Allgemeines Vorgehen zur Diagnose
Eine Zusammenfassung gibt [Abb. 1].
Abb. 1 Hirnnerven: Austrittsstellen aus dem Hirnstamm, Bestandteile und Versorgungsgebiete.(Quelle:
Bähr M, Frotscher M. Neurologisch-topische Diagnostik. Stuttgart: Thieme; 2014)
-
Topodiagnose: Hirnnervenläsion vs. pseudo-peripher-neurogene Läsion. Motorische Hirnnervenläsionen
können durch Läsionen des ZNS (supranukleäre Läsion), neuromuskuläre Übertragungsstörungen
und Myopathien imitiert werden. Bei motorischen oder afferenten Neuronen der Hirnnerven
III – XII kann eine Läsion des Kerngebietes (nukleäre Läsion) oder der Nervenfasern
im Hirnstamm (faszikuläre Läsion) klinisch und elektrophysiologisch nicht von einer
weiter peripher gelegenen unterschieden werden, da es sich um das identische Axon
handelt. Insofern kann einer „peripheren“ Hirnnervenläsion eine Hirnstammschädigung
zugrunde liegen.
-
zeitliche Dynamik des Auftretens (akut, subakut, chronisch) der Symptomatik
-
Differenzierung zwischen unilateralen, bilateralen (z. B. Guillain-Barré-Syndrom, Miller-Fisher-Syndrom) oder multiplen Hirnnervenausfällen (z. B. Läsion des N. IX, X, XI als Foramen-jugulare-Syndrom oder
des N. V, III, IV, VI als Sinus-cavernosus-Syndrom)
-
zusätzliche Symptome: z. B. Schmerzen der lateralen Halspartie bei Karotisdissektion, ipsilaterales Horner-Syndrom
zusätzlich zur N.-hypoglossus-Parese
-
Vorerkrankungen: z. B. Erythema migrans als Hinweis auf eine Neuroborreliose
Abb. 2 Hirnnervenläsion: allgemeines Vorgehen.
Diagnostischer „Workup“ Bei den 12 Hirnnerven stehen jeweils andere, zum Teil typische differenzialdiagnostische
Überlegungen und Syndrome (z. B. A.-carotis-interna-Dissektion bei einseitiger Hypoglossusparese)
im Vordergrund, weshalb die Läsionen der einzelnen Hirnnerven getrennt betrachtet
werden.
Ursachen Wenn die „Ursache“ der Läsion nicht aufzuklären ist, wird sie oft als „idiopathisch“
bezeichnet. Bei der peripheren Fazialisparese hat das eine lange Tradition. Besser
und eindeutiger ist: „Hirnnervenläsion x/y rechts/links unklarer Ätiologie“. Verlaufskontrollen
sollten dann geplant werden, da zu einem späteren Zeitpunkt eine Ursache erkennbar
werden kann (z. B. Sarkoidose, kleinstes Neurinom, Meningeosis carcinomatosa etc.).
Spezielle Fragestellungen
In der folgenden Übersicht über alle Hirnnerven werden die häufigsten Ursachen einer
Läsion aufgeführt [1]. Bei allen Hirnnerven gibt es „ungeklärte“ („idiopathische“) Ursachen ([Tab. 1]).
Tab. 1 Sicherung der Läsion – diagnostisches Vorgehen.
