Verbesserte Pränataldiagnostik und die Fortschritte der Neonatologie gehen mit einer
wachsenden Zahl von Frühgeborenen und Kindern mit komplizierten Fehlbildungen einher.
In Deutschland werden 8–9 % der Kinder zu früh, d. h. nach Definition der WHO vor
Ende der 37. SSW geboren, davon überleben mehr als 90 %.
In der apparativen Diagnostik zur Therapie kardiorespiratorischer Erkrankungen und
Beurteilung von Fehlbildungen kommt bei diesen Kindern neben der Sonografie der konventionellen
Thorax-Aufnahme eine besondere Bedeutung zu. Je nach Fragestellung werden bei intensivpflichtigen
Patienten Aufnahmen des Thorax oft um eine Aufnahme des Abdomens erweitert.
Generell müssen alle Röntgenaufnahmen bei Kindern mit strenger rechtfertigender Indikationsstellung
und unter Beachtung des größtmöglichen Strahlenschutzes erfolgen. Hier kommt das ALARA-Prinzip
(as low as reasonably achievable) vordringlich zur Anwendung. In den Leitlinien der
Bundesärztekammer sind ärztliche und aufnahmetechnische Qualitätsanforderungen für
Röntgenuntersuchungen bei Kindern festgelegt. Zu beachten sind auch die aktualisierten
Referenzwerte des Bundesamtes für Strahlenschutz für diagnostische Röntgenanwendungen.
Voraussetzung für die Interpretation pathologischer Befunde ist die Kenntnis des Normalbefundes
und seiner Varianten.
Patienten neonatologischer Intensivstationen sind meist nicht transportfähig und müssen
im Inkubator untersucht werden. Dadurch entstehende Artefakte und eine Vielzahl von
Fremdmaterialien wie Katheter und Elektroden können die Beurteilung erschweren. Ein
enger Kontakt zum anfordernden Neonatologen und eine eingehende Kenntnis der Klinik
und des Spektrums pädiatrischer Krankheitsbilder sind für eine korrekte Befundung
essenziell.
Die häufigste Indikation für die Anfertigung von Thorax-Aufnahmen bei Neugeborenen
ist die Abklärung einer respiratorischen Störung. Pulmonale Erkrankungen bei Neugeborenen
sind vielfältig und in ihrer bildmorphologischen Darstellung nicht immer einfach zu
unterscheiden. Je nach Fragestellung, zum Beispiel bei Pleuraerguss oder Fehlbildungen,
kommt additiv die Sonografie zur Anwendung, die CT und die MRT bleiben speziellen
Indikationen vorbehalten. Im Folgenden werden die Bedeutung und die Grenzen der konventionellen
Thorax-Diagnostik bei der Abklärung dieser Erkrankungen anhand wichtiger neonatologischer
Krankheitsbilder vorgestellt.
Ein sinnvoller erster Schritt in der Interpretation auffälliger Thorax-Aufnahmen ist
die Unterscheidung, ob es sich um ein reifes Neugeborenes oder ein Frühgeborenes handelt
und ob eine fokale oder multifokale bzw. generalisierte Lungenerkrankung vorliegt.
Die häufigste generalisierte Lungenerkrankung des Frühgeborenen ist das Atemnotsyndrom
(ANS), Synonym: Idiopathic respiratory distress syndrome (IRDS) ([Abb. 1]). Ursache ist ein Surfactant-Mangel durch Enzymunreife. Es kommt zu einem Kollaps
kleinerer und einer Überblähung größerer Alveolen. In den terminalen Bronchiolen können
sich durch Plasmaexsudationen und Fibrin hyaline Membranen ausbilden. Im Röntgenbild
wird das ANS vor der Gabe von Surfactant in 4 Schweregrade eingeteilt:
-
Grad 1: retikulogranuläre Zeichnungsvermehrung beidseits
-
Grad 2: zusätzlich zu dieser Zeichnungsvermehrung Nachweis von Bronchopneumogrammen
mit Ausdehnung über die Herzgrenzen hinaus
-
Grad 3: schleierartige bilaterale Eintrübung, fehlende Abgrenzbarkeit von Herz- und
Zwerchfellgrenzen
-
Grad 4: durch fehlende Belüftung weiße Lunge
Abb. 1 Frühgeborenes der 28. SSW am ersten Lebenstag mit Atemnotsyndrom Grad 4. Homogene
Verschattung beidseits durch fehlende Belüftung, „weiße Lunge“. Regelrechte Lage eines
Trachealtubus und einer Magensonde. Am unteren Bildrand Anschnitt eines Nabelarterienkatheters
in tiefer Position.
