CC BY-NC-ND 4.0 · Rev Bras Ortop (Sao Paulo) 2020; 55(05): 649-652
DOI: 10.1016/j.rboe.2017.10.010
Relato de Caso
Ortopedia Pediátrica

Espondilectomia para sarcoma lombar primário de Ewing em crianças[*]

Article in several languages: português | English
1  Department of Orthopedic Surgery, Unidade Local de Saúde do Alto Minho, Viana do Castelo, Portugal
,
Luísa Vital
2  Department of Orthopedic Surgery, Hospital de São João, Faculdade de Medicina, Universidade do Porto, Porto, Porto, Portugal
,
Francisco Serdoura
2  Department of Orthopedic Surgery, Hospital de São João, Faculdade de Medicina, Universidade do Porto, Porto, Porto, Portugal
,
André Rodrigues Pinho
2  Department of Orthopedic Surgery, Hospital de São João, Faculdade de Medicina, Universidade do Porto, Porto, Porto, Portugal
,
Vitorino Veludo
2  Department of Orthopedic Surgery, Hospital de São João, Faculdade de Medicina, Universidade do Porto, Porto, Porto, Portugal
› Author Affiliations
 

Resumo

O sarcoma de Ewing da coluna vertebral é raro, e seu tratamento é multidisciplinar. Não há consenso sobre o método ideal de controle local do tumor; no entanto, a ressecção em bloco com margens negativas está associada a uma melhora da sobrevida. Os autores relatam um caso de uma paciente de 5 anos do sexo feminino que inicialmente se apresentou com dor lombar, tendo sido diagnosticada com sarcoma de Ewing de acordo com o estudo imagiológico por radiografia, ressonância magnética e biópsia óssea. A paciente foi submetida a vertebrectomia após quimioterapia, de acordo com o protocolo Euro Ewing. Aos três anos de seguimento, não apresentou restrições nas atividades da vida diária, e, até o momento, não houve evidência de recidiva.


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Introdução

O sarcoma de Ewing foi descrito pela primeira vez por James Ewing em 1921, e é o segundo tumor ósseo maligno mais frequente em crianças, representando 3% dos tumores pediátricos e 10% dos tumores ósseos primários.[1] O tumor normalmente acomete os ossos longos (em especial o fêmur) e a pelve.[2] [3] [4] O acometimento primário da coluna é raro, com incidência relatada de 5% de todos os sítios primários.[2] [3]

Os sintomas mais comuns do sarcoma de Ewing são a dor localizada e o comprometimento neurológico, variando de radiculopatia a paraplegia.[1] [5] [6]

As técnicas de diagnóstico por imagem geralmente revelam destruição agressiva do corpo vertebral; a maioria dos pacientes apresenta uma massa extraóssea de tecido mole com invasão direta das estruturas adjacentes. A ressonância magnética (RM) é o método de escolha para o estudo detalhado do envolvimento paravertebral.[1] [5]

O tratamento cirúrgico ainda é desafiador. A ressecção em bloco geralmente é realizada, e está diretamente relacionada ao prognóstico.[2] [7]

Nas últimas três décadas, a abordagem multidisciplinar e o tratamento combinado à quimioterapia e radioterapia contribuíram para a melhora da sobrevida desses pacientes.[5] [7]


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Relato de Caso

Uma menina de 5 anos foi atendida no Serviço de Emergência Pediátrica com dor lombar e abdominal, predominantemente à noite. Seus sintomas começaram um mês antes da consulta, com dor lombar progressiva e exacerbação nas últimas duas semanas. A dor não respondeu aos analgésicos. Os resultados do exame físico e dos exames laboratoriais não eram dignos de nota.

Uma radiografia da coluna lombar foi realizada na admissão, e revelou uma lesão lítica centrada em L1 ([Fig. 1]). Uma ressonância magnética (RM) subsequente mostrou o colapso parcial do corpo vertebral de L1 devido a uma lesão infiltrativa com acometimento principalmente da metade posterior direita do corpo vertebral e do pedículo ipsilateral, associado a uma grande massa extraóssea de tecido mole com extensão intracanalar ([Fig. 2]). As imagens sugeriram um processo agressivo. A paciente foi submetida a uma biópsia óssea de L1, e as características morfológicas e imunofenotípicas, à análise histológica, foram condizentes com um sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). A tomografia computadorizada (TC) de estadiamento não revelou a presença de metástases distantes.

