax., Pfeil); b, f: erweiterte perivaskuläre Räume (PVR) bei Mukopolysaccharidose („Hurler holes“; b: T2-WI ax.; f: FLAIR ax.; Pfeilspitze, Pfeil); c, g: Kryptokokkose, hyperintense Läsionen (c: T2-WI ax., Pfeilspitze) im Verlauf der lentikulostriären Perforatoren mit punktförmigen Diffusionsrestriktionen (gelantinöse Pseudozysten; g: DWI ax.; b = 1000 s/mm2, Pfeile); d, h: Lymphom mit perivaskulärer Ausbreitung und Enhancement (h: pc-T1-WI ax., Pfeilspitzen), konsekutiv asymmetrisch sich darstellende perivaskuläre Räume (PVR) in den T2-WI (d: Pfeilspitze) im Seitenvergleich.

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Mikroangiopathie (Small vessel disease)

1. Vaskulär bedingte Signalalterationen des Marklagers („white matter changes“; WMC)

Von den PVR abzugrenzen sind vaskulär verursachte Gliosen ([Abb. 3]), die sich in der FLAIR-Sequenz hyperintens darstellen [1] [5] [7] [8]. Defekthafte Residuen nach lakunären Infarkten sind Liquor-isointens und haben oft Gliose-bedingt einen schmalen T2-hyperintensen Randsaum. Sie sind ovalär oder rund konfiguriert mit einem Längsdurchmesser ≤ 15 mm [3] [5] [7].

Die vaskulären WMC sollen durch eine chronische Hypoperfusion hervorgerufen sein [40]. Sie treten typischerweise bilateral und angedeutet symmetrisch auf und es werden 3 bevorzugte Regionen definiert, wobei die Perfusionsareale in den terminalen Abschnitten der Perforatoren eine wichtige Rolle spielen: a) periventrikulär, b) im tiefen Marklager (Centrum semiovale) und c) juxta- (sub-) kortikal [10] [36]. Semiquantitativ wird häufig die Bewertungsskala nach Fazekas et al. [41] [42] verwendet, wobei der Grad 1 mehrere punktförmige, Grad 2 partiell konfluierende und Grad 3 ausgedehnte flächige Läsionen beschreibt ([Abb. 7]).

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Abb. 7a–c Stadien 1–3 nach Fazekas: einzelne (a: FLAIR kor., Pfeil), partiell konfluierende und ausgedehnte WMC (b, c: ax. FLAIR).

Mit zunehmendem Volumen der WMC steigt das Risiko für neurologisch funktionelle Ausfälle, Infarkte, Demenz und Tod [3] [4] [23] [32] [36] [43] [44]. Während in Altersgruppen über 60 Jahren typischerweise WMC auch ohne klinisches Korrelat gefunden werden [35] [42] und manche Autoren insbesondere ab dem 75. Lebensjahr altersassoziierte WMC definieren, bestehen in der Literatur keine einheitlichen Angaben über den Beginn dieser Veränderungen [43]. Eine höhere Inzidenz von WMC und eventuell zusätzlichen ovoiden Läsionen in den Grenzzonen wird auch bei Patienten mit Migräne mit Aura beschrieben [45].

Entsprechend der ätiopathogenetischen Einteilung der Mikroangiopathien nach Pantoni [3] dominieren als Typ 1 die altersassoziierte Arteriosklerose mit typischen vaskulären Risikofaktoren (Hypertonie, Diabetes mellitus) und als Typ 2 die sporadische sowie hereditäre zerebrale Amyloid-Angiopathie (CAA) ([Abb. 3]), die zusammen über 90 % der Mikroangiopathien ausmachen. Bildmorphologisch gemeinsames Charakteristikum dieser Ätiologien ist, dass die Marklagerläsionen in der Regel den Balken aussparen [46] [47] [48]. Typ 3 beschreibt andere (ohne CAA) genetisch bedingte Mikroangiopathien, wie z. B. CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) ([Abb. 8]) [40] [49], MELAS (Mitochondrial Encephalomyopathy with lactic Acidosis and Stroke-like Episodes) oder die Fabry-Erkrankung [50] [51]. Typ 4 umfasst inflammatorische und immunologisch vermittelte Angiopathien, Typ 5 venöse Kollagenosen und Typ 6 andere Mikroangiopathien [52] [53] [54].

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Abb. 8a–c Axiale T2-WI bei einer 45-Jährigen mit CADASIL-Erkrankung. Flächige, partiell konfluierende und angedeutet symmetrische hyperintense Läsionen im Centrum semiovale (a, Pfeil), in der Capsula externa (b, schwarze Pfeilspitze) und temporopolar (c, schwarzer Pfeil); Einbezug der U-Fasern (a, c: weiße Pfeilspitze).

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2. Lakunäre Infarkte

Verlaufsuntersuchungen bei zerebralen Mikroangiopathien haben ergeben, dass a) inzidentelle Lakunen typischerweise unter Berücksichtigung des Verlaufs der Perforatoren ursprungsnah am Rand von WMC entstehen [40], b) die Zunahme der WMC von periventrikulär nach zentral subkortikal verläuft und c) die WMC um eine inzidentelle Lakune herum zunehmen [40]. Allerdings können Lakunen auch durch eine Makroangiopathie mit atheromatös bedingter Kompromittierung der Perforator-Orifizien z. B. am M1-Segment der A. cerebri media oder durch eine Embolie verursacht sein [3] [4] [33] [35] [55]. Die DWI mit Nachweis einer Diffusionsstörung infolge eines zirkumskripten zytotoxischen Ödems ermöglichen in der Akut- und Subakutphase eine sichere Abgrenzung gegenüber den vorbestehenden chronischen WMC ([Abb. 9]) [1] [5]. Im Falle asymmetrischer WMC und ggf. zusätzlicher Läsionen in den Grenz- oder Endstromarealen liegt häufig eine Makroangiopathie mit entsprechend vorgeschalteter hämodynamisch wirksamer Stenose vor ([Abb. 10]).

