Aktuelle Dermatologie 2021; 47(01/02): 55-67
DOI: 10.1055/a-1102-6894
CME-Fortbildung

Interdisziplinäres Vorgehen in Diagnostik und Therapie des Ulcus cruris

Interdisciplinary Approach to Diagnostic and Therapy of Lower Leg Ulcers
C. Erfurt-Berge
,
R. Renner
 

Eine chronische Wunde am Unterschenkel ist in der dermatologischen Ambulanz ein häufig gesehenes Krankheitsbild. Dennoch stellen Diagnostik und Therapie eine Herausforderung dar, denn es sind nicht nur die vaskulären, sondern auch die selteneren Differenzialdiagnosen, die es frühzeitig zu erkennen und kausal zu therapieren gilt, wobei der Dermatologe oft erster konsiliarischer Ansprechpartner anderer Fachdisziplinen ist.


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Abstract

Diagnosis of a chronic leg ulcer should be performed early and in a structured manner by means of anamnesis, clinical examination, bacteriological smear and vascular diagnostics. About 10 – 20 % of the leg ulcers are caused by rare diseases. Ulcerating skin tumours can be misinterpreted as vascular wounds. This might lead to a deterioration in the overall prognosis of the patient. In the presence of rheumatoid arthritis or other underlying inflammatory diseases, a pyoderma gangrenosum should be considered. A positive travel history to endemic areas may be indicative of leishmaniasis if the ulceration is found in an unusual localization or if the patient is young. An interdisciplinary case discussion in case of complicated or unclear wounds is recommended for the development of an individual treatment concept.


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Abkürzungen

DFS: diabetisches Fußsyndrom
HbA1c : Hämoglobin A1c
KADI: Knöchel-Arm-Druck-Index
pAVK: periphere arterielle Verschlusskrankheit
PCR: Polymerase Chain Reaction

Einleitung

Die Differenzialdiagnostik des Ulcus cruris und die zielgerichtete Therapie erfordern häufig ein interdisziplinäres Zusammenarbeiten der verschiedenen medizinischen Fachrichtungen. Hierbei gilt es, neben den ärztlichen Fachspezialisten auch andere an der Behandlung beteiligte Berufsgruppen in einer interprofessionellen Zusammenarbeit zu koordinieren. [Abb. 1] zeigt die möglichen beteiligten Berufsgruppen exemplarisch. Auch der Einfluss pflegender Angehöriger ist zu berücksichtigen.

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Abb. 1 An der Wundbehandlung beteiligte Gruppen.
Merke

Die Einbindung des Patienten in die therapeutischen Entscheidungen ist entscheidend für den Therapieerfolg. Edukative Maßnahmen sind zeitaufwendig, aber erhöhen die Therapieadhärenz der Patienten deutlich.

Fallbeispiel

Fall 1


Der 68-jährige Patient J. B. bemerkt vor 4 Monaten nach einer längeren Wanderung eine oberflächliche Verletzung an der Fußsohle. Da diese schmerzlos ist, schenkt er der Veränderung keine größere Aufmerksamkeit. Im Verlauf nässt die Wunde zunehmend, sodass Herr B. Mullkompressen und einfache Pflaster als Verbandsmaterial nutzt. Die Wunde wird im Verlauf tiefer, und gelegentlich fällt dem Patienten eine zunehmende Schwellung der Großzehe auf. Auf Empfehlung seiner Nachbarin badet Herr B. den Fuß regelmäßig bis zu 60 Minuten in einem Kamilleaufguss, was jedoch nach 2 Wochen zu keiner Besserung führt.


Herr B. beschließt, die Wunde beim nächsten Hausarztbesuch begutachten zu lassen. Es zeigt sich die in [Abb. 2] vorliegende Wunde plantar mit ausgeprägter Hyperkeratose in der Wundumgebung.

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Abb. 2 Plantare Läsion mit ausgeprägter Hyperkeratose in der Wundumgebung bei diabetischem Fußsyndrom.

In Kenntnis der medizinischen Vorgeschichte des Patienten kann der Hausarzt ein diabetisches Fußsyndrom diagnostizieren. Bei bekanntem Diabetes mellitus weist der Patient zum Untersuchungszeitpunkt ein HbA1c von 9,6 % auf, sodass die diabetologische Medikation angepasst werden muss. Eine neurologische Untersuchung zeigt eine ausgeprägte symmetrische Polyneuropathie mit Verminderung der Oberflächensensibilität und des Schmerzempfindens. Hinweise auf eine pAVK finden sich nicht. Radiologisch kann eine Osteomyelitis ausgeschlossen werden.


Es erfolgt die Versorgung mit ulkusadaptierter diabetischer Fußbettung und orthopädischen Maßschuhen. In einer ausführlichen Patientenedukation im Rahmen einer Diabetesschulung wird dem Patienten die Notwendigkeit regelmäßiger Inspektion der Füße und Zehen erläutert, ebenso wie die Möglichkeit zur Vermeidung von Fehlbelastungen z. B. durch spezielles Schuhwerk. Durch die konsequente Umsetzung entlastender Maßnahmen und Versorgung mit Wundauflagen heilt die Wunde in den nächsten 3 Monaten ab. Neben der Selbstinspektion durch den Patienten ist eine regelmäßige Kontrolluntersuchung erforderlich.


Anmerkung


Das diabetische Fußsyndrom (DFS) ist kein Ulcus cruris im eigentlichen Sinn. Dennoch können sich unter dem Bild eines DFS auch andere Diagnosen verbergen, wie Fallbeispiel 4 zeigt.

Diagnostisches Vorgehen

In der Diagnostik chronischer Wunden sind es v. a. die verschiedenen Fachrichtungen, die voneinander profitieren können. Die Dermatologie hat oft eine zentrale Rolle, v. a., wenn ungewöhnliche Wunden auftreten [1]. Häufig kann anhand einer ausführlichen Anamnese und des klinischen Bildes bereits eine Verdachtsdiagnose gestellt werden. [Tab. 1] zeigt typische anamnestische oder klinische Hinweise auf bestimmte zugrundeliegende Diagnosen.

Tab. 1

Diagnostische „Clues“ zur Diagnose eines Ulcus cruris.

