Kinder- und Jugendmedizin 2020; 20(03): 165-173
DOI: 10.1055/a-1162-1308
Übersichtsarbeit
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Gallenwegzysten bei Kindern und Jugendlichen

Biliary cysts in children and adolescents
Birgit Knoppke
1   KinderUNiklinik Ostbayern (KUNO), Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Regensburg
,
Dirk Grothues
1   KinderUNiklinik Ostbayern (KUNO), Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Regensburg
,
Jan Vermehren
1   KinderUNiklinik Ostbayern (KUNO), Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Regensburg
,
Michael Melter
1   KinderUNiklinik Ostbayern (KUNO), Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Regensburg
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Publication History

eingereicht 18 November 2019

akzeptiert 26 November 2019

Publication Date:
23 June 2020 (online)

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ZUSAMMENFASSUNG

Gallenwegzysten sind seltene angeborene Fehlbildungen des Gallenwegsystems, welche zumeist bereits im Kindesalter diagnostiziert werden. Sie sind oft symptomlos, können sich aber auch schon im Kindesalter mit Zeichen einer unklaren zystischen Struktur im rechten Oberbauch, mit Zeichen einer akuten oder chronischen Obstruktion der Gallenwege oder einer Pankreatitis manifestieren. Die am weitesten verbreitete Einteilung der Zysten erfolgt nach Todani, welcher fünf Typen unterscheidet. Typ I und IV stellen dabei die häufigsten Zystenarten dar. Die genaue Beschreibung und Einteilung der Zysten ist von großer Bedeutung, da hiervon die Prognose, aber auch das weitere therapeutische Vorgehen abhängen. Dabei ist es inzwischen allgemein anerkannt, dass Gallenwegzysten eine Präkanzerose darstellen. Die Therapie der Wahl besteht daher in einer möglichst vollständigen Resektion des gesamten extrahepatischen Gallengangsystems mit Anlage einer biliodigestiven Anastomose. Es wird empfohlen, die Operation bereits im Kindesalter durchzuführen, da mit zunehmendem Alter das Risiko einer malignen Entartung signifikant ansteigt, aber auch die Rate an operativen Komplikationen zunimmt.

ABSTRACT

Biliary cysts are rare congenital malformations of the biliary tract. They are usually diagnosed in childhood and present with signs of a cystic mass in the right upper abdomen or with symptoms of acute or chronic biliary tract obstruction or pancreatitis. In some cases, they are diagnosed incidentally with no or only mild symptoms. The most common classification of biliary cysts was introduced by Todani, who discriminated five subtypes. The most common types are type I and IV. A presice description and classification of the biliary cysts is of utmost importance because prognosis and treatment depend on this. Today it is widely accepted that biliary cysts are a premalignant condition. In most types the treatment of choice is the surgical resection of the complete extrahepatic biliary tract with subsequent biliodigestive anastomosis. Because of the increasing risk of developing malignancy with age as well as an increased risk of operative complications in older patients, it is suggested to perform the operation already in childhood.