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Abb. 9a–d Flächige WMC (a, b: ax. T2-WI, FLAIR) und akuter lakunärer Infarkt am Rand der WMC (c: ax. DWI, b = 1000 s/mm2; d: ADC-Karte).
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Abb. 10a–d Zytotoxisches Ödem. Hämodynamische Endstrom- (b: DWI; b = 1000 s/mm2, Pfeil) und Grenzzoneninfarkte (b, Pfeilspitze) zwischen den ACA-, MCA- und PCA-Stromgebieten re. bei ipsilateraler ACI-Abgangsstenose mit im Seitenvergleich asymmetrischen vaskulären Marklagergliosen (a: FLAIR ax., Pfeil, Pfeilspitze); c (DWI, b = 1000 s/mm2) und d (T2*-WI ax.): hämodynamischer Infarkt im Centrum semiovale rechts (c, Pfeil) mit „dark vein sign“ (d, Pfeilspitze) infolge vermehrter Sauerstoffextraktion.

Wichtig ist hier jedoch daran zu erinnern, dass sowohl autoimmunassoziierte Inflammationen, wie z. B. die Multiple Sklerose (MS) [12] [56] [57] [58] oder NMOSD („Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders) [59] [60] im akuten Schub, ebenso wie erregerbedingte Infektionen eine – wenn auch meist im Vergleich zum akuten Hirninfarkt schwächere – Diffusionsrestriktion verursachen können ([Abb. 11]) [39]. Im Gegensatz zu zytotoxischen Ödemen zeigen vasogene Ödeme insbesondere bei Läsionen der Blut-Hirn-Schranke typischerweise eine anatomisch vorgegebene Ausdehnung entlang von Bahn- und Faserstrukturen ([Abb. 12]) [2] [6].

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Abb. 11a–c Zytotoxisches Ödem infolge autoimmun assoziierter Inflammation bei einer 34-Jährigen mit Neuromyelitis-Optica-Spectrum-Disorders (NMOSD) -Erkrankung und innerhalb von 3 Stunden aufgetretener Hemiparese re.; polyzyklisch begrenzte hyperintense Läsion (a: T2-WI ax., Pfeil) mit breitem Kontakt zum linken Seitenventrikel, Diffusionsrestriktion (b: DWI; b = 1000 s/mm2, Pfeil) und Ausbreitung entlang des Tractus corticospinalis (c: T2-WI sag., Pfeil, Pfeilspitze).
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Abb. 12a–d Fingerförmiges vasogenes Ödem (a–d: T2-WI ax., schwarze Pfeile) entsprechend dem Verlauf des Fasciculus longitudinalis inferior infolge eines malignen Glioms (a: Pfeilspitzen) mit Blut-Hirn-Schrankenstörung.

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3. Mikroblutungen (MB)

Die Detektion der MB als solches mit Blut-sensitiven Sequenzen wie T2*-gewichtete Gradientenecho (GRE) -Sequenzen oder Suszeptibilitätsbildgebung (SWI) mit häufig punktförmiger Signalauslöschung und auch die Würdigung deren Lokalisation sind essenziell für die differenzialdiagnostische Beurteilung [46] [47] [48] [61]. Bei MB in den Basalganglien, im Thalamus, Pons oder Zerebellum liegt ursächlich meist eine hypertensive Vaskulopathie mit Lipohyalinose der Perforatoren vor, und die Signalminderungen entsprechen Hämosiderin-Ablagerungen in den degenerativ veränderten Gefäßwänden [7] [48]. Hier treten auch die intrazerebralen Blutungen „loco typico“ insbesondere bei arterieller Hypertonie auf. Häufig finden sich auch erweiterte PVR bis hin zum Status criblosus („état criblé), und die früher beschriebenen Charcot-Bouchard-Aneurysmen entsprechen bei suffizienter hoher mikroskopischer Auflösung elongierten und torquiert geschlängelt verlaufenden Perforatoren [8] [9] [46]. Differenzialdiagnostisch müssen Kavernome und parasitäre/infektiöse Erkrankungen von den MB unterschieden werden.

Subkortikal gelegene MB sprechen für eine CAA. Neben den MB wurde in den revidierten Boston-Kriterien [47] [48] die öfters auch vorliegende fokale kortikale superfizielle Siderose mit aufgenommen ([Abb. 13]) [61]. Betroffen durch Amyloid-Ablagerungen in den Gefäßwänden sind bei der CAA kleine kortikale und subkortikale Arterien mit einem Durchmesser < 500 μm, Kapillaren und in geringerem Ausmaß auch Venen. Im Verlauf der Erkrankung ist der Neokortex vor den allokortikalen Arealen betroffen, und es besteht eine enge Korrelation zur Demenz vom Alzheimer-Typ (DAT) bei parieto-okzipitaler und temporaler Lage ([Abb. 13]) [23] [31] [62]. Eine Variante ist die CAA-assoziierte Inflammation (CAA-RI), die histologisch eine Perivaskulitis ist und mit ausgedehnten, mitunter raumfordernden Marklagerveränderungen einhergeht ([Abb. 14]) [63] [64]. Der Läsionstyp gleicht der in Therapiestudien mit monoklonalen Antikörpern gegen Amyloid-beta 42 (Aβ-42) beschriebenen Meningoenzephalitis bei Patienten mit einer DAT [65]. Die Autoren unterscheiden hierbei eine hämorrhagische und eine enzephalitische Variante („Amyloid Related Imaging Abnormalities; ARIA-H, ARIA-E). Aufgrund der Übersichtlichkeit wird auf die Amyloid-β-assoziierte Angiitis (ABRA) und deren Abgrenzung zur primären ZNS-Angiitis (PCNSA) nicht näher eingegangen; letztere weist keine Amyloid-Ablagerungen auf [54] [63] [64]. Liegen MB subkortikal und/oder im tiefen Marklager neben unterschiedlich alten (lakunären) Infarkten und möglichen WMC vor, ist differenzialdiagnostisch auch eine Vaskulitis möglicherweise nur der kleinen Gefäße (Typ 4 nach Pantoni) zu erwägen [3] [52]. Hier sei auch auf die revidierten Kriterien nach Chapel Hill 2012 zu systemischen Vaskulitiden verwiesen [53].

