Wu W.
et al.
Progressive skin fibrosis is associated with a decline in lung function and worse
survival in patients with diffuse cutaneous systemic sclerosis in the European Scleroderma
Trials and Research (EUSTAR) cohort.
Ann Rheum Dis 2019;
78: 648-656
In der Studie wurden Daten von Patienten mit dcSSc aus der European Scleroderma Trials
and Research (EUSTAR) Datenbank ausgewertet. Es wurden Daten von Patienten mit einem
modified Rodnan skin score (mRSS) ≥ 7 zu Beginn der Studie eingeschlossen, von denen
ein weiterer mRSS-Score nach 12 ± 3 Monaten und Informationen von ≥ 1 jährlichem Follow-up
vorlagen. Der mRSS-Score teilt die Dicke der Haut von 0 – 3 an 17 Stellen des Körpers
ein.
Fortschreitende Hautfibrose wurde definiert als ein Anstieg im mRSS > 5 und ≥ 25 %
innerhalb von 12 ± 3 Monaten. Endpunkte der Studie waren eine pulmonale, kardiovaskuläre
und renale Progression der Erkrankung sowie die Gesamtmortalitätsrate.
Das mittlere Alter der Patienten lag bei 52 Jahren, die mittlere Krankheitsdauer bei
7,7 Jahren, 24,3 % waren Männer und der mittlere mRSS-Score lag initial bei 16,9 ± 7,7.
Das mediane Follow-up lag bei 3,4 Jahren.
7,6 % der untersuchten 1021 Patienten wiesen eine fortschreitende Hautfibrose auf.
Diese Patienten hatten im Vergleich zu den anderen eine erhöhte Wahrscheinlichkeit
für eine FVC-Abnahme (forced vital capacity) von ≥ 10 % (53,7 % vs. 34,4 %; p < 0,001)
und eine erhöhte Gesamtmortalität (15,4 % vs. 7,3 %; p = 0,003). Der Progress der
Hautfibrose innerhalb eines Jahres ergab in multivariablen Analysen eine Hazard Ratio
(HR) von 1,79 für eine FVC-Abnahme von ≥ 10 % (95 % CI) und eine HR von 2,58 für die
Gesamtmortalität (95 % CI). In Subgruppenanalysen konnten diese Tendenzen ebenfalls
gefunden werden. Es fanden sich hingegen keine signifikanten Unterschiede für das
vermehrte Auftreten einer pulmonalen Hypertension oder einer Reduktion der linksventrikulären
Ejektionsfraktion bei Patienten mit progredienter Hautfibrose.
Eine fortschreitende Fibrose der Haut bei Patienten mit dcSSc ist mit einer Verschlechterung
der Lungenfunktion und einer erhöhten Mortalität assoziiert. Diese Hochrisikopatienten,
so folgern die Autoren, sollten engmaschig auf einen Organprogress untersucht werden.
Der in Studien bewährte mRSS-Score eignet sich gut, um den klinischen Progress der
Krankheit vorherzusagen.
Marisa Kurz, M. Sc. B. A. München