Diagnose

Typische Anamnese oder klinisches Bild

Ulcus cruris venosum

  • Lokalisation am medialen Knöchel

  • Beinödeme

  • klinische Zeichen der chronisch venösen Insuffizienz (Varizen, Purpura jaune d’ocre, Dermatosklerose)

Ulcus cruris arteriosum

  • Lokalisation streckseitig oder am Fußrücken

  • kühle Akren

  • schlanker, oft haarloser Unterschenkel

  • Claudicatio intermittens, dadurch eingeschränkte Gehstrecke

  • Nagelveränderungen

exulzerierter Tumor

  • erhabener, derber Randwall

  • Blutungsneigung

  • ungewöhnliche Schmerzen

Pyoderma gangraenosum

  • Beginn mit Pustel („Insektenstich“)

  • livider, unterminierter Wundrand

  • positives Pathergiephänomen

  • stärkste Schmerzen

Kalziphylaxie

  • Nephropathie in der Anamnese

  • Dialysepflichtigkeit

  • blitzfigurenartig konfiguriertes, nekrotisches Ulkus

  • Lokalisation im Wadenbereich

Necrobiosis lipoidica

  • Diabetes mellitus in der Anamnese

  • Lokalisation streckseitig

Ulcus cruris hypertonicum

  • schlecht eingestellte Blutdruckwerte

  • dorsolaterale Lokalisation

medikamenteninduzierte Ulzera

  • Einnahme von z. B. Hydroxyurea

erregerbedingte Ulzera

  • positive Reiseanamnese für Endemiegebiete

Für die weiterführende Diagnostik ist die dermatohistopathologische Begutachtung von Gewebeproben oder die Durchführung spezifischer Hauttests je nach Verdachtsdiagnose, z. B. des Pathergietests bei V. a. Pyoderma gangraenosum, hilfreich. Mitbeurteilungen anderer Fachrichtungen sind aber unverzichtbar, wenn eine systemische Erkrankung mit Organbeteiligung vermutet wird. [Tab. 2] zeigt die Vielzahl der neben der Dermatologie beteiligten Fachdisziplinen und die aus ihrem Fachgebiet mit zu beurteilenden Ursachen eines Ulcus cruris (s. a. [Abb. 1]). Gerade im Hinblick auf Systemtherapien wie Immunsuppression oder onkologische Therapien können Entscheidungen gemeinsam und interdisziplinär unter Berücksichtigung aller Patientenaspekte in wundspezifischen Fallkonferenzen analog zu Tumor- oder Entzündungsboards gefällt werden.

Tab. 2

Interdisziplinäre Aufarbeitung unterschiedlicher Ursachen des Ulcus cruris außerhalb der Dermatologie.

Fachrichtung

Ulkusursache

Mögliche diagnostische Maßnahmen (immer in Ergänzung zur Anamnese)

Phlebologie/Gefäßchirurgie

chronisch venöse Insuffizienz


postthrombotisches Syndrom

Lymphödem

periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK)

Duplexsonografie

Phlebografie

Doppler-Sonografie

Messung des Knöchel-Arm-Druck-Index

Angiografie

weitere bildgebende Maßnahmen

Kardiologie

stauungsbedingte Ulzerationen im Rahmen einer Herzinsuffizienz und eingeschränkter Ejektionsfraktion

Ulcus cruris hypertonicum

EKG

Echokardiografie

Langzeit-Blutdruckmessung

Nephrologie

stauungsbedingte Ulzerationen im Rahmen einer Niereninsuffizienz

Kalziphylaxie

Calcinosis cutis

Nierenparameter

Kalzium-Phosphat-Haushalt

Urinstatus

Sammelurin

histologische Untersuchung

Immunologie

Pyoderma gangraenosum

Vaskulitiden

Ulcus cruris rheumaticum

Lupus erythematodes

Pannikulitiden

Sklerodermie

Immundefekte

histologische Untersuchung

zahlreiche Laborparameter je nach Verdachtsdiagnose

Ausschluss einer rheumatologischen Grunderkrankung

Angiologie/Hämostaseologie

Vaskulitiden

vaskuläre Malformationen

Thrombophilie

Livedovaskulopathie

bildgebende Verfahren

zahlreiche Laborparameter je nach Verdachtsdiagnose

histologische Untersuchung

Hämatologie

myeloproliferative Syndrome

Polycythaemia vera

Graft-versus-Host Disease

Blutbild

Knochenmarksbiopsie

Onkologie

primär kutane Tumoren

Metastasen

paraneoplastisches Auftreten von Ulzera

chronisches Radioderm nach Bestrahlung

histologische Untersuchung

Staging

Bildgebung

Mikrobiologie

bakeriell bedingte Ulzera

atypische Mykobakteriose

Leishmaniose

Mykosen

Parasitosen

(chronische) Osteomyelitis

Wundabstrich

PCR (Polymerase Chain Reaction)

Nativpräparat

Kultur

Bildgebung

Endokrinologie

diabetes-assoziierte Ulzerationen

Kalziphylaxie

Calcinosis cutis

Necrobiosis lipoidica

Laborparameter:

  • HbA1c

  • Blutzuckertagesprofil

  • Kalzium

  • Phosphat

  • Schilddrüsenwerte

  • Parathormon

  • usw. (je nach Verdachtsdiagnose)

Genetik

Klinefelter-Syndrom

familiär bedingte Thrombophilie

Laborparameter

Neurologie

diabetisches Fußulkus mit Polyneuropathie

neuropathisches Ulkus anderer Genese (Wallenberg-Syndrom)

klinisch-neurologische Untersuchung mit Sensibilitätstestung

Messung der Nervenleitgeschwindigkeit

Psychosomatik/Psychiatrie

Artefakte

Manipulationen im Rahmen anderer Erkrankungen (z. B. massiver Juckreiz und damit einhergehend tiefe Kratzartefakte)

Nikotinabusus

Drogenkonsum

Adipositas

Einschätzung artifizieller Komponente

Lebensqualität

Coping-Strategien

Lifestyle

Basis- und weiterführende Diagnostik

Standardisiertes Vorgehen in der Basisdiagnostik chronischer Wunden ist in der Literatur und von den Fachgesellschaften bereits gut dargestellt worden. Dissemond und Kollegen [2] schlagen eine ABCDE-Regel für die strukturierte Untersuchung von Wundpatienten vor:

  • Der Anamnese (A) kommt mit Erfassung typischer Symptome und Verlaufsparameter eine wichtige Bedeutung zu, die gerade bei seltenen Ursachen zu einer schnellen Diagnosestellung führen kann.