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Abb. 13a–d Zahlreiche Mikroblutungen (MB) betont kortikal und subkortikal temporookzipital (b: SWI ax., Pfeil) bei zerebraler Amyloidangiopathie (CAA) (a: T2-WI, ax.); c (T2-WI ax.) und d (T2*-WI): Mikroblutungen (MB) im Thalamus und in den Basalganglien (d, Pfeil) infolge einer Lipohyalinose der basalen Perforatoren mit vaskulären Gliosen und Lakunen (c, Pfeilspitze). e, f Histologie bei atypisch gelegener intrazerebraler Blutung infolge einer zerebralen Amyloidangiopathie (CAA): Amyloid in der Gefäßwand (e: HE-Färbung, Pfeil) mit Doppelbrechung im polarisierten Licht und typischer „apfelgrüner“ Farbe (f, Pfeil).
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Abb. 14a, b Inflammatorische Variante der zerebralen Amyloidangiopathie (CAA-RI). Flächige, mit Schwellung einhergehende hyperintense Läsionen (a: FLAIR ax.; b: T2*-WI ax., Pfeilspitze) mit perlschnurartigen subkortikalen Mikroblutungen (MB) (b, Pfeil) sowie residualer atypisch frontal links gelegener Blutung (a, b: schwarzer Pfeil) bei einem 73-Jähringen mit demenziellem Syndrom.

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Angiozentrisches Ausbreitungsmuster

Gefäßassoziierte Erkrankungen und auch entzündliche sowie neoplastische Prozesse können durch die anatomisch vorgegebene Ausbreitung entlang der PVR ein angiozentrisches Läsionsmuster in den T2-WI aufweisen, das unter Berücksichtigung der T1-WI nach Kontrastmittelapplikation (pc-T1-WI) verdeutlicht wird [39] [66] [67] [68] [69]. Neben der Sarkoidose ([Abb. 15]) [67] [68] zeigen insbesondere Pilzinfektionen [39], das primäre ZNS-Lymphom (PZNSL) sowie verwandte Erkrankungen (z. B. lymphomatoide Granulomatose) [70] entsprechend dem Anschnitt ein streifiges oder punktförmiges Anreicherungsmuster mit ggf. durchgehendem KM-Enhancement der perivaskulären leptomeningealen Strukturen entlang des Verlaufs der Perforatoren mit unterschiedlich ausgeprägter perifokaler ödematöser (T2-hyperintenser) Reaktion und möglicher zirkumskripter Diffusionsrestriktion infolge der Inflammation, der hohen Zelldichte oder eines resultierenden Infarktes.

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Abb. 15a–c Angiozentrisches Muster bei Sarkoidose. Symmetrische unscharf begrenzte Läsionen im Pons (a: T2-WI ax., Pfeil) mit angiozentrischem Enhancement (b, c: pc-T1-WI ax. u. sag., Pfeile) im Verlauf der Perforatoren; beachte auch die piale Anreicherung (b, c: Pfeilspitzen).

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Perivenuläre inflammatorische Läsionen bei Multipler Sklerose (MS)

Die MS ist die häufigste chronisch demyelinisierende Erkrankung. In den 2017 revidierten MRT-Kriterien zur Diagnosestellung werden zur Dissemination im Raum (Dissemination In Space; DIS) 4 charakteristische Regionen definiert: a) juxta-/kortikal, b) periventrikulär, c) infratentoriell und d) spinal [12] [57] [58] [71]. Für die räumliche Dissemination ist mindestens eine T2-hyperintense Läsion in mindestens 2 Regionen notwendig, wobei z. B. periventrikulär für die perpendikular zur Ventrikelwand verlaufenden oft ovalären Läsionen eine Längsausdehnung von ≥ 3 mm gefordert wird (Dawson’s Finger; [Abb. 16], [17]) [57] [58]. Korrelierend zur histologischen Beschreibung kann bei höheren Feldstärken in SWI die zentrale Vene in den Plaques bildmorphologisch erfasst werden [12]. Das gleichzeitige Vorliegen einer KM-aufnehmenden und einer nicht KM-aufnehmenden Läsion oder eine im Verlauf neu auftretende Läsion sind Kriterien der zeitlichen Dissemination (Dissemination In Time; DIT) [57]. Im Gegensatz zur arteriosklerotisch bedingten Mikroangiopathie sind bei juxtakortikalen MS-Läsionen die U-Fasern mitbetroffen [57] [72]. Die früher als typisch für die MS angesehenen Balkenläsionen gehören nicht in die 4 oben definierten räumlichen Kategorien, und trotz ventrikulotoper Lage ist differenzialdiagnostisch u. a. an Vaskulitiden zu denken ([Abb. 18]) [11] [52] [54] [68]. Zentral im Balken lokalisierte „Baumwollknäul-ähnliche“ wolkige hyperintense Läsionen in den T2-WI werden beim Susac-Syndrom beschrieben [73].

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Abb. 16a–f Multiple Sklerose. Juxtakortikale, periventrikuläre (a, b: FLAIR ax.; Pfeile) und infratentorielle Läsionen (c: T2-WI ax., Pfeil, Trigeminuskerngebiet; Pfeilspitze: N. trigeminus); d (FLAIR ax.) und e (SWI ax.): periventrikulärer Plaque (d, Pfeil) mit zentraler Vene (e, Pfeil); f (T1-WI ax.): „black holes“ (Pfeile).
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Abb. 17a, c Perivenöse radiär ausgerichtete hyperintense Läsionen bei MS (Dawson’s Finger; a: T2-WI sag.; c: FLAIR sag., Pfeile); b, d: angiozentrisch arteriell ausgerichtete hyperintense Läsionen infolge Mikroangiopathie (b: T2-WI ax.; d: FLAIR ax., Pfeile) mit erweiterten perivaskulären Räumen (PVR) (b, weiße Pfeilspitze); beachte den partiell ausgesparten periventrikulären Marklagerstreifen unterhalb des Trigonums (b: schwarze Pfeilspitze; d: weiße Pfeilspitze).
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Abb. 18a–d Panarteriitis nodosa. Hyperintense Marklagerläsionen mit ventrikulotoper Balkenbeteiligung (a: T2-WI ax.; b: FLAIR sag., Pfeilspitze) infolge einer Vaskulitis mit multiplen „vascular narrowings“ (c: DSA, Pfeile) und „string of beads“ im Verlauf der A. pericallosa (d, Pfeil).

Im Falle einer akuten demyelinisierenden Enzephalomyelitis (ADEM) zeigen sich zahlreiche, oft unscharf begrenzte monomorphe Läsionen betont subkortikal und in den Basalganglien mit einem zum Kortex hin offenen randständigen KM-Enhancement („open ring“) [11] [74]. Eine betont perivenöse Ausrichtung von Marklagerläsionen wird auch bei M. Behçet sowie bei ANCA (anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper)-assoziierten Vaskulitiden der kleinen Gefäße (z. B. mikroskopische Polyangiitis) entsprechend der Manifestation an Kapillaren und Venen beschrieben [75] [76] [77]. Bezüglich der umfangreichen Differenzialdiagnose der MS und atypischen Verlaufsvarianten sei auf die weiterführende Literatur verwiesen [68] [75].


