Onkologische Welt 2019; 10(04): 182-192
DOI: 10.1055/a-0864-8520
Originalartikel
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Neuroendokrine Neoplasien im deutschen NET-Register

Neuroendocrine Neoplasia within the German NET RegistryIm Namen aller Teilnehmer/innen am Deutschen NET-Registers
Sebastian Maasberg
1   Med. Klinik m. S. Hepatologie u. Gastroenterologie, Universitätsmedizin Charité, Campus Mitte, Berlin
,
Ulrich-Frank Pape
1   Med. Klinik m. S. Hepatologie u. Gastroenterologie, Universitätsmedizin Charité, Campus Mitte, Berlin
,
Christian Fottner
2   I. med. Klinik u. Poliklinik, Schwerpunkt Endokrinologie u. Stoffwechsel, Universitätsmedizin Mainz
,
Peter E. Goretzki
3   Chirurgische Klinik I, Lukaskrankenhaus Neuss u. Chirurgische Klinik, Universitätsmedizin Charité, Campus Virchow Klinikum, Berlin
,
Martin Anlauf
4   Überregionale Gemeinschaftspraxis Pathologie, Limburg
,
Dieter Hörsch
5   Klinik für Innere Medizin, Gastroenterologie und Endokrinologie, Zentralklinik Bad Berka
,
Birgit Cremer
6   Innere KlinikI–Onkologie, Hämatologie, klinische Infektiologie, klinische Immunologie, Hämostaseologie, internistische Intensivmedizin, Uniklinik Köln
,
Dominik M. Schulte
7   Klinik für Innere Medizin I mit Schwerpunkt Gastroenterologie, Hepatologie, Pneumologie, internistische Intensivmedizin, Endokrinologie, Infektiologie, Rheumatologie, Ernährungs- und Altersmedizin, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel
,
Detlef Quietzsch
8   Onkologische Praxis Oelsnitz und Klinik für Innere Medizin II Stollberg/Erzgebirge
,
Frank Scheerer
9   Klinik für Gastroenterologie und Hepatologie, städtisches Klinikum München-Neuperlach, München
,
Gabriele Pöpperl
10   Klinik für Nuklearmedizin, Klinikum Stuttgart
,
Thorsten D. Poeppel
11   Klinik für Nuklearmedizin, Uniklinikum Essen
,
Nehara Begum
12   Allgemein- und Viszeralchirurgie, Agaplesion Evangelisches Klinikum Schaumburg
,
Christian Grohé
13   Evangelische Lungenklinik Berlin-Buch, Paul-Gerhardt Diakonie, Berlin-Buch
,
Anja Rinke
14   Klinik f. Gastroenterologie, Endokrinologie, Stoffwechsel und klinische Infektiologie, Universitätsklinikum Gießen Marburg, Standort Marburg
,
Ursula Plöckinger
,
Betram Wiedenmann
,
Rudolf Arnold
,
Peter Neuhaus
,
Wolfram H. Knapp
,
Hendrick Lehnert
,
Christoph Auernhammer
,
Marianne Pavel
,
Ludwig Fischer von Weikersthal
,
Bernd Schmidt
,
Harald H. Klein
,
Markus Essler
,
Jörg-Dietrich Neumann
,
Susanne Hamann
,
Frank Steffens
,
Frank Demtröder
,
Anke Kröcher
,
Flavius Zoicas
,
Harald Lahner
,
Frank Weber
,
Michael Geißler
,
Andreas Raffel
,
Markus Krausch
,
Patrick Zimmermann
,
Markus M. Lerch
,
Thomas Wirth
,
Matthias Lang
,
Samer Ezziddin
,
Frank Lammert
,
Marina Bischoff
,
Annelore Altendorf-Hofmann
,
Lothar Müller
,
Albrecht Hoffmeister
,
Silke Klose
,
Thomas J. Musholt
,
Stefan Post
,
Ralf Gertler
,
Hubert Scheuerlein
,
Tanja Bergmann
,
Guido Bisping
,
Andreas Knauerhase
,
Bernhard Rendenbach
,
Volker Groß
,
Michael Scheurlen
,
Heiner Mönig
,
Theodor Kudlich
,
Patricia Grabowski
,
Thomas J. Musholt
,
Felix Watza
,
Klemens Scheidhauer
,
Elke Möbius
› Author Affiliations
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Publication History