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Hirnnerv
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Symptom
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Test
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Neurophysiologie
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VEP: visuell evoziertes Potenzial, MEP: motorisch evoziertes Potenzial, SEP: sensorisch
evoziertes Potenzial, AEP: akustisch evoziertes Potenzial
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I
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N. olfactorius
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Hypo-/Anosmie (aromatische Stoffe)
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Sniffʼ Sticks Test
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chemosensorisch evozierte Potenziale
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II
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N. opticus
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Sehvermögen
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Sehtafeln,
Fundoskopie
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VEP
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III
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N. oculomotorius
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Ptose, Doppelbilder
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klinisch
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kein Instrument,
bei spezieller Kenntnis EMG der Augenmuskeln
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IV
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N. trochlearis
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Doppelbilder
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V
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N. abducens
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Doppelbilder
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VI
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N. trigeminus
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Hypalgesie/Analgesie, Parese Kaumuskeln
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klinisch
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Blinkreflex, SEP, Masseter-Silent-Period
|
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VII
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N. facialis
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Parese d. mimischen Muskeln,
ipsilateral Geschmacksausfall, verminderte Tränensekretion
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klinisch
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Blinkreflex, EMG, MEP, Neurografie
|
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VIII
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N. vestibulocholearis
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Hypakusis/Anakusis,
Drehschwindel,
vegetative Symptome,
Nystagmus,
Fallneigung
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kalorische Prüfung
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AEP, Nystagmografie
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IX
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N. glossopharyngeus
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Berührungsempfinden gestört im oberen Pharynx,
Würgereflex
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Video-Schluck-Diagnostik
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kein Instrument
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X
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N. vagus
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Rr. pharyngei
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Gaumensegel-Würgereflex
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Video-Schluck-Diagnostik
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kein Instrument,
bei spezieller Kenntnis EMG
|
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Rr. laryngeus inferior (recurrens)
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Stimmstörungen
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parasympathische Fasern
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Herz-Kreislauf-Steuerung
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Herzfrequenzvariabilität
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neurovegetative Diagnostik
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XI
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N. accessorius
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Parese M. sternocleidomastoideus
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klinisch
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Neurografie, EMG
|
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XII
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N. hypoglossus
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Abweichen der Zunge zur paretischen Seite
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klinisch
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EMG
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N. olfactorius (I)
Merke
Summe der Axone respiratorischer Rezeptorneurone, die in das Riechepithel eingebettet
sind. Die Axone, von Schwann-Zellen umgeben, ziehen durch die Lamina cribrosa in die
Bulbi olfactorii, die ein vorgeschobener Abschnitt des Frontallappens sind und zum
ZNS gehören.
Symptome Vermindertes oder ausgefallenes Geruchsempfinden (Hyposmie/Anosmie) für aromatische
Geruchsstoffe.
Diagnostik
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Sniffinʼ Sticks Test – subjektive Untersuchungsmethode zur quantitativen psychophysischen
Untersuchung von Riechstörungen
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Chemosensorisch evozierte Potenziale werden aufgrund des hohen apparativen Aufwandes
nicht allgemein eingesetzt.
Cave
Diagnostische Fallgrube: Geruchsstörung bei neurodegenerativen Erkrankungen, Lewy-Körperchen-Erkrankung, Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung,
Alzheimer-Demenz etc.
Ursachen einer N.-olfactorius-Läsion
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entzündlich
-
Infektion: akute/chronische Infekte der oberen Atemwege (Rhinitis „postviral“, Sinusitis)
-
systemische Erkrankung: z. B. endokrine Erkrankungen wie Diabetes mellitus, Nebenniereninsuffizienz
(Morbus Addison), Hypothyreoidismus
-
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
-
neurodegenerativ
-
Kompression/Infiltration
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malnutritiv/toxisch
-
Vitamin-A- und -B-Mangel
-
Nieren- und Lebererkrankungen
-
Toxine
-
Medikamente: Antibiotika, Chemotherapeutika, Sympathomimetika, Antihypertensiva, Psychopharmaka,
Antirheumatika
-
hereditär
-
traumatisch
N. opticus (II)
Definition Bestandteil des ZNS. Die Axone der retinalen Ganglienzellen sind von Myelin aus Oligodendrozyten
umgeben, weshalb der N. opticus bei einer Multiplen Sklerose betroffen sein kann.
Der N. opticus ist von allen 3 Hirnhäuten und einem Liquorsaum umgeben. Hirndruckerhöhungen
(chronische) können so unmittelbar druckschädigend auf den Sehnerv wirken.
Symptome
Diagnostik
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Bestimmung des Nahvisus
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ophthalmoskopische Funduskopie (Stauungspapille, Papillitis, abgeblasste Papille bei
Optikusatrophie)
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fingerperimetrische Gesichtsfelduntersuchung im Konfrontationstest
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Orbitasonografie mit Bestimmung der Papillenprominenz und des Durchmessers der Optikusscheide
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MRT – differenzierte Darstellung des N. opticus im gesamten Verlauf
-
CT – knöcherne Verletzungen.
