Zusammenfassung
Schwangerschaft nach Nierentransplantation ist immer ein Risiko sowohl für Mutter
und Kind als auch für das Nierentransplantat. Wir beschreiben den Fall einer jungen
Frau mit primärer Hyperoxalurie Typ 1 und dadurch bedingtem terminalem Nierenversagen
durch Nephrokalzinose. Sie hatte als 10-jähriges Kind eine Lebertransplantation durch
Fremdspende erhalten zur Behebung des Enzymdefektes in der Leber sowie 2 Monate später
eine Nierentransplantation durch Nierenspende der Mutter. Die Immunsuppression erfolgte
durch Cyclosporin, Mycophenolatmofetil und Prednisolon. Das Lebertransplantat hatte
3 Abstoßungen, jeweils behandelt mit Steroidboli. Das Nierentransplantat zeigte eine
langsame Funktionsverschlechterung über die Jahre, Entwicklung einer Proteinurie von
1 Gramm Protein pro 1 Gramm Kreatinin sowie eine mittelschwere Hypertonie. Trotzdem
hatte die Frau einen persistierenden dringenden Kinderwunsch und setzte sich damit
durch. Der Artikel beschreibt die speziellen
Probleme dieses Falles: (1) das allgemeine Problem, Patienten mit Hyperoxalurie
Typ 1 überhaupt zu transplantieren; (2) das spezielle Problem der Schwangerschaft
dieser 31-jährigen Frau mit genetisch bedingter Nierenerkrankung und vorangehender
Transplantation von 2 soliden Organen vor 18 Jahren; (3) die mit einem immunologisch
instabilen Lebertransplantat und einem Nierentransplantat einhergehende langsam progrediente
Funktionsverschlechterung und ansteigende Proteinurie. Die generellen Richtlinien
für eine Schwangerschaft nach Nierentransplantation werden aufgezeigt im Vergleich
zu dem hier beschriebenen Fall einer Schwangerschaft, bei der fast alle Parameter
außerhalb der Richtlinien liegen bei persistierend starkem Kinderwunsch dieser Frau.
Abstract
Pregnancy in women with a transplanted kidney is always a risk for mother, child,
and transplanted organ. We cared for a young woman with hyperoxaluria type 1 and end-stage
renal failure by nephrocalcinosis. She underwent a sequential deceased-donor liver
transplantation for treatment of the hepato-centric genetic enzyme defect, followed
by a living-related kidney transplantation from her mother 2 months later. Both interventions
were performed when she was a 10-year-old child. She received cyclosporine, mycophenolate,
and prednisolone. The liver was rejected 3 times, which required intravenous steroids.
The renal function deteriorated gradually over the years with proteinuria 1 gram protein
per 1 gram creatinine and moderate hypertension. However, the womanʼs wish for pregnancy
was not to be denied, and so it was. We were confronted with the following problems
which will be discussed in the article: (1) the problems of transplanting patients
with hyperoxaluria type 1 in
general; (2) the special problem of a pregnancy in a 31-year-old woman with a
genetic kidney disease, after transplantation of 2 organs as a child 18 years earlier;
(3) an immunologically instable liver transplant and a renal allograft with slowly
deteriorating glomerular filtration rate and increasing proteinuria. Our patient generally
ignored our advice; her desires were paramount. The general guidelines for pregnancy
after renal transplantation are given in comparison to this exceptional case with
all parameters beyond the guidelines due to the insisting strong wish of this woman
to have a child. Our experience may enable other clinicians faced with similar problems.
Schlüsselwörter
Hyperoxalurie Typ 1 - sequenzielle Leber-Nieren-Transplantation - Schwangerschaft
nach Nierentransplantation - Präeklampsie
Key words
hyperoxaluria Type 1 - sequential liver-kidney transplantation - pregnancy after renal
transplantation - preeclampsia