Zusammenfassung
Hintergrund Kinder mit Spinaler Muskelatrophie (SMA) Typ I und II
entwickeln fast immer eine progrediente Wirbelsäulendeformität,
welche nach Einführung der intrathekalen Injektionstherapie mit
Nusinersen durch die damit verbundenen Schwierigkeiten bei der Punktion in den
letzten Monaten in den Fokus gerückt sind.
Ziel der Arbeit Die vorliegende Untersuchung untersucht die Ergebnisse
einer neuartigen operativen Therapie zur Wirbelsäulenkorrektur bei SMA
Kindern im Vergleich zu unbehandelten SMA Jugendlichen.
Methoden In einer prospektiven Studie wurden 30 SMA Kinder (Gruppe I) mit
von extern auszufahrenden magnetischen Implantaten versorgt, welche parallel zur
Wirbelsäule implantiert wurden. Im Wachstumsverlauf wurden die
Implantate ambulant alle drei Monate distrahiert. Diesem Kollektiv wurden 15 SMA
Jugendliche (Gruppe II) mit unbehandelten Deformitäten
gegenübergestellt.
Ergebnisse Gruppe I war bei Implantation durchschnittlich 7,6 Jahre alt
und wurde 41 Monate nachuntersucht. Der Skoliosekrümmungswinkel konnte
von 62 auf 25° (59%; p<0,001) und der Beckenschiefstand
von 15 auf 4° (73%; p<0,001) reduziert werden. Im
Gegensatz dazu hatte Gruppe II (Alter 13,7 Jahre) eine Skoliose von 101°
und einen Beckenschiefstand von 22°. In Gruppe I konnten die erzielten
Korrekturen im Untersuchungszeitraum gehalten werden.
Schlussfolgerung Bei SMA Kindern konnte durch die vorgestellte
Operationstechnik eine signifikante Skoliosereduktion und Verbesserung des
Beckenschiefstandes erreichen und im Verlauf gehalten werden im Vergleich zu
unbehandelten Jugendlichen. Gerade auch in Hinblick auf die intrathekale
Injektionstherapie mit Nusinersen zur SMA Behandlung ist die Notwendigkeit einer
Wirbelsäule ohne starke Deformierung gegeben.
Abstract
Purpose Children with Spinal Muscular Atrophy (SMA) type I and II
almost always develop progressive spinal deformities, which have become the
focus of attention after the introduction of intrathecal injection therapy
with nusinersen due to the associated difficulties with puncture in recent
months.
Aim of the study The present study reports on the results of a new
surgical treatment for spine correction in SMA children compared to
untreated SMA adolescents.
Method In a prospective study, 30 SMA children (group I) were treated
with externally controlled magnetic devices implanted parallel to the spine.
The implants were extended in an outpatient setting every 3 months. Group I
was compared to 15 SMA adolescents (group II) with untreated spinal
deformities.
Results Group I was on average 7.6 years old at implantation and
followed up for 41 months. The scoliotic curve angle could be reduced from
62 to 25° (59%, p<0.001) and the pelvic obliquity
from 15 to 4° (73%, p<0.001). In contrast, group II
(age 13.7 years) had a scoliosis of 101° and a pelvic obliquity of
22°. In group I, surgical corrections could be maintained during the
investigation period.
Conclusion SMA children with spinal deformity were able to achieve a
significant reduction of scoliosis and a significant improvement of the
pelvic obliquity by the presented surgical technique. As expected, the
compared untreated group II showed massive spinal deformity. Especially with
regard to the intrathecal injection therapy with nusinersen for the
treatment of SMA, the need for a spinal column without severe deformation is
given.
Schlüsselwörter
Spinale Muskelatrophie (SMA) - Skoliose - Beckenschiefstand - Operationstechnik -
magnetisch kontrolliert
Key words
spinal muscular atrophy (SMA) - scoliosis - pelvic obliquity - surgical technique
- magnetically controlled