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visuell evozierte Potenziale (VEP)
Ziel der elektrophysiologischen Diagnostik
Cave
Diagnostische Fallgrube: Retinale Erkrankung (z. B. Vaskulitis der Retina beim Susac-Syndrom) als Differenzialdiagnose
zur Optikusneuritis.
Ursachen einer N.-opticus-Läsion
N. oculomotorius, N. trochlearis und N. abducens (N. III, IV, VI)
Definition Die okulomotorischen Hirnnerven, N. oculomotorius (N. III), N. trochlearis (N. IV),
N. abducens (N. VI), innervieren die 6 extraokulären Muskeln, die das Auge im dreidimensionalen
Raum bewegen.
Symptome
-
N. oculomotorius (N. III) – Ptosis und Augenfehlstellung mit Bulbusabweichung nach
lateral mit übereinanderstehenden und schräg versetzten Doppelbildern. Bei Läsion
der parasympathischen Anteile besteht eine zusätzliche Mydriasis.
-
N. trochlearis (N. IV) – vertikale Bulbusdivergenz, Angabe schräg versetzter Doppelbilder
beim Blick nach unten
-
N. abducens (N. VI) – Einwärtsschielen in Primärposition, Angabe horizontal stehender
Doppelbilder, deren Abstand sich beim Blick in Richtung des paretischen Muskels vergrößert
Diagnostik
Ziel der elektrophysiologischen Diagnostik Lokalisation der Läsion: Ein pathologischer Masseterreflex gibt Hinweis auf eine
Hirnstammläsion (topologische Nähe des N. trigeminus zu den okulomotorischen Hirnnerven
im Hirnstamm).
Cave
Diagnostische Fallgrube:
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neuromuskuläre Übertragungsstörungen bei okulärer Myasthenie/Lambert-Eaton-Syndrom/Botulismus
-
Myopathie der extraokulären Muskeln (z. B. okuläre Myositis, endokrine Orbitopathie)
-
mesenzephaler Infarkt
Ursachen einer Läsion der Hirnnerven III, IV und VI
N. trigeminus (V)
Definition
-
sensibel: Gesichtshaut, Scheitel-Ohr-Kinn-Linie
-
motorisch: Kaumuskeln (Mm. masseter und temporalis) und Mundöffner (Mm. pterygoidei,
M. geniohyoideus, vorderer Anteil des M. digastricus)
Symptome Hypästhesie/Hypalgesie im Versorgungsgebiet der Trigeminusäste und Parese der Kaumuskulatur.
Nicht traumatische periphere Läsionen des N. trigeminus betreffen selten motorische
Anteile mit Parese der Kaumuskulatur. Häufiger sind sensible Läsionen.
Diagnostik
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Blinkreflex – sensibler V1
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somatosensorisch evozierte Potenziale (SEP) – sensibel V2/3
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Masseter-Silent-Period – sensibel/motorisch V3
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EMG – motorische Funktion von V3 – M. masseter; Nadelinsertion erfolgt im kaudalen Anteil über der Mandibula. Achtung: A. facialis (Palpation). M. temporalis; Nadelinsertion an der Schläfe. Achtung: A. temporalis superficialis (Palpation)
Ziel der elektrophysiologischen Diagnostik Objektivierung und Lokalisation der Läsion
Cave
Diagnostische Fallgrube: Sensibilitätsstörung im Trigeminusgebiet durch Läsion in der „Root Entry Zone“, z. B.
pontiner Herd einer Multiplen Sklerose.
N. facialis (VII)
Definition Motorische Fasern zur mimischen Muskulatur, beigemischt Chorda tympani (Geschmacksempfinden
der vorderen ⅔ der Zunge) und N. petrosus superficialis (Tränensekretion).
Symptome Parese der mimischen Muskulatur sowie gelegentlich begleitende ipsilaterale Geschmacksstörung
und verminderte Tränensekretion.
Diagnostik
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transkranielle Magnetstimulation – proximaler N. facialis mit parietookzipitaler Spulenposition
– kanalikulärer Läsionsort – zur Abgrenzung einer nukleären oder faszikulären Läsion
im Hirnstamm. Hinweis: Eine kanalikuläre Untererregbarkeit auch der kontralateralen,
klinisch nicht betroffenen Seite tritt zum Beispiel beim GBS oder einer Borreliose
auf und trägt zur Abgrenzung von einer „Bellʼschen Parese“ bei. Die kortikale Stimulation
des Motorkortex kann eine supranukleäre Läsion belegen.