Daneben umfasst die strukturierte Diagnostik:

  • einen standardisierten bakteriologischen Wundabstrich (B),

  • eine klinische Untersuchung (C) mit Erfassung der Wundlokalisation und Veränderungen in der Wundumgebung und

  • eine Durchblutungsdiagnostik (D) (Fußpulse tasten, Dopplersonografie mit Messung des Knöchel-Arm-Druck-Indexes, Duplexsonografie).

Weitere Extra-Untersuchungen (E) erfolgen zusätzlich je nach Verdachtsdiagnose. Hierzu zählt eine Vielzahl möglicher Laborparameter wie Serum- und Blutbildparameter, HbA1c-Wert, Gerinnungsparameter oder auch genetische Untersuchungen.

Merke

In diesem CME-Artikel sollen die Berührungspunkte der Dermatologie mit anderen Fachdisziplinen in der Diagnostik und Therapie chronischer Unterschenkelwunden dargestellt werden. Aufgrund der Vielzahl möglicher Ursachen ist dies nur exemplarisch und anhand von Fallbeispielen möglich.


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Durchblutungsstörungen als Ursache chronischer Wunden

Mit über 80 % bilden chronisch venöse Insuffizienz und die periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK) den Hauptanteil chronischer Wunden am Unterschenkel [3]. Ausschlaggebend für eine fachgerechte Therapie ist daher eine vaskuläre Basisdiagnostik wie oben beschrieben, am besten schon bei Erstvorstellung des Patienten in der Hausarztpraxis.

Eigene Untersuchungen zeigen, dass außerhalb des spezialisierten Zentrums ein standardisiertes Vorgehen häufig fehlt und Therapiemaßnahmen wie Kompressionstherapie entweder ohne entsprechende Diagnostik (und damit Prüfung von Kontraindikationen) oder gar nicht eingeleitet werden [4]. Eine Untersuchung von Krankenkassendaten weist nach, dass Patienten mit Ulcus cruris venosum deutlich unterversorgt sind mit einer kausalen Therapie im Sinne einer Kompression [5]. Neben der Verordnung dieser Therapiemaßnahme ist auch deren adäquate Umsetzung durch Fachpersonal nicht immer gegeben.

Die Kontraindikationen einer Kompressionstherapie müssen beachtet werden:

  • fortgeschrittene pAVK mit KADI-Werten < 0,5,

  • dekompensierte Herzinsuffizienz,

  • septische Phlebitis oder

  • Phlegmasia coerulea dolens.

Neben Ulcus cruris venosum, arteriosum und mixtum fallen auch Folgeerscheinungen des postthrombotischen Syndroms in diese klinische Kategorie. Klinisch ähneln diese Läsionen den Ulcera crurum venosa mit ausgeprägter Dermatosklerose. Hier sollte aber auch der Ursache der Thrombophilie nachgegangen werden. Zahlreiche hämostaseologische Störungen können der stattgehabten tiefen Venenthrombosen zugrunde liegen. Um die Prognose für weitere thromboembolische Ereignisse für den Patienten und für Familienmitglieder abschätzen zu können, sollten insbesondere mutationsbedingte Gerinnungsstörungen detailliert abgeklärt bzw. ausgeschlossen werden.

In der Praxis zeigt sich leider, dass thrombotische Ereignisse oft nicht weiterverfolgt werden und im Verlauf somit unklar bleiben. [Tab. 3] zeigt mögliche Laborparameter zur Abklärung einer Thrombophilie [6]. Die Entscheidung, welche Einzelparameter zu bestimmen sind, sollte getroffen werden anhand

Tab. 3

Empfehlungen zur Labordiagnostik bei Abklärung einer Thrombophilie [6].

Thrombophiliediagnostik empfohlen

Anmerkungen

Faktor-V-Leiden-Mutation (APC-Resistenz)

Prothrombin-Mutation

Antithrombin-Mangel

hereditär oder sekundär

Protein-C- oder Protein-S-Mangel

hereditär oder sekundär

erhöhte Faktor-VIII-Spiegel

Verlaufskontrollen erforderlich, Krankheitswert unsicher

Antiphospholipid-Antikörper

sekundär

Abkürzung: APC-Resistenz = aktivierte Protein-C-Resistenz

  • des Alters des Patienten (erweiterte Diagnostik bei Alter zum Zeitpunkt des thrombotischen Ereignisses < 45 Jahre),

  • der Familienanamnese und

  • der Anzahl thrombotischer Ereignisse inkl. stattgehabter Aborte.

Obliterative Vaskulopathien und Mikroembolien können zudem im Rahmen akuter Gerinnungsstörungen und sekundär vor allem bei immunologischen Erkrankungen auftreten. Beispielhaft ist hierfür die Livedovaskulopathie. Es handelt es sich um rezidivierend auftretende Ulzerationen v. a. im Knöchelbereich, die mit starken Schmerzen und Vernarbungen im Sinne einer Atrophie blanche einhergehen und durch eine Livedo racemosa in der Wundumgebung gekennzeichnet sind. Bei akutem Krankheitsschub kommt es infolge kutaner Ischämie zum Auftreten nekrotischer Ulzerationen („Hautinfarkt“). Therapeutisch stehen vor allem Rheologika als Systemtherapeutika im Vordergrund. Positive Effekte zeigt neben der Anwendung von niedermolekularen Heparinen auch der Einsatz neuer oraler Antikoagulanzien [7].

Differenzialdiagnostisch müssen sekundäre Obliterationen kutaner Gefäße aufgrund von Systemerkrankungen wie Vaskulitiden oder Autoimmunerkrankungen mit sekundärem Auftreten von z. B. Antiphospholipid-Antikörpern oder anderen begleitenden Gerinnungsstörungen sowie hämatologische Grunderkrankungen mit Änderungen der Fließgeschwindigkeit oder der Konfiguration der Blutzellen abgegrenzt werden.