Publication Date:
25 September 2019 (online)

Zusammenfassung

Neuroendokrine Neoplasien (NEN) umfassen eine seltene Tumorentität mit heterogener Biologie, Prognose und therapeutischen Optionen. In Zusammenhang mit der kürzlichen Publikation der ersten deutschen Leitlinie zur Diagnostik und Therapie von NEN erfolgte die Analyse der Kohorte des Deutschen NET-Registers der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (DGE). Hierzu wurden 2686 Fälle extrahiert und ihre Patientencharakteristika wie Alter, Geschlecht, Primärtumorlokalisation, Grading und Staging dargestellt sowie das Gesamtüberleben berechnet. Zusätzlich wurden die systemischen Behandlungsstrategien in den beiden größten Untergruppen, NEN des Dünndarms und Pankreas, im Stadium der Metastasierung analysiert.

Die Verteilung der Primärtumoren, die histopathologische Charakterisierung, das Tumorstadium sowie das Gesamtüberleben waren vergleichbar mit den Ergebnissen internationaler Registerstudien. Somatostatinanaloga (SSA) und die Peptid-Rezeptor-Radionuklid-Therapie (PRRT) waren die häufigsten systemischen Therapieverfahren bei Dünndarm-NEN. Hingegen wurde eine Chemotherapie – in Übereinstimmung mit der neuen Leitlinie – vor allem bei pankreatischen NEN eingesetzt und kam in der Erstlinie in ähnlicher Frequenz wie die SSA-Therapie bzw. in der Zweitlinie ähnlich häufig wie eine PRRT zum Einsatz. Prognostisch relevante Parameter waren die WHO-Klassifikation 2010 und das TNM-Staging.

Die aktuelle Analyse des deutschen NET-Registers charakterisiert damit eine multizentrische, interdisziplinäre, deutschlandweite Kohorte von NEN-Patienten und beschreibt die angewendeten systemischen Therapieverfahren, das Gesamtüberleben und die prognostische Bedeutung der WHO-Klassifikation 2010 sowie des TNM-Stadiums.

ABSTRACT

Neuroendocrine neoplasias (NEN) comprise a rare tumor entity with heterogeneous biology, prognosis and therapeutic options. Together with the recent publication of the first German guidelines on diagnostics and therapy of NEN, an analysis of the German NET-registry cohort of the German Society of Endocrinology (DGE) was performed. For this purpose, 2686 cases were extracted and their patient characteristics (e. g., age, sex, histopathological characterization, grading and staging) were displayed and outcomes were calculated. Additionally, the systemic treatment reality in the two largest subgroups, small intestinal and pancreatic NEN, was analyzed within metastatic patients.

Distribution of primary tumor localization, histopathological classification, disease stage and overall survival was comparable with results from international registry studies. In concordance with current guidelines, somatostatin analogues (SSA) and peptide-receptor-radionuclide-therapy (PRRT) were the most common therapeutic modalities in small intestinal NEN. In pancreatic NEN, chemotherapy was used in first line as often as SSA. In second line, chemotherapy was used as often as PRRT. WHO-classification of 2010 and TNM staging proved to be of prognostic relevance.

The current analysis of the German NET-registry characterizes a multicentric, interdisciplinary cohort of NEN patients throughout Germany and it describes the applied systemic treatment modalities and overall outcome as well as the prognostic value of the WHO classification of 2010 and TNM staging.

 
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