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Fig. 1 A radiografia da coluna lombar (projeção anteroposterior e lateral) que identificou a lesão lítica em L1.
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Fig. 2 Sequência de ressonância magnética ponderada em T2 com contraste da coluna lombar. Colapso de L1 por componente infiltrativo lítico com acometimento da metade posterior direita do corpo vertebral e da região pedicular ipsilateral, além de extensos componentes intracanalar e extramedular de tecido mole (Tomita et al.[12] tipo 4).

Após a quimioterapia, realizada de acordo com o protocolo Euro Ewing, a paciente foi submetida ao tratamento cirúrgico. A espondilectomia foi realizada em dois estágios sob neuromonitoramento da medula espinhal por meio de potenciais evocados somatossensoriais e motores. Na primeira parte do procedimento, realizamos uma fixação pedicular de D11-L3 e a excisão dos elementos posteriores e pedículos de L1 por abordagem posterior. Em um segundo estágio, a corpectomia anterior e a reconstrução utilizando uma gaiola Medtronic (Mineápolis, MN, EUA) preenchida com enxerto ilíaco autólogo foi realizada por meio de uma abordagem anterior ([Fig. 3]).

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Fig. 3 Imagens intraoperatórias: à esquerda, após a espondilectomia; à direita, reconstrução anterior com gaiola.

A paciente recebeu alta hospitalar 13 dias após a cirurgia, sem déficit neurológico. De acordo com o protocolo, continuou o tratamento adjuvante com quimioterapia e radioterapia por seis meses. Na primeira consulta de acompanhamento, apresentou retardo na cicatrização da ferida operatória com necrose das bordas, e houve necessidade de cuidados prolongados com curativos por quatro semanas. Não houve complicações com a instrumentação ([Fig. 4]).

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Fig. 4 Radiografia da coluna lombar (projeção anteroposterior e lateral) em um mês de acompanhamento.

Durante um período de três anos de acompanhamento, a paciente não apresentou restrições às atividades diárias e, até o momento, não houve evidências de recidiva. Uma TC de acompanhamento revelou fusão dos níveis instrumentados ([Fig. 5]).

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Fig. 5 A tomografia computadorizada realizada três anos após a espondilectomia mostra o crescimento ósseo pela gaiola.

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Discussão

A coluna é frequentemente acometida em casos de sarcoma de Ewing metastático. No entanto, o sarcoma primário de Ewing na coluna é raro.[4] Os achados de imagem são variáveis, mas a lesão lítica destrutiva com colapso parcial do corpo vertebral é o quadro mais comum.[7] [8] Manifestações sistêmicas, como febre e perda de peso, acompanhadas por leucocitose e aumento da sedimentação eritrocitária, podem ser observadas.[1] [7] Devido à variabilidade das características de imagem e ao fenótipo variável, o diagnóstico diferencial inclui infecção, neuroblastoma, granuloma eosinofílico e cisto ósseo aneurismático.[7] A RM é fundamental na avaliação da extensão tumoral e no planejamento pré-operatório.[1] [4] [8]

O tratamento do sarcoma de Ewing é multidisciplinar. A maioria dos pacientes com diagnóstico inicial de doença localizada posteriormente apresenta micrometástases sistêmicas, o que enfatiza a necessidade de tratamento adjuvante em todos os indivíduos após o controle cirúrgico do tumor local.[1] Marco et al.[3] mostraram a maior incidência de recidiva tumoral e a menor taxa de sobrevida em pacientes tratados somente com quimioterapia e radioterapia em comparação aos resultados relatados por autores que realizaram a cirurgia agressiva. Por isso, a ressecção cirúrgica agressiva parece melhorar o prognóstico.[3]

A classificação de Tomita et al.,[12] baseada na localização anatômica dos tumores nos planos axial e sagital, orienta o tratamento cirúrgico. Neste caso, o tumor foi classificado como de tipo 4, e o tratamento cirúrgico indicado foi a espondilectomia.[8]

Ainda não há consenso sobre o método ideal de controle local do tumor. Atualmente, a ressecção em bloco com margens negativas é aceita como o tratamento ideal desses sarcomas, e está associada a uma melhora nas taxas de sobrevida.[3] [7] [9] Uma revisão sistemática publicada por Sciubba et al.[10] sugere que a ressecção cirúrgica agressiva está associada à melhora na taxa de sobrevida geral e no controle local.[10]

O objetivo da ressecção vertebral em bloco é permitir a retirada completa do tumor com margens livres e diminuir a probabilidade de recidiva.[5] [11] Tomita et al.[12] não relataram recidiva local em um total de 23 pacientes submetidos a ressecção vertebral em bloco.[12]

Diferentes técnicas de ressecção em bloco foram descritas na literatura, como a técnica posterior ou as abordagens combinadas posterior e anterior.[11] No entanto, a ressecção em bloco nem sempre é possível devido à proximidade do tumor com as estruturas nervosas.