Neben mikroembolischer Obliteration sind auch andere Mechanismen eines Gefäßverschlusses und konsekutivem lokalem Gewebeuntergang mit Nekrose zu bedenken. Die wichtigste Erkrankung stellt hier die Kalziphylaxie dar, eine insgesamt seltene Erkrankung, gekennzeichnet durch Auftreten einer Mediaverkalkung mit konsekutivem Gefäßverschluss und bizarr konfigurierten nekrotischen Ulzera. Die Kalziphylaxie ist häufig mit einer Nephropathie oder Dialysepflichtigkeit assoziiert, aber auch nicht urämische Fälle sind beschrieben [8]. Eine frühzeitige Diagnostik ist insbesondere im Hinblick auf Organbeteiligung und die hohe Mortalität der Erkrankung erforderlich.

Übersicht

Risikofaktoren für Kalziphylaxie

Zu den Risikofaktoren für Kalziphylaxie zählen

  • fortgeschrittene Niereninsuffizienz,

  • das metabolische Syndrom,

  • weibliches Geschlecht und

  • die Einnahme von kumarinhaltigen Antikoagulanzien.

Therapeutisch existieren v. a. für die nicht urämische Kalziphylaxie keine klaren Empfehlungen aufgrund fehlender randomisierter Studien. Bei urämischen Fällen können über Dialyse oder Medikation Kalzium- und Phosphathaushalt entsprechend reguliert werden. Neben Infektionsprophylaxe und adäquater Wundversorgung besteht die Empfehlung, kumarinhaltige Antikoagulanzien umzusetzen. Es liegen jedoch nur kleine Fallserien zur systemischen Anwendung von Cinacalcet, Natriumthiosulfat oder Bisphosphonaten vor [8].

Das Ulcus cruris hypertonicum (auch „Ulcus cruris Martorell“), bei dem ebenfalls akute kutane Gefäßverschlüsse auftreten, stellt eine wichtige, wenn auch in Deutschland eher selten gestellte Differenzialdiagnose der Kalziphylaxie dar. Bei dauerhaftem Vorliegen hypertensiver Blutdruckwerte können Verkalkungen der Unterschenkelgefäße ein ebenfalls typischerweise am dorsalen Unterschenkel gelegenes Ulcus cruris verursachen. Die Unterscheidung dieser beiden Krankheitsbilder, v. a. der nicht urämischen Kalziphylaxie, bleibt Bestandteil der aktuellen wissenschaftlichen Diskussion.


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Immunologische Wunden

Das Pyoderma gangraenosum stellt wohl das beste Beispiel einer immunologisch bedingten Wunde dar, auch wenn die Pathogenese noch nicht annähernd verstanden ist. Zudem fehlen (noch) klare diagnostische Kriterien. Kürzlich wurde ein Score publiziert, der die wichtigsten diagnostischen Hinweise zusammenfasst [9]. Dies sind

  • die rasche Dynamik des Krankheitsverlaufs,

  • der livide, oft bizarr konfigurierte und unterminierte Randsaum der Ulzeration,

  • stärkste Schmerzen,

  • positives Pathergiephänomen,

  • histologische Zeichen einer suppurativen Inflammation und

  • Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie.

Es finden sich zahlreiche Berührungspunkte mit anderen Fachrichtungen, sei es die Vorstellung eines Patienten, welcher unter initialer Vermutung eines Abszessgeschehens chirurgisch versorgt wurde und jetzt rasch progrediente Ulzerationen im OP-Gebiet zeigt, oder eine positive Anamnese des Patienten für Erkrankungen aus dem rheumatologischen Formenkreis.

Eine Assoziation mit rheumatoider Arthritis oder chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen ist typisch, wenn auch neue Daten nur maximal 15 % Häufigkeit angeben und diese Assoziation damit viel seltener zu sein scheint als in früheren Lehrbüchern berichtet [10]. Dies muss bei der Diagnostik, v. a. aber bei der Therapieentscheidung mitberücksichtigt werden.

[Abb. 3] zeigt ein peristomal aufgetretenes Pyoderma gangraenosum bei einer Patientin mit hochaktiver chronisch entzündlicher Darmerkrankung. Hier müssen Dermatologen, Immunologen/Internisten und Chirurgen eng zusammenarbeiten, um ein für die Patientin passendes Therapiekonzept zu erarbeiten.

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Abb. 3 Peristomale Ulzeration bei einer Patientin mit Morbus Crohn.

Daten aus randomisierten Studien [11] liegen für die Anwendung systemischer Kortikosteroide, Ciclosporin A und Infliximab als Systemtherapie des Pyoderma gangraenosum vor. Da aufgrund der Seltenheit der Erkrankung jedoch große randomisierte Studien zu neueren Therapieansätzen noch fehlen, kann das Spektrum möglicher Therapeutika, v. a. der Biologika, fallweise über die Therapieindikation der rheumatologischen Grunderkrankung erweitert werden. Positive Effekte an kleineren Fallzahlen von Patienten mit Pyoderma gangraenosum gibt es für verschiedene Biologika, intravenöse Immunglobuline und IL-1-Rezeptorantagonisten [12].

Merke

Ein Pyoderma gangraenosum kann neben rheumatoider Arthritis oder chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen auch mit Neoplasien assoziiert sein.

Unbedingt zu beachten ist ein mögliches paraneoplastisches Auftreten eines Pyoderma gangraenosum, insbesondere im Zusammenhang mit hämatoonkologischen, aber auch soliden Tumorerkrankungen. Patienten mit Pyoderma gangraenosum sollten engmaschig diesbezüglich kontrolliert werden [13].

Neben dem Pyoderma gangraenosum treten Ulzerationen als Symptom zahlreicher anderer immunologischer Dermatosen auf, bspw. im Rahmen einer nekrotisierenden Vaskulitis, Pannikulitiden oder Kollagenosen. Hier sind eine symmetrische Verteilung, großflächiges Auftreten von multiplen Ulzerationen und Entwicklung aus primär nicht ulzerierten Hautveränderungen hinweisend. Eine dermatohistopathologische Untersuchung, eine Immunfluoreszenz-Untersuchung und entsprechende Labordiagnostik sind hier weiterführend.