-
Fazialiserregbarkeitstest – nach 2 – 3 Wochen Beurteilung der Wallerʼschen Degeneration
zur Prognose (supramaximale elektrische Stimulation des N. facialis am Foramen stylomastoideum)
-
Blinkreflexlokalisation (pathologische R2 bei medullären Prozessen) – Prognose (R1
erhalten: günstige Prognose)
-
Nadelelektromyografie – hohe Entladungsrate der MUAP (Aktionspotenziale motorischer
Einheiten – motoric unit action potential) bei supranukleärer Parese, normal bei infranukleärer
Parese
Ziel der elektrophysiologischen Diagnostik
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Differenzierung von pseudo-peripher-neurogenen Läsionen: z. B. Fazialis-MEP (motorisch
evoziertes Potenzial) zur Differenzierung supranukleäre vs. infranukleäre/kanalikuläre
Läsion
-
Prognose – elektrische mastoidale Fazialisreizung und EMG. Bei supramaximaler mastoidaler
Reizung spricht eine Minderung der Amplitude des Muskelaktionspotenzials (MAP) im
Seitenvergleich nach 10 – 14 Tagen von weniger als 90% für eine günstige Prognose.
Eine Amplitudendifferenz gegenüber der gesunden Seite von mehr als 90% hat bei 50%
der Patienten eine ungünstige Prognose mit Restparesen und einer Defektheilung mit
mehr oder weniger ausgeprägten Synkinesien. Verlaufsuntersuchung – Amplitudendifferenz
bis 50% ist bei einmaliger Messung aufgrund der ausgeprägten inter- und intraindividuellen
Variabilität nicht bewertbar.
-
EMG-nachweisbare Reinnervationspotenziale sprechen für eine günstige Prognose, Persistenz
pathologischer Spontanaktivität und fehlende Willküraktivität für eine ungünstige
Prognose.
Cave
Diagnostische Fallgrube: zentrale Parese aufgrund eines kortikalen Infarkts mit Mundastschwäche als Differenzialdiagnose
einer inkompletten peripheren Fazialisparese.
Ursachen einer N.-facialis-Läsion
N. vestibulocochlearis (VIII)
Definition Afferenzen von den Bogengangsrezeptoren und Otolithen und Sinneszellen der Cochlea.
Symptome Läsion des cochleären Anteils führt zu Hypakusis bzw. Anakusis. Läsion des vestibulären
Anteils (akut) bewirkt ein peripher vestibuläres Syndrom mit Drehschwindel, vegetativer
Symptomatik, richtungsbestimmtem Spontannystagmus nach kontralateral sowie Fallneigung
nach ipsilateral.
Diagnostik
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Audiometrie – Funktion der Pars cochlearis; Voraussetzung: intakte Schallleitung und Funktion der Hörknöchelchenkette
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akustisch evozierte Potenziale (AEP)
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Elektronystagmografie – Funktionsprüfung der Pars vestibularis mit kalorischer Untersuchung
und Elektronystagmografie
Cave
Diagnostische Fallgrube: Pseudoneuritis vestibularis, z. B. durch einen Infarkt im Vestibulariskerngebiet
als Differenzialdiagnose einer Neuritis vestibularis.
Ursachen einer N.-vestibulocochlearis-Läsion
N. glossopharyngeus (IX)
Definition Motorische Fasern innervieren den M. stylopharyngeus und die oberen Anteile des M. cricopharyngeus.
Sensible Fasern innervieren die Schleimhaut des hinteren Drittels der Zunge, der Tonsillen,
des Nasopharynx, der Unterseite des weichen Gaumens einschließlich der Gaumenbögen,
der eustachischen Tube und der Paukenhöhle. Sensorische Fasern versorgen die Geschmacksknospen
des hinteren Drittels der Zunge.