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Ausgedehnte flächige Läsionen

Die Differenzialdiagnose größerer flächiger, oft homogener Marklagerläsionen beinhaltet metabolische (z. B. Leukodystrophien, Vitamin-B12-Mangel, andere) [22] [23] [78], entzündliche (z. B. HIV-Enzephalopathie, progressive multifokale Leukoenzephalopathie; PML) [79] [80] [81] [82] und toxische (z. B. Heroin-induzierte spongiforme Leukoenzephalopathie) sowie radiogene Ursachen [18] [19]. Zur näheren differenzialdiagnostischen Zuordnung ist neben der Symmetrie auch die Beurteilung einer Beteiligung der U-Fasern von essenzieller Bedeutung. Die von den Oligodendrozyten ausgehende PML kann die Ouvertüre einer bis dahin nicht erkannten Immunsuppression infolge einer HIV-Erkrankung sein [39] [82]. Die hierfür typischen asymmetrischen Marklagerveränderungen sind nicht raumfordernd, breiten sich flächig entlang Bahnsystemen aus und beziehen die U-Fasern mit ein ([Abb. 19]) [80] [83]. In den T1-WI zeigt sich eine Signalminderung, und je nach Immunstatus resp. dem Vorliegen eines inflammatorischen Immun-Rekonstitutions-Syndroms (IRIS) können randständig eine KM-Anreicherung und eine Diffusionsrestriktion vorhanden sein. Bei therapiebedingter Immunkompromittierung (z. B. Natalizumab) kann ein punktförmig perivaskulär orientiertes Enhancement betont in der Umgebung hypointenser Läsionen in den pc-T1-WI auftreten („milky way“) [83] [84]. Im Gegensatz dazu spart die HIV-induzierte progressive diffuse Leukoenzephalopathie (PDL) typischerweise die U-Fasern aus ([Abb. 19e]), ist eher symmetrisch und nicht bis gering hypointens in der T1-WI. Die HIV-Enzephalitis als akute Variante befällt auch die graue Substanz [39] [79].

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Abb. 19a–d U-Fasern. a, c: Aussparung der U-Fasern bei metachromatischer Leukodystrophie (MLD) (a: T2-WI ax.; c: T1-WI ax., Pfeilspitzen); b, d: Affektion der U-Fasern bei progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie (PML) (b: T2-WI ax.; d: T1-WI ax., Pfeile). e Aussparung der U-Fasern bei progressiver diffuser Leukoenzephalopathie (PDL) infolge HIV-Erkrankung (T2-WI ax., Pfeile).

Aus der großen heterogenen Gruppe der Leukodystrophien sind die metachromatische Leukodystrophie (MLD) und die Adrenoleukodystrophie (ALD) hervorzuheben, da sich beide auch erst im fortgeschrittenen Erwachsenenalter klinisch manifestieren können [13] [22] [68]. Bei der in ca. 15 % vorkommenden adulten Variante der MLD mit klinisch langsam progredienten psychiatrischen Symptomen zeigen sich symmetrische homogene, die U-Fasern aussparende Marklagerveränderungen ([Abb. 19]). Die ALD befällt bevorzugt das parietookzipitale Marklager, weist Stadien-abhängig ein randständiges KM-Enhancement auf und zeigt eine Ausbreitung in die nach kaudal ziehenden Bahnsysteme [22]. Eine Erkrankung aus dem Formenkreis der „Vanishing White Matter Diseases“ (VWMD) kann in jedem Lebensalter auftreten. Mitochondriopathien, wie z. B. MELAS oder das Kearns-Sayre-Syndrom (KSS), zeigen oft auch eine kortikale Beteiligung [50].

Wichtig ist zu bedenken, dass auch fortgeschrittene chronische vaskuläre und entzündliche Ätiologien im Endstadium ausgedehnte flächige und weitgehend symmetrische Läsionsmuster aufweisen können [2].


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Zell- oder system-/bahnassoziierte Läsionen

Exemplarisch aus der Gruppe der neurodegenerativen Erkrankungen wird hier die Waller’sche Degeneration bei der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) mit variablem Befall des 1. und 2. Motoneurons beschrieben [85]. Es resultiert eine symmetrische Signalanhebung in den T2-WI im Verlauf des Tractus corticospinalis beginnend direkt unterhalb des primären Motorkortex ([Abb. 20]). Beim ALS-Demenz-Komplex treten zusätzlich bevorzugt Atrophien frontotemporal entsprechend einer Tau-Protein-negativen, TDP-43-positiven (TAR-DNA-bindendes Protein) frontotemporalen Demenz auf [23] [86]. Eine Waller-Degeneration des Tractus corticospinalis kann jedoch auch nach Schädigungen des 1. Motoneurons anderer Ursache, z. B. nach (sub-) kortikalen Infarkten, auftreten [85].

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Abb. 20a–c T2-WI axial mit symmetrischer systemassoziierter hyperintenser Signalkonversion im Verlauf des Tractus corticospinalis (a: subkortikal präzentral, Pfeilspitzen; b: Capsula interna, Pfeile; c: Crus cerebri, Pfeile) infolge einer amyotrophen Lateralsklerose (ALS).

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Checkliste zur Bildanalyse und diagnostische Algorithmen

In [Tab. 2] und [Abb. 21] sind verschiedene bildmorphologische Befunde und die differenzialdiagnostischen Aspekte zusammengefasst. Dabei müssen das Alter des Patienten, der Verlauf und der klinisch-neurologische Befund als solches sowie Vorerkrankungen und Laborparameter mitberücksichtigt werden.

Tab. 2

Checkliste zur Bildanalyse und differenzialdiagnostische Hinweise.

Läsion

Muster

diagnostisch hinweisend auf

WMC

Ausprägung

(z. B. Fazekas I-III, „altersassoziiert“?

mikroangiopathische Fibrohyalinose

Lokalisation

Centrum semiovale, periventrikulär

temporopolar, Capsula externa

CADASIL

U-Fasern miteinbezogen

PML

Seitendifferenz, Grenzzonen

vorgeschaltete Stenose

symmetrisch

HIV, metabolisch, genetisch

Lakunen

Anzahl, Lage

DD: PVR?