Fallbeispiel

Fall 2


Der 55-jährige Patient A. M. wird von einer externen Klinik an die Hautklinik zugewiesen. Seit 4 Monaten besteht eine sich rasch vergrößernde Ulzeration am linken Unterschenkel medial. Venöse und arterielle Untersuchung sind unauffällig. Der Patient vermutet einen Insektenstich als Ursache. Es sei initial eine kleinste Papel aufgetreten, aus der sich nach Aufkratzen eine Wunde entwickelt habe. Es bestehen massive Schmerzen (visuelle Analogskala 8 von 10 Punkten) und deutliche Einschränkung in der Lebensqualität.


Hinweise für eine vaskuläre Ursache der Ulzeration finden sich nicht (Knöchel-Arm-Druck-Index normwertig, duplexsonografische Untersuchung unauffällig). [Abb. 4] zeigt die flächige Ulzeration mit ausgeprägten nekrotischen Veränderungen im kranialen Randbereich. Hinweisend für die Diagnose eines Pyoderma gangraenosum ist neben der Anamnese und starken Schmerzhaftigkeit der aufgeworfene, livid veränderte Randsaum der Ulzeration. Die histologische Untersuchung einer Gewebeprobe aus dem Wundrand zeigt eine neutrophile Vaskulitis.

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Abb. 4 Flächige Ulzeration mit ausgeprägten nekrotischen Veränderungen im kranialen Randbereich bei Pyoderma gangraenosum.

Neben adäquater Schmerzmedikation und stadiengerechter Versorgung mit Wundauflagen erhält der Patient eine Systemtherapie mit Prednisolon (initial 1,5 mg/kgKG, schrittweise Dosisreduktion in Anpassung an den Befund). Des Weiteren wird nach Ausschluss von Kontraindikationen eine Medikation mit Ciclosporin A (3 mg/kgKG) eingeleitet.


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Erregerbedingte Wunden

Eine bakteriologische Abstrichuntersuchung gehört zur Basisdiagnostik einer chronischen Wunde. Dies dient dem Erkennen einer kritischen Kolonisation, welche durch erhöhte Bakterienzahl in der Wunde zu einer negativen Auswirkung auf die Wundheilung führt, z. B. durch sogenannte Problemkeime wie etwa Pseudomonas aeruginosa. Gleichzeitig liefert sie Informationen zur Notwendigkeit spezieller hygienischer Maßnahmen, z. B. bei Vorliegen multiresistenter Keime. Eine Besiedelung mit Methicillin-resistentem Staphylococcus aureus oder multiresistenten gramnegativen Keimen hat weitreichende Konsequenzen für die weitere Führung des Patienten und die Wundversorgung, insbesondere im Falle einer interdisziplinären Behandlung.

Cave

Wichtig ist hierbei die Unterscheidung der Begriffe Kontamination/Kolonisation und Infektion.

Häufig wird bei Nachweis von pathogenen Keimen auf der Wunde ein Antibiotikum verordnet. Dies ist gerade im Hinblick auf die Entwicklung von Multiresistenzen zu hinterfragen. Erst bei Vorliegen einer kritischen Kolonisation mit Stagnation der Wundheilung oder bei klinischen Infektzeichen besteht bei vielen Wundarten die Indikation für eine Antibiotikagabe.

Vorab kann eine adäquate Wundversorgung mit antiseptischen Wundspüllösungen (Polihexanid, Octenidin) in ausreichender Anwendungszeit, mechanische/chirurgische Wundreinigung und die Verwendung antimikrobiell wirksamer Wundauflagen bereits ausreichen, um eine lokale Kolonisation ausreichend zu kontrollieren. Risikofaktoren für ein aggressives Infektionsgeschehen wie Ischämie oder Diabetes mellitus müssen jedoch beachtet werden.

Für die korrekte Durchführung einer bakteriologischen Abstrichuntersuchung kann die Entnahmetechnik des Essener Kreisels herangezogen werden [14].

Praxis

Tipp: Probenentnahmetechnik mittels Essener Kreisel zur Abstrichuntersuchung

Hierzu wird der Abstrichtupfer in kreisender Bewegung über die gesamte Wundfläche geführt, um so möglichst breit das gesamte Keimspektrum, das eine Wunde besiedelt, zu erfassen. Die Wunde sollte zur Erfassung einer Kolonisation zuvor möglichst nicht gereinigt werden.

Besteht der Verdacht auf eine akute Wundinfektion, so ist oft die Entnahme von Gewebematerial aus der Tiefe und im Bereich des vermuteten Infektionsherdes nach vorheriger Wundreinigung mit Entfernung oberflächlicher Bakterienkolonien mittels 0,9 %iger Kochsalzlösung und Kompressen sinnvoll [15].

Fallbeispiel

Fall 3


Der 29-jährige Patient E. F. stellt sich mit einer seit 4 Wochen bestehenden Wunde am linken Innenknöchel in der dermatologischen Praxis vor ([Abb. 5]). Die Wunde ist schmerzfrei und verändert sich kaum. Auf gezieltes Nachfragen berichtet der Patient, dass die Wunde erstmals während einer Rucksackreise durch Peru aufgetreten sei. Im Vorfeld sei es an dieser Lokalisation zu mehreren Insektenstichen gekommen, die er aufgrund starken Juckreizes auch aufgekratzt habe. Aufgrund der Anamnese erfolgte eine gezielte Anforderung an das mikrobiologische Labor und Einsendung einer Gewebeprobe aus der Wunde.

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Abb. 5 Ulzeration am Unterschenkel nach Reiseanamnese nach Südamerika und Nachweis von Leishmania braziliensis.

In der PCR-Untersuchung konnte Leishmania braziliensis nachgewiesen werden. Der Patient erhielt eine Systemtherapie mit Amphotericin B, und die Wunde heilte nach einer 2-wöchigen Behandlungszeit komplett ab. Eine Organbeteiligung konnte ausgeschlossen werden.

Merke

Wenn spezifische Erreger als Ursache der Ulzeration vermutet werden, ist eine Entnahme von Biopsiematerial für eine gezielte mikrobiologische Diagnostik empfohlen.