Symptome Verminderte oder aufgehobene Berührungsempfindung im oberen Pharynxanteil, am Zungengrund
und der Tonsillen. Würgereflex durch die Afferenzstörung bei streng einseitiger Auslösung
abgeschwächt oder ausgefallen.
Diagnostik Der N. glossopharyngeus (IX) ist keiner apparativen Funktionsdiagnostik zugänglich.
Ursachen einer N.-glossopharyngeus-Läsion
N. vagus (X)
Definition Setzt sich aus motorischen, sensorischen, sensiblen und sekretorischen Anteilen zusammen.
Symptome Läsion der Rr. pharyngei – willkürliche und reflektorische Gaumensegelhebung. Bei
einseitiger Läsion des N. vagus oder der Rr. pharyngei ipsilaterales Herabhängen des
weichen Gaumens und eine ungenügende oder fehlende Hebung bei Phonation („a“) und
beim Würgen. Beim Auslösen des Würgereflexes (efferenter Schenkel des Würgereflexes)
oder beim Phonieren verzieht sich die hintere Pharynxwand zur gesunden Seite (Vorhang-
oder Kulissenphänomen). Eine deutliche Parese führt beim Schlucken zu einer Regurgitation
mit Flüssigkeitsaustritt aus der Nase.
Diagnostik
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Laryngoskopie – Läsion des N. laryngeus inferior (recurrens) Abweichen der Stimmritze
von der Intermediärstellung
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EMG – Bestätigung einer neurogenen Läsion der Kehlkopfmuskulatur entweder lupenendoskopisch
(M. cricoarytaenoideus) oder von außen (M. thyroarytaenoideus). Die Untersuchung des
M. cricothyroideus ist technisch einfacher – Nadelinsertion knapp neben der Mittellinie
oberhalb der tastbaren Rinne zwischen Ring- und Schildknorpel.
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Herzfrequenzvariabilität beim Valsalva-Manöver – Funktionsstörung der parasympathischen
Anteile des N. vagus
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Bulbusdruck-, Karotissinusdruck- und Gesichtseintauchversuch – autonome Funktionsstörungen
des N. vagus
Ursachen einer N.-vagus-Läsion
N. accessorius (XI)
Definition Rein motorischer Nerv, der den M. trapezius und M. sternocleidomastoideus versorgt.
Symptome Einseitige Accessoriusparese führt zur Lähmung des M. sternocleidomastoideus, die
Drehung des Kopfes zur Gegenseite ist geschwächt und ggf. Atrophie des Muskels. Parese
des M. trapezius – die betroffene Schulter steht etwas tiefer.
Diagnostik
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Neurografie – N. accessorius elektrische Stimulation dorsal des M. sternocleidomastoideus
in Höhe des Larynx. Im Seitenvergleich werden die distal motorische Latenz und die
Amplitude der M-Antwort des M. trapezius bewertet.
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EMG-Sicherung einer peripher neurogenen Läsion des N. accessorius ist prognostisch
(Reinnervationszeichen) hilfreich.
Ursachen einer N.-accessorius-Läsion
N. hypoglossus (XII)
Definition Ausschließlich motorische Funktion, innerviert ipsilaterale Hälfte der Zungenmuskulatur.
Symptome Abweichen der Zunge nach Herausstrecken immer zur paretischen und atrophierten Seite
hin, der intakte M. genioglossus schiebt die Zunge nach vorn. Seitwärtsbewegungen
der Zunge geschehen nach der paretischen Seite nicht oder nur sehr unvollständig.
Die Zunge ist auf der gelähmten Seite schmaler und stärker gefältelt.
Diagnostik EMG – Bestätigung einer peripheren Läsion. Möglichst entspannte Zunge. Nadelinsertion
in den Zungenrand bei herausgestreckter und mit Gazetupfer festgehaltener Zunge. Alternativ:
Nadelinsertion durch die Mundbodenmuskulatur von unten (manchmal bessere Entspannung).
Cave
Diagnostische Fallgrube: Zentrale Parese aufgrund eines kortikalen Infarkts mit Zungendeviation als Differenzialdiagnose
einer N.-hypoglossus-Läsion vor Einsetzen der Wallerʼschen Degeneration mit konsekutiver
Atrophie der Zunge.
Ursachen einer N.-hypoglossus-Läsion