In der Versorgung von Frühgeborenen setzt sich zunehmend die Gabe von Surfactant bereits
im Kreißsaal vor der Anfertigung einer Röntgenaufnahme durch, in diesen Fällen gelingt
diese Einteilung nicht mehr.
Generalisierte Lungenerkrankungen, die Frühgeborene und Reifgeborene betreffen, sind
Erkrankungen des alveolaren Wachstums, die prä- oder postnatal durch Schädigung des
Lungengewebes auftreten können. Beispielhaft seien hier die chronische Lungenerkrankung
des Frühgeborenen, die bronchopulmonale Dysplasie (BPD) und die sekundäre pulmonale
Dysplasie, z. B. durch ein Oligohydramnion, genannt ([Abb. 2]). Die Diagnose einer BPD definierte sich ursprünglich klinisch durch die Notwendigkeit
einer supplementären Sauerstoffgabe für mindestens 28 Tage bei einem Kind mit einem
Gestationsalter von weniger als 32 Wochen. Eine heute gebräuchliche Klassifikation
des Institute of Child Health and Human Development unterscheidet verschiedene Schweregrade
der BPD und berücksichtigt auch Kinder mit einem Gestationsalter von mehr als 32 Wochen.
Pathogenetisch spielen neben anderen Faktoren vor allem eine Überdruckbeatmung und
eine Sauerstoffgabe eine Rolle, die von Northway 1967 beschriebenen 4 radiologisch
differenzierbaren Stadien werden in Folge verbesserter Therapie in dieser Form meist
nicht mehr durchlaufen. Auf lange Sicht kommt es aber dennoch zu chronischen pulmonalen
Veränderungen durch die gestörte Entwicklung von Alveolen und pulmonalen Gefäßen.
Abb. 2 Ehemaliges Frühgeborenes der 28. SSW im Alter von zwei Monaten mit einer bronchopulmonalen
Dysplasie. Beidseits schmetterlingsförmig angeordnete interstitielle Verdichtungen,
Überblähung der Peripherie.
Differenzialdiagnostisch müssen bei einer diffusen Zeichnungsvermehrung mit pulmonaler
Hyperämie und Kardiomegalie ein Vitium cordis oder ein offener Ductus arteriosus Botalli
(PDA) echokardiografisch ausgeschlossen werden.
Beim reifen Neugeborenen sind eine pulmonale Retention von Fruchtwasser (transitorische
Tachypnoe des Neugeborenen, TTN) oder eine Mekoniumaspiration Ausdruck einer generalisierten
Lungenerkrankung ([Abb. 3]). Die TTN imponiert durch eine vermehrte interstitielle Lungenzeichnung und Demarkierung
interlobärer Septen, das Lungenvolumen ist normal oder vermehrt. Bei der Mekoniumaspiration
kommt es zu einer chemischen Pneumonitis und Inaktivierung von Surfactant. Komplikationen
sind eine bakterielle Pneumonie, eine persistierende pulmonale Hypertonie (PPH) oder
die Entwicklung eines Pneumothorax.
Abb. 3 Reifes Neugeborenes am ersten Lebenstag mit Mekoniumaspiration. Beidseits fleckförmige
Infiltrate, Überblähung der Peripherie. Trachealtubus in zu tiefer Position, Nabelvenenkatheter
in zu hoher Lage. Regelrecht liegende Magensonde.
Im klinischen Alltag weniger häufig sind bei Reifgeborenen Entwicklungsstörungen,
wie eine kongenitale azinäre oder alveoläre Dysplasie oder eine kongenitale Störung
der Surfactant-Funktion. Auch die kongenitale pulmonale Lymphangiektasie ist selten,
hierbei kommt es zu einem Chylothorax. Meist sind Patienten mit Trisomie 21 oder einem
Noonan-Syndrom betroffen, auch bei angeborenen Herzfehlern wird sie beobachtet.
Fokale neonatale Lungenerkrankungen zeigen oft bildmorphologisch spezifischere Befunde.