Eine gezielte Anamnese, insbesondere auch im Hinblick auf traumatische Verletzung mit Inokulation von Fremdkörpern wie Erde oder Holz, aber auch die Reiseanamnese spielen eine große Rolle bei Verdacht auf erregerbedingte Ulzerationen. In der Praxis sind v. a. atypische Mykobakteriosen mit z. B. Mycobacterium chelonae, einem nicht obligatem Erreger aus Erdmaterial und (Leitungs-)Wasser, oder eine in entsprechenden Endemiegebieten erworbene Leishmaniose wichtige Differenzialdiagnosen ungewöhnlicher Ulzera. Aber auch Aktinomyzeten, Nokardien, Treponemen sowie Pilzinfektionen oder Parasitosen müssen als Ursachen eines Ulcus cruris bedacht werden.

Cave

Eine erworbene oder angeborene Immunschwäche kann bei Infektionen mit grundsätzlich harmlosen Erregern zu schweren, ulzerierenden Läsionen führen.


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Onkologische Wunden

Neben den oben genannten Ulzerationen im Rahmen myeloproliferativer Erkrankungen können auch ulzerierte Metastasen solider Tumoren am Unterschenkel auftreten. Bei klinischem Verdacht auf ein solches Geschehen sollte eine dermatohistopathologische Untersuchung zur Sicherung erfolgen. Je nach Organentität werden bei Bestätigung der Diagnose weitere Staginguntersuchungen erforderlich sein.

Daneben ist die Vielzahl möglicher primär kutaner ulzerierender Tumoren abzugrenzen. Hierzu gehören neben typischen Hautkarzinomen wie Plattenepithel-, Basalzellkarzinom und dem malignen Melanom auch seltenere Entitäten wie kutane Lymphome oder Sarkome. Gerade akrolentiginöse Melanome werden außerhalb der Dermatologie häufig zu spät erkannt [16].

Fallbeispiel

Fall 4


Der 76-jährige Patient W. H. stellt sich in der dermatologischen Ambulanz mit einer seit 6 Monaten bestehenden ulzerierenden Wunde an der Großzehe links vor ([Abb. 6]). Vor 2 Monaten war extern eine gefäßchirurgische Versorgung mit Bypass-Anlage bei angiografischem Nachweis einer pAVK mit Stenosen der Unterschenkelarterien durchgeführt worden. Die Wunde zeigt sich postinterventionell unverändert. Daraufhin erfolgen die Entnahme und dermatohistopathologische Untersuchung einer Gewebeprobe, in der sich ein ulzeriertes, malignes Melanom nachweisen lässt.

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Abb. 6 Ulzeriertes malignes Melanom bei gleichzeitig bestehender peripherer Verschlusskrankheit (pAVK).

Aufgrund des lokalen Tumorstadiums wird die Großzehe amputiert. Es zeigte sich bereits eine Ausbreitung auf die inguinalen Lymphknoten.


Anmerkung


Die Diagnose einer pAVK ist in diesem Fall nicht als Fehldiagnose zu sehen. Die pAVK besteht, aber ist nicht die Ursache der Ulzeration.

Eine weitere wichtige Bedeutung kommt dem Erkennen einer malignen Transformation in einem primär nicht onkologischen Ulcus cruris zu. Zwar wird diese Veränderung insgesamt nur sehr selten beobachtet, jedoch zeigt dieses sogenannte Marjolin-Ulkus eine deutlich verschlechterte Prognose aufgrund der verzögerten Diagnosestellung [17].

Cave

Hinweisend für ein ulzeriertes Malignom sind ungewöhnliche Lokalisation und Konfiguration der Ulzeration, aufgeworfener Randwall, Blutungsneigung oder Satellitenmetastasen außerhalb des Ulkus.


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Weitere fachübergreifende Ursachen eines Ulcus cruris

Neben den spezifischen Dermatosen, die sich mit Ulzerationen präsentieren können, gibt es eine Vielzahl weiterer Erkrankungen, die zu einem Ulcus cruris führen können. Ein enges Zusammenarbeiten der Fachdisziplinen ist hier erforderlich. Der Dermatologe findet sich häufig in der Rolle des koordinierenden Behandlers wieder.

Merke

Die Vorstellung solch komplexer Patienten in einem spezialisierten Wundzentrum mit direktem Zugang zu den verschiedenen Fachrichtungen erleichtert die Behandlung und verkürzt Untersuchungswege für den Patienten.

Dies gilt für die individuelle weiterführende Diagnostik und/oder Therapie je nach Fall wie z. B. radiologische Mitbeurteilung einer möglichen Knochenbeteiligung beim diabetischen Fußsyndrom, adäquate Schmerztherapie durch anästhesiologische Spezialambulanzen oder umfangreiche operative Versorgungen durch die Kollegen der Gefäß- oder plastischen Chirurgie. Metabolische Ursachen einer chronischen Wunde wie Diabetes mellitus per se, aber auch assoziierte Erkrankungen wie die Necrobiosis lipoidica, die in bis zu 30 % der Fälle mit Ulcera crurum einhergehen kann [18], bedürfen einer diabetologischen Mitbeurteilung des Patienten, idealerweise ergänzt durch ein Team der Ernährungsberatung und Patientenedukation.

Unabhängig hiervon kann die Einbeziehung eines Ernährungsmediziners in das therapeutische Team bei vielen Patienten mit Ulcera crurum unterschiedlicher Genese sinnvoll sein. Untersuchungen haben gezeigt, dass Patienten mit chronischen Wunden nicht nur signifikant häufig einen Eiweißmangel aufweisen, sondern auch Vitamine und Spurenelemente vermindert sind [19]. Auch wenn die Datenlage zum Ulcus cruris noch nicht ausreichend für klare Supplementationsempfehlungen ist, so zeigen die Daten zum Dekubitus eine signifikante Verbesserung unter eiweißreicher Ernährung.

Psychiatrische Grunderkrankung

Zuletzt sei erwähnt, dass auch artifizielle Störungen interdisziplinär versorgt werden sollten. Hierbei kommt es oft im Rahmen von Selbstverletzungen zu spontanen Wunden oder zur dauerhaften Unterhaltung einer Ulzeration mit primär somatischer Ursache im Sinne eines sekundären Krankheitsgewinns [20]. Eine psychiatrische oder psychosomatische Intervention kann der psychischen Ursache auf den Grund gehen. Gemeinsam mit dem dermatologischen Wundtherapeuten können Behandlungsstrategien erarbeitet werden. Die Fachexpertise der Kollegen kann genutzt werden, um individuell auf die Hintergrundgeschichte des Patienten einzugehen und ein „Ärzte-Hopping“ zu vermeiden.