Mikroblutungen

Lokalisation

Basalganglien, Thalamus, Pons, Zerebellum

mikroangiopathische Fibrohyalinose

subkortikal, begleitende superfizielle Siderose und atypisch lokalisierte Makroblutungen

CAA

Diffusionsrestriktionen

lakunär

oval, rund, ≤ 15 mm im Durchmesser

lakunärer Infarkt bei Mikroangiopathie

zusätzliche kortikale Infarkte

Vaskulitis

in Grenz-/Endstromarealen

End-/Grenzzoneninfarkte, Makroangiopathie

„dark vein sign“

Grenzzoneninfarkte, vorgeschaltete Stenose

inflammatorisch

einzelne Läsionen

entzündliche Zellinfiltration bei MS, ADEM, andere

Lage perivenulär oder Centrum semiovale

MS

(immunsuppressive) Medikation, flächig, > 15 mm, randständig

opportunistische Infektion

Kortex-Beteiligung

MS

metabolisch

„metabolic stroke“

Stoffwechselerkrankungen, Mitochondriopathien

diffus

intramyelinäres Ödem

Balken beteiligt

antiepileptische Therapie (Ausschleichen)

perivaskuläre Räume (PVR)

Lokalisation

Basalganglien, Commissura anterior, Centrum semiovale

Ausprägung

zystische Erweiterung, Seitendifferenz

Signalauffälligkeiten

Signalalteration in FLAIR, DWI, Enhancement

Kryptokokken, granulomatöse Entzündung, Lymphom

Kontrastmittelanreicherung

Ausprägung

flächig, angiozentrisches Muster

Sarkoidose, Lymphom, Meningeosis

Muster

PVR, leptomeningeale Beteiligung, Gefäßwände

Sarkoidose, Infektionen (Pilze), Vaskulitiden

ADEM = akute demyelinisierende Enzephalomyelitis; CAA = zerebrale Amyloid-Angiopathie; CADASIL = zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie; DD = Differenzialdiagnose; DWI = Diffusion weighted imaging; FLAIR = Fluid attenuated inversion recovery; HIV = Human Immunodeficiency Virus; MS = Multiple Sklerose; PML = progressive multifokale Leukoenzephalopathie; PVR = perivaskuläre Räume.

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Abb. 21 Marklagerläsionen im Erwachsenenalter: Anhaltspunkte für die Differenzialdiagnose. ADEM = akute demyelinisierende Enzephalomyelitis; ALD = Adrenoleukodystrophie; CAA = zerebrale Amyloid-Angiopathie; CADASIL = zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie; CC = Corpus callosum; DIS = Dissemination in space; DIT = Dissemination in time; DWI = Diffusion weighted imaging; IRIS = Immune reconstitution inflammatory syndrome; MELAS = mitochondriale Enzephalomyopathie, Laktatazidose und Schlaganfall-ähnliche Episoden; MLD = metachromatische Leukodystrophie; MS = Multiple Sklerose; NMOSD = Neuromyelitis optica spectrum disorders; PCNSA = Primary central nervous system angiitis; PML = progressive multifokale Leukoenzephalopathie; WMC = White matter changes.

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Konklusion

Voraussetzung für die zuverlässige differenzialdiagnostische Beurteilung von Läsionen der weißen Substanz ist die vergleichende Bildanalyse von verschiedenen identisch angulierten MRT-Sequenzen einschließlich DWI und T2*-WI oder SWI. Unter Berücksichtigung der Architektur und vaskulären Versorgung des Marklagers können charakteristische Läsionsmuster erkannt werden. Die Ätiologie von Marklagerläsionen umfasst vaskuläre, inflammatorische, metabolische und neoplastische Prozesse. Insbesondere bei Älteren stehen vaskuläre Pathologien im Vordergrund und die altersassoziierte Arteriosklerose mit typischen Risikofaktoren sowie die CAA machen über 90 % der Mikroangiopathien aus. Abzugrenzen sind physiologische Veränderungen, wie z. B. erweiterte PVR und mitunter auch altersassoziierte WMC. Der Einbezug von U-Fasern oder des Kortex findet sich häufiger bei inflammatorischen oder metabolischen Ursachen, wobei letztere im Erwachsenenalter in Zusammenschau selten sind.


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Conflict of Interest

The authors declare that they have no conflict of interest.


Correspondence

Prof. Dr. Stefan Weidauer
Neurologische Klinik, St.-Katharinen-Krankenhaus
Seckbacher Landstraße 65
60389 Frankfurt
Germany   
Phone: ++ 49/69/46 03 15 30   
Fax: ++ 49/69/46 03 15 29   

Publication History

Received: 14 April 2020

Accepted: 17 June 2020

Publication Date:
20 July 2020 (online)