Hierzu gehören das kongenitale lobäre Emphysem, die zystische adematoide Malformation
der Lunge (CCAM), die pulmonale Sequestration und die einseitige Lungenagenesie ([Abb. 4]). Beim kongenitalen lobären Emphysem kommt es durch einen Ventilmechanismus zu einer
Überblähung eines Lungenlappens, bei Progredienz dieses Befundes zu einer lebensbedrohlichen
Mediastinalverschiebung. Durch Flüssigkeitsretention kann der betroffene Lungenlappen
im Thorax-Bild zunächst als Verschattung imponieren, erst im Verlauf tritt die Überblähung
als Transparenzvermehrung in Erscheinung. Bei der CCAM ist das Lungengewebe von multiplen
Zysten durchsetzt; sie betrifft meist nur einen Lungenlappen und manifestiert sich
vor allem auf der linken Seite. Nach Stocker werden bei CCAM 5 Typen unterschieden,
Typ 1 und 2 sind häufige Varianten. Auch hier sind die Zysten als Verschattung oder
als Transparenzvermehrung abzugrenzen.
Abb. 4 Säugling im Alter von 18 Monaten mit einem kongenitalen lobären Emphysem des rechten
Oberlappens. Zystoid imponierende, raumfordernde Aufhellung des rechten Oberlappens.
Bei der pulmonalen Sequestration werden intra- und extralobäre Typen unterschieden.
Diese Läsionen bestehen aus funktionslosem Lungengewebe, das keinen Anschluss an das
Bronchialsystem besitzt und von einer Systemarterie versorgt wird. Oft finden sich
innerhalb der Sequestration wie bei der CCAM Zysten im Sinne einer „Hybrid-Läsion“.
In der neonatalen Thorax-Aufnahme stellt sich diese Fehlbildung meist als Verschattung
im Unterlappen dar. Die intralobären Formen werden im Verlauf strahlentransparent,
bei extralobären Typen persistiert die Verschattung durch fehlenden Bronchialanschluss.
Die arterielle Versorgung aus der Aorta kann mit der Dopplersonografie, der MRT oder
der CT dargestellt werden.
Lungenerkrankungen, die bei Neugeborenen fokal oder multifokal imponieren können,
sind die neonatale Pneumonie, das interstitielle pulmonale Emphysem (PIE) und die
Aspirationspneumonie. Bei der neonatalen Pneumonie kommt es prä-, peri- oder postnatal
zur Infektion, häufig durch B-Streptokokken, die bei vaginaler Geburt von der Mutter
auf das Kind übertragen werden. Im Röntgenbild lassen sich fokal oder diffus angeordnete,
fleckförmig bis feinnoduläre Infiltrate abgrenzen; in manchen Fällen fällt die Abgrenzung
zu einem Atemnotsyndrom, einer Mekoniumaspiration oder einer transitorischen Tachypnoe
schwer. Hier müssen Laborbefunde und der klinische Verlauf ergänzend zur Diagnosestellung
herangezogen werden.
Das PIE tritt häufig bei kontrolliert beatmeten Frühgeborenen mit einem Atemnotsyndrom
auf; es kann ein- oder beidseitig, fokal oder multifokal sein. Komplizierend kann
ein Pneumothorax, ein Pneumomediastinum oder ein Pneumoperitoneum auftreten. In der
Thorax-Aufnahme lassen sich beim PIE multiple, winzige, zystoide Aufhellungen bis
in die Lungenperipherie abgrenzen. Diese Veränderungen entsprechen kleinsten interstitiellen
Luftansammlungen. Das PIE entsteht meist akut in der ersten Lebenswoche und grenzt
sich so gegen die sich langsam entwickelnden chronischen Lungenerkrankungen ab.
Zu einer Aspirationspneumonie kann es bei Schluckstörungen oder tracheoösphagealen
Fisteln im Rahmen einer Ösophagusatresie oder einer Bronchusfehlbildung kommen. Diese
Verschattungen entwickeln sich kurz nach Fütterung. An einen aberrierenden, aus dem
Ösophagus abgehenden Bronchus ist zu denken, eine Atresie des Ösophagus kann durch
Legen einer Magensonde und anschließende Röntgenuntersuchung ausgeschlossen werden.
Zusammenfassend ist die Thorax-Aufnahme bei respiratorischen Erkrankungen des Neugeborenen
die Untersuchungsmethode der ersten Wahl. Eine eingehende Kenntnis neonataler Krankheitsbilder
und ihrer fokalen oder multifokalen Manifestation ist die entscheidende Vorrausetzung
zu einer korrekten Diagnosestellung.