Zusammenfassung
Wir berichten über einen 11-jährigen Patienten mit einem myelodysplastischen Syndrom,
der eine hämatopoetische Stammzelltransplantation eines HLA-identen, nicht verwandten
Spenders erhielt. Nach fast täglicher Versorgung mit Pool-Thrombozytenkonzentraten
über Wochen wurde der Patient aufgrund einer Therapierefraktärität mit Thrombozytenkonzentraten
aus Apherese versorgt. Der Patient erhielt unter anderem 2 Aphereseprodukte von HLA-kompatiblen
Spendern der Blutgruppe 0. In den Tagen nach Transfusion dieser AB0-(minor-)inkompatiblen
Produkte kam es zum Anstieg der laborchemischen Hämolyseparameter. Der direkte Coombs-Test
zeigte eine schwache Beladung mit IgG. Im Eluat (Lui-Eicher) aus Patientenerythrozyten
konnte eine stark positive Reaktion mit Testzellen der Blutgruppe A beobachtet werden,
obwohl die freien Anti-A-Isoagglutinine im Patientenserum nur einen Titer von 2 aufwiesen.
Eine daraufhin durchgeführte Untersuchung des Spenderbluts ergab bei dem Spender des
2. Produkts einen hohen Isoagglutinintiter Anti-A von 2048. Im weiteren Verlauf wurden
nur noch blutgruppengleiche Thrombozytenpräparate transfundiert. Parallel dazu erholten
sich die Hämolyseparameter. Elf Tage später lag die LDH wieder im Bereich der Ausgangswerte
vor Gabe des Thrombozytenprodukts mit dem nachgewiesenen hohen Anti-A-Titer. Dieser
repräsentative Fall unterstreicht das Risiko einer posttransfusionellen Hämolyse infolge
der Gabe von plasmahaltigen AB0-(minor-)inkompatiblen Thrombozytenkonzentraten und
zeigt, dass ein individualisiertes Management unerlässlich ist bei der Versorgung
von pädiatrischen hämatoonkologischen Patienten.
Abstract
We describe an 11-year old, 29 kg male patient with myelodysplastic syndrome, who
underwent hematopoietic stem cell transplantation from a blood group identical HLA
matched unrelated donor. The patient showed refractoriness against transfusion of
random platelets. Antibodies against HLA-class I were detected in his serum by Luminex
technology using single antigen beads. The patient, blood group A, then received apheresis
platelets concentrates (APC) from HLA-compatible donors to prevent bleeding by persistent
thrombocytopenia. Immediately after administration of minor incompatible APCs from
two blood group 0 donors, a drop of hemoglobin (from 9.8 g/dl to 6.3 g/dl; normal
range: 11.8 – 15.0) and a significant increase of hemolysis parameters (free Hb: 84.26 mg/dl,
normal range: < 10 mg/dl; haptoglobin < 5 mg/dl, normal range: 17 – 213 mg/dl; LDH
2107 U/l, normal range: < 299 U/l) were observed. A hemolytic reaction after transfusion
was suspected and serological investigations were then initiated. The direct Coombs
test was positive for IgG but negative for C3d. Anti-A could be confirmed in the eluate
from circulating red cells. Additionally, high isoagglutinin titer against blood group
A (titer 2048) was detected in donor plasma. In the further course, only blood group
identical APCs were administered. A recovery of the hemolysis parameters could be
observed within 11 days.
Schlüsselwörter Thrombozytopenie - humane Leukozytenantigene - Thrombozyten - Refraktärität
Key words thrombocytopenia - human leukocyte antigens - platelet - refractoriness