© 2020. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany


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Fig. 1a Schematic representation of white matter lesions and vascular anatomy (coronal). 1: Superficial siderosis; 2: Cortical/subcortical microbleeds (MB); 3: Terminal pial and medullary arteries; 4: White matter changes (WMC); 5: Subependymal arteries; 6: Microbleeds (MB) in the basal ganglia and thalamus; 7: Medial and lateral lenticulostriate perforators; 8: U-fibres; 9: Superficial (cortical/leptomeningeal) veins; 10: Deep (internal) veins; 11: Cortical/juxtacortical MS plaques; 12: Dilated perivascular spaces (PVS). b: Schematic representation of white matter lesions and vascular anatomy (axial). 1: Superficial siderosis; 2: Cortical/subcortical microbleeds (MB) 3: Terminal pial and medullary arteries; 4: White matter changes (WMC); 5: Subependymal arteries; 8: U-fibres; 9: Superficial (cortical/leptomeningeal) veins; 10: Deep (internal) veins; 11: Cortical/juxtacortical MS plaques; 12: Dilated perivascular spaces (PVS); 13: Perivenular MS plaques with central vein (Dawson’s finger).
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Fig. 2a, b Radial running perivascular spaces (PVS) with cerebrospinal fluid (CSF) isointense signal (a, b: arrows; T2 WI ax. and cor.).
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Fig. 3a–c Comparative signalling of anatomical and pathological structures. Dilated perivascular spaces (PVS) (a: T2 WI ax.; b: FLAIR ax., arrows) with sharply delineated cerebrospinal fluid (CSF) isointense signal; vascular gliosis with hyperintense signal changes (a, b: arrowhead). In addition, numerous subcortical hypointense lesions (microbleeds; c: arrowhead) in a patient with a brain-organic psychosyndrome due to cerebral amyloid angiopathy (CAA).
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Fig. 4a–c Cystic dilated perivascular spaces (PVS) in a neurologically unremarkable patient (a: T2 WI ax.; b, c: T1 WI ax. and sag., arrow).
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Fig. 5a–c Mucopolysaccharidosis. Enlarged perivascular spaces (PVS) (a: T2 WI ax.; b: FLAIR ax.; c: T1 WI ax., arrow) due to metabolite deposition (“Hurler holes”) with accompanying glial reaction (a, b: arrowhead).
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Fig. 6a, e Microangiopathic hyperintense lesions (a: T2 WI ax., arrowhead) with microbleeds (e: T2* WI ax., arrow); b, f: enlarged PVS in mucopolysaccharidosis (“Hurler holes”; b: T2 WI ax.; f: FLAIR ax.; arrowhead, arrow); c, g: Cryptococcosis; hyperintense lesions (c: T2 WI ax., arrowhead) in the course of lenticulostriate perforators with punctiform diffusion restrictions (gelatinous pseudocysts; g: DWI ax., b = 1000 s/mm2, arrows); d, h: lymphoma with perivascular spread and enhancement in the left hemisphere (h: pc T1 WI ax., arrowheads), consecutive asymmetrical perivascular spaces (PVS) on T2 WI (d: arrowhead) in left-right comparison.
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Fig. 7a–c Stages 1–3 according to Fazekas: single (a: FLAIR cor.; arrow), partially confluent and extended white matter changes (WMC) (b, c: FLAIR ax.).
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Fig. 8a–c Axial T2 WI in a 45 year old woman suffering from CADASIL showing partially confluent and nearly symmetrical hyperintense lesions in the deep white matter (a: arrow), in the external capsule (b: black arrowhead) and the anterior temporal pole (c: black arrow); involvement of the U-fibres (a, c: white arrowhead).
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Fig. 9a–d Extended white matter changes (WMC) (a, b: T2 WI and FLAIR ax.) and additional acute lacunar infarct on the edge of the WMC (c, d: DWI ax; b = 1000 s/mm2; ADC-map).
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Fig. 10a–d Cytotoxic edema. Hemodynamically induced infarcts in the deep white matter (b: DWI; b = 1000 s/mm2, arrow) and border zones (b: arrowhead) between the ACA, MCA and PCA territories right due to ipsilateral proximal ICA stenosis with asymmetrical white matter changes (WMC) (a: FLAIR ax., arrow, arrowhead); c (DWI ax.; b = 1000 s/mm2) and d (T2* WI ax.): hemodynamic infarct in the deep white matter right (c: arrow) and “dark vein sign” (d: arrowhead) due to increased oxygen extraction.
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Fig. 11a–c Cytotoxic edema due to autoimmune-associated inflammation in a 34-year-old woman suffering from neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) with progressive hemiparesis re. within 3 hours. Axial T2 WI a disclose a polycyclic hyperintense lesion with broad contact to the left lateral ventricle (arrow); diffusion restriction (b: DWI; b = 1000 s/mm2, arrow) and expansion along the corticospinal tract (c: T2 WI sag., arrow, arrowhead).
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Fig. 12a–d “Finger-shaped” vasogenic edema (a–d: T2 WI ax., black arrows) corresponding to the course of the longitudinal inferior fascicle due to malignant glioma temporal left (a: arrowheads) with blood-brain barrier disruption.
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Fig. 13a–d Multiple microbleeds (MB) typically in the subcortical and cortical regions (b: SWI ax., arrow) in cerebral amyloid angiopathy (CAA) (a: T2 WI ax.); c (T2 WI ax.) and d (T2* WI ax.): MB especially in the basal ganglia and thalamus (d: arrow) due to lipohyalinosis of the basal perforators with vascular gliosis and lacunar infarcts (c: arrowhead). e, f: Histological specimen in atypically located intracerebral haemorrhage due to cerebral amyloid angiopathy (CAA): amyloid in the artery wall (e: arrow; HE staining) with birefringence in polarized light and typical “apple green” colour (f: arrow).
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Fig. 14a, b Inflammatory variant of cerebral amyloid angiopathy (CAA – RI): extensive hyperintense lesions associated with swelling (a: FLAIR ax.; b: T2* WI ax., arrowhead) with pearl-like multiple cortical and subcortical microbleeds (MB) (b: arrow) and residual atypical frontal left-sided haemorrhage (a, b: black arrow) in a 73 year old man suffering from progressive dementia.