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Zusammenfassung

Zusammenfasst zeigt sich die Pathogenese eines Ulcus cruris sehr vielfältig [21]. Dessen Differenzialdiagnostik stellt eine klassische Domäne der Dermatologie dar. Dennoch ist die Zusammenarbeit mit anderen Fachdisziplinen entscheidend für eine umfassende Diagnostik gerade in schwierigen Fällen und damit für eine zielgerichtete kausal orientierte therapeutische Versorgung [22]. Interdisziplinäre Falldiskussionen bereichern nicht nur die tägliche Zusammenarbeit, sondern ergänzen das Behandlungskonzept eines Patienten mit chronischer Wunde entscheidend.

Kernaussagen
  • Die Diagnostik des Ulcus cruris sollte frühzeitig und strukturiert mittels Anamnese, klinischer Untersuchung, bakteriologischem Abstrich und Gefäßdiagnostik erfolgen.

  • Etwa 10 – 20 % der Ulcera crurum sind durch seltenere Erkrankungen bedingt.

  • Ulzerierende Hauttumoren können als gefäßbedingte Wunde fehlgedeutet werden. Dies kann zu einer Verschlechterung der Gesamtprognose des Patienten führen.

  • Bei Vorliegen einer rheumatoiden Arthritis oder anderer entzündlicher Grunderkrankungen sollte an ein Pyoderma gangraenosum gedacht werden.

  • Eine positive Reiseanamnese in entsprechende Endemiegebiete kann bei ungewöhnlicher Lokalisation der Ulzeration oder jungem Alter des Patienten hinweisend auf eine Leishmaniose sein.

  • Eine interdisziplinäre Falldiskussion bei Patienten mit komplizierten oder unklaren Wunden ist zur Erarbeitung eines individuellen Behandlungskonzeptes empfohlen.


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Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen

Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen für diesen Beitrag ist PD Dr. med. Cornelia Erfurt-Berge, Erlangen.


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Autorinnen/Autoren


Cornelia Erfurt-Berge

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PD Dr. med., 1996–2003 Studium der Humanmedizin an der Universität des Saarlandes, seit 2011 Fachärztin für Haut- und Geschlechtskrankheiten, seit 2014 Oberärztin an der Hautklinik Universitätsklinikum Erlangen, 2015 Ärztliche Wundexpertin ICW, Leiterin des Wundzentrums Dermatologie ICW/DDG. Schwerpunkte: chronische Wunden, operative Dermatologie.


Regina Renner

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Prof. Dr. med., 1994–2001 Studium der Humanmedizin an der FSU Jena. 2002–2006 Facharztausbildung für Haut- und Geschlechtskrankheiten, 2008 Zusatzbezeichung Allergologie. Seit 4/2011 Studienärztin in der Studienambulanz der Hautklinik Erlangen. Schwerpunkte: chronische Wunden, Psoriasis, Autoimmunerkrankungen.

Interessenkonflikt

Erklärung zu finanziellen Interessen

Forschungsförderung erhalten: nein; Honorar/geldwerten Vorteil für Referententätigkeit erhalten: nein; Bezahlter Berater/interner Schulungsreferent/Gehaltsempfänger: nein; Patent/Geschäftsanteile/Aktien (Autor/Partner, Ehepartner, Kinder) an Firma (Nicht-Sponsor der Veranstaltung): nein; Patent/Geschäftsanteile/Aktien (Autor/Partner, Ehepartner, Kinder) an Firma (Sponsor der Veranstaltung): nein.

Erklärung zu nicht-finanziellen Interessen

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

  • Literatur

  • 1 Körber A, Jockenhöfer F, Sondermann W. et al. Erstmanifestation eines Ulcus cruris – Analyse der Daten von 1000 Patienten. Hautarzt 2017; 68: 483-49
  • 2 Dissemond J, Bültemann A, Gerber V. et al. Standards des ICW e. V. für die Diagnostik und Therapie chronischer Wunden. Wund Manag 2017; 11: 81-86
  • 3 Körber A, Klode J, Al-Benna S. et al. Etiology of chronic leg ulcers in 31,619 patients in Germany analyzed by an expert survey. J Dtsch Dermatol Ges 2011; 9: 116-121
  • 4 Michler M, Erfurt-Berge C. Versorgungszustand von Patienten mit chronischen Wunden vor Erstvorstellung in einem universitären Wundzentrum. Posterbeitrag zum Deutschen Wundkongress. Bremen: 2018
  • 5 Heyer K, Protz K, Glaeske G. et al. Epidemiology and Use of Compression Treatment in Venous Leg Ulcers: Nationwide Claims Data Analysis in Germany. Int Wound J 2016; 14: 338-343
  • 6 Willeke A, Gerdsen F, Bauersachs RM. et al. Rationelle Thrombophiliediagnostik. Dtsch Arztebl 2002; 99: A2111-A2118
  • 7 Weishaupt C, Strölin A, Kahle B. et al. Characteristics, risk factors and treatment reality in livedoid vasculopathy – a multicentre analysis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2019; 33: 1784-1791
  • 8 Erfurt-Berge C, Renner R. Management of patients with calciphylaxis – current perspectives. Chronic Wound Care Manag Res 2019; 6: 109-115
  • 9 Jockenhöfer F, Wollina U, Salva KA. et al. The PARACELSUS score: a novel diagnostic tool for pyoderma gangrenosum. Br J Dermatol 2019; 180: 615-620
  • 10 Al GhazalP, Herberger K, Schaller J. et al. Associated factors and comorbidities in patients with pyoderma gangrenosum in Germany: a retrospective multicentric analysis in 259 patients. Orphanet J Rare Dis 2013; 8: 136
  • 11 Rongisch R, Koll P, Eming SA. Pyoderma gangraenosum: durch zielgerichtete Therapieansätze besser verstehen und behandeln können. Hautarzt 2020; 71: 880-886
  • 12 Quist SR, Kraas L. Therapieoptionen beim Pyoderma gangraenosum. J Dtsch Dermatol Ges 2017; 15: 34-41
  • 13 Montagnon CM, Fracica EA, Patel AA. et al. Pyoderma gangrenosum in hematological malignancies: A systematic review. JAAD 2020; 82: 1346-1359
  • 14 Al Ghazal P, Körber A, Klode J. et al. Evaluation of the Essen Rotary as a new technique for bacterial swabs: results of a prospective controlled clinical investigation in 50 patients with chronic leg ulcers. Int Wound J 2014; 11: 44-49
  • 15 Schwarzkopf A, Dissemond J. Indikation und praktische Durchführung mikrobiologischer Diagnostik bei Patienten mit chronischen Wunden. J Dtsch Dermatol Ges 2015; 13: 203-210
  • 16 Sondermann W, Zimmer L, Schadendorf D. et al. Initial misdiagnosis of melanoma located on the foot is associated with poorer prognosis. Medicine (Baltimore) 2016; 95: e4332
  • 17 Reich-Schupke S, Doerler M, Wollina U. et al. Plattenepithelkarzinome in chronischen venösen Ulcera crurum. Daten aus dem deutschen Marjolin‐Register und Übersichtsdarstellung. J Dtsch Dermatol Ges 2015; 13: 1006-1014
  • 18 Erfurt-Berge C, Dissemond J, Schwede K. et al. Updated results of 100 patients on clinical features and therapeutic options in necrobiosis lipoidica in a retrospective multicentre study. Eur J Dermatol 2015; 25: 595-601
  • 19 Renner R, da Silva Garibaldi M, Benson S. et al. Nutrition status in patients with wounds: a cross-sectional analysis of 50 patients with chronic leg ulcers or acute wounds. Eur J Dermatol 2019; 29: 619-626
  • 20 Augustin M, Maier K. Psychosomatic aspects of chronic wounds. Dermatol Psychosom 2003; 4: 5-13
  • 21 Dissemond J, Erfurt-Berge C, Goerge T. et al. Systemische Therapien des Ulcus cruris. J Dtsch Dermatol Ges 2018; 16: 873-892
  • 22 Erfurt-Berge C, Renner R. 10 praxisnahe Tipps zur Behandlung chronischer Wunden. Akt Dermatol 2015; 41: 44-49

