Antikörper gegen neuronale Oberflächenantigene
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NMDA-R (GluN1)
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Anti-NMDA-R-Enzephalitis
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Psychose, epileptische Anfälle, Bewegungsstörungen, Katatonie, autonome Instabilität,
Bewusstseinsstörungen
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Abhängig von Alter und Geschlecht, Tumorassoziation bei ca. 40 %, meist ovarielle
Teratome
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Junge Frau mit ovariellem Teratom und initial Psychose
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CASPR2
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Morvan-Syndrom; Limbische Enzephalitis
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Gedächtnisstörung, Schlafstörung, Neuromyotonie, psychotische und depressive Symptome
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bei ca. 20 % Thymome
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Mittelalte oder ältere Patienten
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LGI1
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Limbische Enzephalitis
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Gedächtnisdefizite bis zur Demenz, Verwirrtheit, Depression, akut-polymorph psychotische
Symptomatik, faziobrachiale Anfälle, Hyponatriämie, REM-Schlafstörungen
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bei 5–10 % Thymome
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Mittelalte oder ältere Patienten (M > F)
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AMPA-R
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Limbische Enzephalitis
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Gedächtnisdefizite, Verwirrtheit, atypische Psychose
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In ca. 65 %, meist Thymome oder kleinzellige Bronchialkarzinome
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Mittelalte oder ältere Patienten mit Bronchial-Ca oder Thymom
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GABAB-R
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Limbische Enzephalitis mit frühen und ausgeprägten Anfällen
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Gedächtnisdefizite, Anfälle, orolinguale Dyskinesien
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In ca. 50 %, meist kleinzelliges Bronchialkarzinom
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Mittelalte oder ältere Patienten mit Bronchial-Ca und epileptischen Anfällen
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GABAA-R
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Enzephalitis mit therapierefraktären Anfällen, Status epilepticus
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Therapierefraktäre Anfälle, Status epilepticus
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In ca. 25 % bei Thymomen und anderen
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Junge Patienten mit therapierefraktären Anfällen
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DPPX
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Enzephalitis, Hyperekplexie
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Verwirrtheit, kognitive Defizite, Diarrhoe und andere gastrointestinale Symptome,
Gewichtsverlust, Hyperekplexie, Wahnerleben, Halluzinationen
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Lymphome in < 10 %
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Mittelalte bis ältere Patienten mit kognitiven Defiziten, Hyperekplexie, Diarrhö
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mGluR5
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Enzephalitis
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Gedächtnisdefizite, Verwirrtheit, Verhaltens-änderungen, emotionale Instabilität
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In ca. 70 % mit Hodgkin-Lymphom assoziiert
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Junge Erwachsene oft mit Hodgkin-Lymphom
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Neurexin-3-alpha
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Enzephalitis
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Prodromalsymptome (Fieber, Kopfschmerzen, gastrointestinale Beschwerden), Anfälle,
Verwirrtheit, Bewusstseinsstörung, Verhaltensänderung, Agitation
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keine
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Mittelalte Patienten mit Prodromalsymptomen und dann Trias aus Anfällen, Verwirrtheit
und Bewusstseinsstörung (ähnelt der anti-NMDA-R Enzephalitis)
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IgLON5
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Schlafstörung
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Schlafapnoe, Schlafverhaltensstörung und Hirnstammdysfunktion (Dysphagie, Ataxie),
Depression, Halluzinationen
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keine
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Mittelalte bis alte Patienten mit Schlafverhaltensstörungen und Hirnstammsymptomen
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Glycin-R
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PERM, Stiff-Person-Syndrom
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Verhaltensänderungen, psychotische Symptome
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In < 5 %, dann Assoziation mit Thymom, Bronchial-Ca und Morbus Hodgkin
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Mittelalte oder ältere Patienten mit Muskelsteifigkeit
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Antikörper gegen synaptische intrazelluläre Antigene
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GAD65
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Limbische Enzephalitis, Stiff-Person-Syndrom, Anfälle
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Muskelrigidität, Spasmen, Anfälle, Hirnstammdysfunktion, Ataxie, bizarr anmutende
Bewegungs-störungen, psychotische Syndrome, Autismus und ADHS Symptome
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Isoliert selten paraneoplastisch, ansonsten bei max. 25 % Assoziation mit Thymom oder
kleinzelligem Bronchial-Ca
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Junge Frauen mit Anfällen (bei der nicht paraneoplastischen Form)
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Amphiphysin
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Stiff-Person-Syndrom, Enzephalomyelitis
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Rigidität, Spasmen, Verwirrtheit, Gedächtnisdefizite
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> 90 % Mamma-Ca, kleinzelliges Bronchial-Ca
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Mittelalte bis ältere Patienten (F > M) mit Mamma- oder Bronchial-Ca und Stiff-Person-Syndrom
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Antikörper gegen onkoneurale nichtsynaptische intrazelluläre Antigene
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Hu, Ri, Yo, CV2 (CRMP5), Ma1, Ma2 (Ta), SOX1, PCA-2, ANNA-3, Zic4, Ca/ARHGAP26
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U.a. limbische Enzephalitis, zerebelläre Degeneration
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Bunte neuropsychiatrische Symptomatik, Verhaltensänderungen, Neuropathien, Gangstörungen,
Anfälle
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In den meisten Fällen tumorassoziiert
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Ältere Patienten meist mit Malignomen (Hu: Kleinzelliges Bronchial-Ca, Ma2: testikuläres
Seminom etc.)
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Antikörper gegen Schilddrüsengewebe
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TG/TPO, TRAK
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Hashimoto Enzephalopathie (SREAT)
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Epileptische Anfälle, Verwirrtheit, Gedächtnisstörungen, Sprachstörungen, Verfolgungswahn,
Myoklonien, schizophreniforme Störung, affektive Syndrome
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keine
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Mittelalte Frauen mit u. a. akut einsetzenden kognitiven Defiziten, Verfolgungswahn
und ggf. Ansprechen auf Steroide
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„Rheumatologische Antikörper“
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ANAs (bei Positivität: anti-dsDNA/ENA-Differenzierung), Antiphospholipid AK (anti-β2-Glykoprotein-I-/Anticardiolipin
AK, Lupus-Antikoagulans), ANCAs (bei Positivität Spezifizierung für MPO, PR3)
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Neurolupus, Antiphospholipid-Syndrom, Sjögren Syndrom, Sklerodermie, ANCA assoziierte
Vaskulitis
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Psychose, kognitive Defizite, affektive Störungen, Kopfschmerzen, Anfälle, Stroke-like-Episoden,
Optikusneuropathie, Polyneuropathie, Schmetterlingserythem, diskoider Lupus, Photosensibilität,
Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, Teleangiektasien, Sicca-Symptomatik, Ulzera, Arthritis,
Serositis, Nieren-/hämatologische Beteiligung, ösophageale Dysmotilität, Sklerodaktylie,
Thrombose/Embolie, Rhinitis, Granulome, Hämoptysen, Lungeninfiltrate
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keine
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Abhängig von Erkrankung, beim Neurolupus z. B. junge Frauen mit verschiedenen Organbeteiligungen
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