No caso aqui descrito, os autores preferiram uma abordagem em dois estágios. A abordagem posterior permitiu a estabilização de dois níveis vertebrais acima e abaixo de L1 com parafusos pediculares, e a ressecção dos elementos posteriores de L1 com descompressão medular e liberação das raízes nervosas D12 e L1. No segundo estágio, mediante uma abordagem anterior, o corpo vertebral e a parte restante do pedículo foram removidos juntamente com discectomias completas de D12-L1 e L1-L2, com melhor controle local dos grandes vasos e vísceras adjacentes. Esta abordagem também permitiu a reconstrução da coluna anterior com uma gaiola expansível. Em um estudo biomecânico, Oda et al.[13] descreveram que a instrumentação pedicular posterior associada à reconstrução anterior com gaiola proporcionou melhor estabilidade após espondilectomia.[13]

Como complicação, nossa paciente apresentou necrose das bordas da ferida cirúrgica, que já foi descrita por outros autores.[11] [14] Outras complicações frequentes descritas na literatura são problemas dos dispositivos metálicos, pseudoartrose ou infecção.[11]

Em conclusão, o sarcoma primário de Ewing na coluna é raro. O tratamento dessas lesões ainda é um desafio, mas a ressecção em bloco do tumor seguida de tratamento adjuvante com radioterapia e quimioterapia está associada a um melhor prognóstico.


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Conflict of Interests

The authors have no conflict of interests to declare.

* Estudo conduzido no Departamento de Cirurgia Ortopédica, Hospital de São João, Faculdade de Medicina, Universidade do Porto, Porto, Portugal. Originalmente Publicado por Elsevier Editora Ltda.



Address for correspondence

Carolina Oliveira
Departmento de Cirurgia Ortopédica
Unidade Local de Saúde do Alto Minho, Viana do Castelo
Portugal   

Publication History

Received: 06 September 2017

Accepted: 19 October 2017

Publication Date:
03 February 2020 (online)

© 2020. The Author(s). This is an open access article published by Thieme under the terms of the Creative Commons Attribution-NonDerivative-NonCommercial-License, permitting copying and reproduction so long as the original work is given appropriate credit. Contents may not be used for commercial purposes, or adapted, remixed, transformed or built upon. (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia. Published by Thieme Revinter Publicações Ltda
Rio de Janeiro, Brazil


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Fig. 1 A radiografia da coluna lombar (projeção anteroposterior e lateral) que identificou a lesão lítica em L1.
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Fig. 2 Sequência de ressonância magnética ponderada em T2 com contraste da coluna lombar. Colapso de L1 por componente infiltrativo lítico com acometimento da metade posterior direita do corpo vertebral e da região pedicular ipsilateral, além de extensos componentes intracanalar e extramedular de tecido mole (Tomita et al.[12] tipo 4).
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Fig. 3 Imagens intraoperatórias: à esquerda, após a espondilectomia; à direita, reconstrução anterior com gaiola.
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Fig. 4 Radiografia da coluna lombar (projeção anteroposterior e lateral) em um mês de acompanhamento.
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Fig. 5 A tomografia computadorizada realizada três anos após a espondilectomia mostra o crescimento ósseo pela gaiola.
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Fig. 1 The lumbar spine radiograph (anteroposterior and lateral views) that identified the lytic lesion in L1.
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Fig. 2 T2 contrast sequence of the magnetic resonance imaging scan of the lumbar spine. L1 collapse by a lytic infiltrative component involving the right posterior half of the vertebral body and the ipsilateral pedicle region, as well as marked intracanal and extramedullary soft tissue components (Tomita et al.[12] type 4).
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Fig. 3 Intraoperative pictures: left - after the spondylectomy; right - anterior reconstruction with cage.
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Fig. 4 Lumbar spine radiograph (anteroposterior and lateral views) after one month of follow-up.
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Fig. 5 Computed tomography scan 3 years postspondylectomy demonstrating bony growth through the cage.