Korrespondenzadresse

PD Dr. med. Cornelia Erfurt-Berge
Hautklinik Universitätsklinikum Erlangen
Ulmenweg 18
91054 Erlangen
Deutschland   

Publication History

Article published online:
08 February 2021

© 2021. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

  • Literatur

  • 1 Körber A, Jockenhöfer F, Sondermann W. et al. Erstmanifestation eines Ulcus cruris – Analyse der Daten von 1000 Patienten. Hautarzt 2017; 68: 483-49
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  • 5 Heyer K, Protz K, Glaeske G. et al. Epidemiology and Use of Compression Treatment in Venous Leg Ulcers: Nationwide Claims Data Analysis in Germany. Int Wound J 2016; 14: 338-343
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  • 9 Jockenhöfer F, Wollina U, Salva KA. et al. The PARACELSUS score: a novel diagnostic tool for pyoderma gangrenosum. Br J Dermatol 2019; 180: 615-620
  • 10 Al GhazalP, Herberger K, Schaller J. et al. Associated factors and comorbidities in patients with pyoderma gangrenosum in Germany: a retrospective multicentric analysis in 259 patients. Orphanet J Rare Dis 2013; 8: 136
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  • 12 Quist SR, Kraas L. Therapieoptionen beim Pyoderma gangraenosum. J Dtsch Dermatol Ges 2017; 15: 34-41
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  • 14 Al Ghazal P, Körber A, Klode J. et al. Evaluation of the Essen Rotary as a new technique for bacterial swabs: results of a prospective controlled clinical investigation in 50 patients with chronic leg ulcers. Int Wound J 2014; 11: 44-49
  • 15 Schwarzkopf A, Dissemond J. Indikation und praktische Durchführung mikrobiologischer Diagnostik bei Patienten mit chronischen Wunden. J Dtsch Dermatol Ges 2015; 13: 203-210
  • 16 Sondermann W, Zimmer L, Schadendorf D. et al. Initial misdiagnosis of melanoma located on the foot is associated with poorer prognosis. Medicine (Baltimore) 2016; 95: e4332
  • 17 Reich-Schupke S, Doerler M, Wollina U. et al. Plattenepithelkarzinome in chronischen venösen Ulcera crurum. Daten aus dem deutschen Marjolin‐Register und Übersichtsdarstellung. J Dtsch Dermatol Ges 2015; 13: 1006-1014
  • 18 Erfurt-Berge C, Dissemond J, Schwede K. et al. Updated results of 100 patients on clinical features and therapeutic options in necrobiosis lipoidica in a retrospective multicentre study. Eur J Dermatol 2015; 25: 595-601
  • 19 Renner R, da Silva Garibaldi M, Benson S. et al. Nutrition status in patients with wounds: a cross-sectional analysis of 50 patients with chronic leg ulcers or acute wounds. Eur J Dermatol 2019; 29: 619-626
  • 20 Augustin M, Maier K. Psychosomatic aspects of chronic wounds. Dermatol Psychosom 2003; 4: 5-13
  • 21 Dissemond J, Erfurt-Berge C, Goerge T. et al. Systemische Therapien des Ulcus cruris. J Dtsch Dermatol Ges 2018; 16: 873-892
  • 22 Erfurt-Berge C, Renner R. 10 praxisnahe Tipps zur Behandlung chronischer Wunden. Akt Dermatol 2015; 41: 44-49

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Abb. 1 An der Wundbehandlung beteiligte Gruppen.
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Abb. 2 Plantare Läsion mit ausgeprägter Hyperkeratose in der Wundumgebung bei diabetischem Fußsyndrom.
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Abb. 3 Peristomale Ulzeration bei einer Patientin mit Morbus Crohn.
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Abb. 4 Flächige Ulzeration mit ausgeprägten nekrotischen Veränderungen im kranialen Randbereich bei Pyoderma gangraenosum.
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Abb. 5 Ulzeration am Unterschenkel nach Reiseanamnese nach Südamerika und Nachweis von Leishmania braziliensis.
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Abb. 6 Ulzeriertes malignes Melanom bei gleichzeitig bestehender peripherer Verschlusskrankheit (pAVK).