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Fig. 15a–c Angiocentric lesion pattern in sarcoidosis. Symmetrical blurred lesions in the pons (a: T2 WI ax., arrow) with enhancement (b, c: pc T1 WI ax. and sag.; arrows) in the course of the perforators; note also superficial pial enhancement (b, c: arrowheads).
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Fig. 16a–f Multiple sclerosis (MS): Juxtacortical, periventricular (a, b: FLAIR ax., arrows) and infratentorial lesions (c: T2 WI ax.; arrow: trigeminal nerve nucleus; arrowhead: trigeminal nerve); d (FLAIR ax.) and e (SWI ax.): periventricular plaque (d: arrow) with central vein (e: arrow); f (T1 WI ax.): “black holes” (arrows).
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Fig. 17a, c Perivenous radially oriented hyperintense lesions in multiple sclerosis (MS) (Dawson’s finger; a: T2 WI sag.; c: FLAIR sag., arrows); b, d: angiocentric arterially oriented hyperintense lesions due to microangiopathy (b: T2 WI ax.; d: FLAIR ax., arrows) with dilated PVS (b: white arrowhead); note partially spared thin strip of periventricular myelin at the level of the ventricular trigonum (b: black arrowhead; d: white arrowhead).
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Fig. 18a–d Panarteritis nodosa. Hyperintense white matter lesions (a: T2 WI ax.) and involvement of the corpus callosum (b: FLAIR sag., arrowhead) due to vasculitis. Digital subtraction angiography (DSA) showing multiple vascular narrowings (c, arrows) and string of beads in the course of the pericallosal artery (d: arrow).
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Fig. 19a–d U-fibres. a, c: Sparing of the U-fibres in metachromatic leukodystrophy (MLD) (a: T2 WI ax.; c: T1 WI ax., arrowheads); b, d: Involvement of the U-fibres in progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) (b: T2 WI ax.; d: T1 WI ax., arrows). e: Sparing of the U-fibres in progressive diffuse leukoencephalopathy (PDL) due to HIV disease (T2 WI ax., arrows).
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Fig. 20a–c T2WI showing symmetric system associated hyperintense signal changes in the course of the corticospinal tract: in the subcortical region of the precentral gyrus (a: arrow heads), in the internal capsule (b: arrows) and in the cerebral peduncle (c: arrows) due to amyotrophic lateral sclerosis (ALS).
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Fig. 21 White matter lesions in adults: hints for the differential diagnosis. ADEM: Acute demyelinating encephalomyelitis; ALD: Adrenoleukodystrophy; CAA: Cerebral amyloid angiopathy; CADASIL: Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy; CC: Corpus callosum; DIS: Dissemination in space; DIT: Dissemination in time; DWI: Diffusion weighted imaging; IRIS: Immune reconstitution inflammatory syndrome; MELAS: Mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes; MLD: Metachromatic leukodystrophy; MS: Multiple sclerosis; NMOSD: Neuromyelitis optica spectrum disorders; PCNSA: Primary central nervous system angiitis; PML: Progressive multifocal leukoencephalopathy; WMC: White matter changes.
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Abb. 1a Schematische Darstellung von Marklagerläsionen und vaskulärer Anatomie (koronar). 1: superfizielle Siderose; 2: kortikale/subkortikale Mikroblutungen (MB); 3: terminale piale und medulläre Marklagerarterien; 4: „white matter changes“ (WMC); 5: subependymale Arterien; 6: Mikroblutungen (MB) in den Stammganglien und im Thalamus; 7: mediale und laterale lentikulostriäre Perforatoren; 8: U-Fasern; 9: oberflächliche (kortikale/leptomeningeale) Venen; 10: tiefe (innere) Venen; 11: kortikale/juxtakortikale MS-Plaques; 12: erweiterte perivaskuläre Räume (PVR). b Schematische Darstellung von Marklagerläsionen und vaskulärer Anatomie (axial). 1: superfizielle Siderose; 2: kortikale/subkortikale Mikroblutungen (MB); 3: terminale piale und medulläre Marklagerarterien; 4: „white matter changes“ (WMC); 5: subependymale Arterien; 8: U-Fasern; 9: oberflächliche (kortikale/leptomeningeale) Venen; 10: tiefe (innere) Venen; 11: kortikale/juxtakortikale MS Plaques; 12: erweiterte perivaskuläre Räume (PVR); 13: periventrikuläre MS-Plaques mit zentraler Vene (Dawson’s Finger).
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Abb. 2a, b Radiär verlaufende, erweiterte perivaskuläre Raume (PVR; Kriblyren) mit Liquor-isointenser Signalgebung (a, b: T2-WI ax. u. kor., Pfeile).
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Abb. 3a–c Vergleichende Signalgebung anatomischer und pathologischer Strukturen. Erweiterte perivaskuläre Räume (PVR) (a: T2-WI ax.; b: FLAIR ax., Pfeile) mit scharf begrenztem Liquor-isointensem Signal; vaskuläre Gliosen mit jeweils hyperintensem Signal (a, b: Pfeilspitze). Zusätzlich zahlreiche kortikale und subkortikale hypointense Läsionen infolge Mikroblutungen (MB; c: Pfeil) bei einer Patientin mit hirnorganischem Psychosyndrom infolge zerebraler Amyloidangiopathie (CAA).
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Abb. 4a–c Zystisch erweiterte perivaskuläre Räume (PVR) bei einem neurologisch unauffälligen Pat. (a: T2-WI ax.; b, c: T1-WI ax. u. sag., Pfeil).
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Abb. 5a–c Mukopolysaccharidose. Erweiterte perivaskuläre Räume (PVR) (a: T2-WI ax.; b: FLAIR ax.; c: T1-WI ax., Pfeil) infolge Metaboliten-Ablagerung („Hurler holes“) mit begleitender gliöser Reaktion (a, b: Pfeilspitze).
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Abb. 6a, e Mikroangiopathische hyperintense Läsionen (a: T2-WI ax., Pfeilspitze) mit Mikroblutungen (MB) (e: T2*-WI ax., Pfeil); b, f: erweiterte perivaskuläre Räume (PVR) bei Mukopolysaccharidose („Hurler holes“; b: T2-WI ax.; f: FLAIR ax.; Pfeilspitze, Pfeil); c, g: Kryptokokkose, hyperintense Läsionen (c: T2-WI ax., Pfeilspitze) im Verlauf der lentikulostriären Perforatoren mit punktförmigen Diffusionsrestriktionen (gelantinöse Pseudozysten; g: DWI ax.; b = 1000 s/mm2, Pfeile); d, h: Lymphom mit perivaskulärer Ausbreitung und Enhancement (h: pc-T1-WI ax., Pfeilspitzen), konsekutiv asymmetrisch sich darstellende perivaskuläre Räume (PVR) in den T2-WI (d: Pfeilspitze) im Seitenvergleich.
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Abb. 7a–c Stadien 1–3 nach Fazekas: einzelne (a: FLAIR kor., Pfeil), partiell konfluierende und ausgedehnte WMC (b, c: ax. FLAIR).
