Schlüsselwörter
Phlebologie - chronisch venöse Insuffizienz - eosinophile Fasziitis
Key words
phlebology - chronic venous insufficiency - eosinophilic fasciitis
Fallbericht
Ein 26-jähriger Sportler stellte sich in unserer Ambulanz zur phlebologischen Untersuchung
bei sichtbarer Varikosis am linken Bein vor. Bis auf einen Nikotinabusus bestanden
keine weiteren angiologischen Risikofaktoren, keine Nebenerkrankungen oder die Einnahme
einer Regelmedikation.
Duplexsonografisch zeigte sich eine Insuffizienz der Vena saphena magna links IV°
n. Hach. Es erfolgte die komplikationslose Durchführung einer VNUS-Closure der betroffenen
Vene.
In mehrfachen sonografischen Kontrolluntersuchungen zeigte sich ein gutes postinterventionelles
Ergebnis. Der Patient berichtete jedoch wiederholt über ein zunehmendes Schweregefühl
beider Arme und Beine sowie geschwollene Knie beidseits und eine Schwellung des linken
Unterarms. Im Verlauf kam es zu einer Einschränkung der Beweglichkeit der Gelenke.
In der körperlichen Untersuchung zeigte sich die Haut der Unterarme verhärtet. Es
bestanden Bewegungseinschränkungen im Bereich der Handgelenke und Sprunggelenke.
Zur weiteren Diagnostik entnahmen wir eine tiefe Spindelbiopsie vom Unterschenkel,
welche sich vereinbar mit einer eosinophilen Fasziitis zeigte ([Abb. 1]). Laborchemisch bestand eine Eosinophilie. Wir leiteten eine Therapie mit MTX 15 mg/
Woche s. c. sowie flankierend eine Dexamethason-Stoß-Therapie mit jeweils über 3 Tage
100 mg Dexamtheason i. v. alle 4 Wochen für 6 Monate ein.
Abb. 1 Histologischer Befund aus dem Gewebe einer Spindelexzision am Unterarm (Hämatoxylin-Eosin-Färbung). In der Dermis verbreiterte kollagene Fasern sowie bis in die Subkutis perivaskulär
sowie periadnexiell diskretes lymphozytäres Infiltrat darstellbar. Es besteht das
histologische Bild einer Morphea. Aufgrund entsprechender Klinik und Eosinophilie
im Blut ist dieser Befund vereinbar mit einer eosinophilen Fasziitis.
Diskussion
Die eosinophile Fasziitis ist eine seltene idiopathische Bindegewebserkrankung, bei
der es zur Fibrosierung der Haut v. a. an den Extremitäten und am Rumpf kommt [1]
[2]. Einige Autoren bezeichnen sie als Unterform der Morphea [2]. Eine autoimmune Genese ist wahrscheinlich [1]. Typischerweise zeigt sich klinisch eine symmetrische Verdickung der Haut der distalen
Extremitäten. Es kommt zu einer diffusen Schwellung der Extremitäten mit prall gespannter
Haut, die gelegentlich wellige Unebenheiten bildet. Die Haut wird weniger verschieblich
und lässt sich im Verlauf nicht mehr abheben. Als typisches klinisches Zeichen wird
das negative Venenzeichen beschrieben [3]. Hierbei kommt es zur strichförmigen Eindellung statt zum typischen Hervortreten
der großen Hautvenen und aufgrund des erhöhten Drucks der verhärteten Haut kollabieren
die Venen [3]. Im Verlauf kann es zur dauerhaften dermatogenen Kontraktur von Gelenken kommen,
wenn diese aufgrund der Hautverhärtung eingeschränkt bewegbar sind [1].
Laborchemisch lässt sich häufig eine Eosinophilie nachweisen, welche jedoch keine
Korrelation zur Krankheitsaktivität zeigt [1]
[4]. Zur histologischen Sicherung ist die Entnahme einer tiefen Spindelbiopsie nötig,
welche Faszie und Muskelgewebe einschließt [2]. Histologisch sind entzündliche Infiltrate bis zu den Faszien mit Lymphozyten, Makrophagen
und Eosinophilen nachweisbar [5]. Dermis und Epidermis können unauffällig oder ebenfalls fibrosiert sein [1]
[5].
Zur Diagnosestellung wurden 2014 von Pinal-Fernandez et al. als Hauptdiagnosekriterien
eine Verdickung der Haut in Verbindung mit histologisch nachweisbaren Entzündungsinfiltraten
vorgeschlagen.
Zur Therapie der eosinophilen Fasziitis werden systemische Glukokortikoide als First-line-Therapie
eingesetzt. Second-line sind Therapien mit Methotrexat in niedriger Dosierung (15–25 mg/Woche)
[1]
[4]. Spontanremissionen der eosinophilen Fasziitis sind beschrieben [6].
Die Ätiologie und der Pathomechanismus der Erkrankung sind ungeklärt. Es sind Fälle
beschrieben, in denen ein Zusammenhang mit anstrengendem körperlichem Training nachgewiesen
werden konnte [7]
[8]. Des Weiteren wurden Patienten mit posttraumatischer eosinophiler Fasziitis beschrieben
[9]
[10]. Es gibt aktuell jedoch keine Hinweise darauf, dass ein kausaler Zusammenhang zwischen
dem Auftreten einer eosinophilen Fasziitis im Rahmen einer chronisch-venösen Insuffizienz
oder deren Behandlung mit einer endoluminalen Behandlung besteht. Auch eine Assoziation
der Tumeszenz-Anästhesie mit dem Auftreten einer eosinophilen Fasziitis ist uns nicht
bekannt, sodass wir aktuell davon ausgehen, dass es sich um 2 unabhängige Krankheitsgeschehen
handelt. Die eosinophile Fasziitis stellt eine wichtige Differenzialdiagnose bei Symptomen
wie Erythem, Schwellung und Ödem dar. Sollte es zu oben beschriebener Symptomatik
kommen, ist eine histologische Untersuchung sinnvoll. Glücklicherweise konnte die
eosinophile Fasziitis im Rahmen der phlebologischen Nachkontrollen diagnostiziert
werden und eine rechtzeitige Behandlung eingeleitet werden.