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Abb. 8a–c Axiale T2-WI bei einer 45-Jährigen mit CADASIL-Erkrankung. Flächige, partiell konfluierende und angedeutet symmetrische hyperintense Läsionen im Centrum semiovale (a, Pfeil), in der Capsula externa (b, schwarze Pfeilspitze) und temporopolar (c, schwarzer Pfeil); Einbezug der U-Fasern (a, c: weiße Pfeilspitze).
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Abb. 9a–d Flächige WMC (a, b: ax. T2-WI, FLAIR) und akuter lakunärer Infarkt am Rand der WMC (c: ax. DWI, b = 1000 s/mm2; d: ADC-Karte).
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Abb. 10a–d Zytotoxisches Ödem. Hämodynamische Endstrom- (b: DWI; b = 1000 s/mm2, Pfeil) und Grenzzoneninfarkte (b, Pfeilspitze) zwischen den ACA-, MCA- und PCA-Stromgebieten re. bei ipsilateraler ACI-Abgangsstenose mit im Seitenvergleich asymmetrischen vaskulären Marklagergliosen (a: FLAIR ax., Pfeil, Pfeilspitze); c (DWI, b = 1000 s/mm2) und d (T2*-WI ax.): hämodynamischer Infarkt im Centrum semiovale rechts (c, Pfeil) mit „dark vein sign“ (d, Pfeilspitze) infolge vermehrter Sauerstoffextraktion.
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Abb. 11a–c Zytotoxisches Ödem infolge autoimmun assoziierter Inflammation bei einer 34-Jährigen mit Neuromyelitis-Optica-Spectrum-Disorders (NMOSD) -Erkrankung und innerhalb von 3 Stunden aufgetretener Hemiparese re.; polyzyklisch begrenzte hyperintense Läsion (a: T2-WI ax., Pfeil) mit breitem Kontakt zum linken Seitenventrikel, Diffusionsrestriktion (b: DWI; b = 1000 s/mm2, Pfeil) und Ausbreitung entlang des Tractus corticospinalis (c: T2-WI sag., Pfeil, Pfeilspitze).
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Abb. 12a–d Fingerförmiges vasogenes Ödem (a–d: T2-WI ax., schwarze Pfeile) entsprechend dem Verlauf des Fasciculus longitudinalis inferior infolge eines malignen Glioms (a: Pfeilspitzen) mit Blut-Hirn-Schrankenstörung.
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Abb. 13a–d Zahlreiche Mikroblutungen (MB) betont kortikal und subkortikal temporookzipital (b: SWI ax., Pfeil) bei zerebraler Amyloidangiopathie (CAA) (a: T2-WI, ax.); c (T2-WI ax.) und d (T2*-WI): Mikroblutungen (MB) im Thalamus und in den Basalganglien (d, Pfeil) infolge einer Lipohyalinose der basalen Perforatoren mit vaskulären Gliosen und Lakunen (c, Pfeilspitze). e, f Histologie bei atypisch gelegener intrazerebraler Blutung infolge einer zerebralen Amyloidangiopathie (CAA): Amyloid in der Gefäßwand (e: HE-Färbung, Pfeil) mit Doppelbrechung im polarisierten Licht und typischer „apfelgrüner“ Farbe (f, Pfeil).
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Abb. 14a, b Inflammatorische Variante der zerebralen Amyloidangiopathie (CAA-RI). Flächige, mit Schwellung einhergehende hyperintense Läsionen (a: FLAIR ax.; b: T2*-WI ax., Pfeilspitze) mit perlschnurartigen subkortikalen Mikroblutungen (MB) (b, Pfeil) sowie residualer atypisch frontal links gelegener Blutung (a, b: schwarzer Pfeil) bei einem 73-Jähringen mit demenziellem Syndrom.
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Abb. 15a–c Angiozentrisches Muster bei Sarkoidose. Symmetrische unscharf begrenzte Läsionen im Pons (a: T2-WI ax., Pfeil) mit angiozentrischem Enhancement (b, c: pc-T1-WI ax. u. sag., Pfeile) im Verlauf der Perforatoren; beachte auch die piale Anreicherung (b, c: Pfeilspitzen).
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Abb. 16a–f Multiple Sklerose. Juxtakortikale, periventrikuläre (a, b: FLAIR ax.; Pfeile) und infratentorielle Läsionen (c: T2-WI ax., Pfeil, Trigeminuskerngebiet; Pfeilspitze: N. trigeminus); d (FLAIR ax.) und e (SWI ax.): periventrikulärer Plaque (d, Pfeil) mit zentraler Vene (e, Pfeil); f (T1-WI ax.): „black holes“ (Pfeile).
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Abb. 17a, c Perivenöse radiär ausgerichtete hyperintense Läsionen bei MS (Dawson’s Finger; a: T2-WI sag.; c: FLAIR sag., Pfeile); b, d: angiozentrisch arteriell ausgerichtete hyperintense Läsionen infolge Mikroangiopathie (b: T2-WI ax.; d: FLAIR ax., Pfeile) mit erweiterten perivaskulären Räumen (PVR) (b, weiße Pfeilspitze); beachte den partiell ausgesparten periventrikulären Marklagerstreifen unterhalb des Trigonums (b: schwarze Pfeilspitze; d: weiße Pfeilspitze).
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Abb. 18a–d Panarteriitis nodosa. Hyperintense Marklagerläsionen mit ventrikulotoper Balkenbeteiligung (a: T2-WI ax.; b: FLAIR sag., Pfeilspitze) infolge einer Vaskulitis mit multiplen „vascular narrowings“ (c: DSA, Pfeile) und „string of beads“ im Verlauf der A. pericallosa (d, Pfeil).
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Abb. 19a–d U-Fasern. a, c: Aussparung der U-Fasern bei metachromatischer Leukodystrophie (MLD) (a: T2-WI ax.; c: T1-WI ax., Pfeilspitzen); b, d: Affektion der U-Fasern bei progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie (PML) (b: T2-WI ax.; d: T1-WI ax., Pfeile). e Aussparung der U-Fasern bei progressiver diffuser Leukoenzephalopathie (PDL) infolge HIV-Erkrankung (T2-WI ax., Pfeile).
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Abb. 20a–c T2-WI axial mit symmetrischer systemassoziierter hyperintenser Signalkonversion im Verlauf des Tractus corticospinalis (a: subkortikal präzentral, Pfeilspitzen; b: Capsula interna, Pfeile; c: Crus cerebri, Pfeile) infolge einer amyotrophen Lateralsklerose (ALS).
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Abb. 21 Marklagerläsionen im Erwachsenenalter: Anhaltspunkte für die Differenzialdiagnose. ADEM = akute demyelinisierende Enzephalomyelitis; ALD = Adrenoleukodystrophie; CAA = zerebrale Amyloid-Angiopathie; CADASIL = zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie; CC = Corpus callosum; DIS = Dissemination in space; DIT = Dissemination in time; DWI = Diffusion weighted imaging; IRIS = Immune reconstitution inflammatory syndrome; MELAS = mitochondriale Enzephalomyopathie, Laktatazidose und Schlaganfall-ähnliche Episoden; MLD = metachromatische Leukodystrophie; MS = Multiple Sklerose; NMOSD = Neuromyelitis optica spectrum disorders; PCNSA = Primary central nervous system angiitis; PML = progressive multifokale Leukoenzephalopathie; WMC = White matter changes.