Schwannoma intraósseo: Relato de caso e revisão da literatura^[*]

Resumo

Schwannomas são tumores benignos oriundos de células da bainha neural cuja apresentação intraóssea é rara. Estima-se que os schwannomas intraósseos representem 0,2% de todos os tumores ósseos. Schwannomas podem acometer diferentes ossos do esqueleto, como a mandíbula, o sacro, corpos vertebrais, a ulna, o úmero, o fêmur, a tíbia, a patela, a escápula, costelas e ossos da mão. Apenas quatro casos que acometeram o calcâneo foram descritos na literatura. No presente trabalho, os autores relatam o caso de um paciente masculino de 49 anos com dor no retropé direito e com exames de imagem que evidenciaram lesão osteolítica no calcâneo. O estudo histopatológico confirmou o diagnóstico de Schwannoma intraósseo. O tratamento de escolha foi ressecção intralesional com adjuvância local e substituição por polimetilmetacrilato e fixação com parafusos canulados. O paciente evoluiu de forma satisfatória no pós-operatório e, após 1 ano de evolução, encontra-se assintomático, com boa resposta funcional e sem evidência de doença. Com esse relato, os autores desejam chamar atenção para essa patologia rara, sua apresentação clínica, radiológica e patológica, além de reiterar a importância de incluir o schwannoma intraósseo dentre os diagnósticos diferenciais das lesões osteolíticas do calcâneo.

Palavras-chave

neoplasias ósseas - neurilemoma - calcâneo

Introdução

O Schwannoma é um tumor benigno originado das células de Schwann, constituintes da bainha neural. É o tumor benigno mais comum dos nervos periféricos, e pode também acometer alguns pares cranianos, particularmente o ramo vestibular do nervo cranial VIII (acústico).

A apresentação intraóssea do Schwannoma é rara, e corresponde a 0,2% dos tumores ósseos primários.[1] [2] [3] [4] [5] [6] Os principais sítios acometidos são a mandíbula, o sacro, corpos vertebrais, a ulna, o úmero, o fêmur, a tíbia, a patela, a escápula, costelas e pequenos ossos da mão.[1]

Após revisão da literatura, encontramos apenas quatro casos de Schwannoma intraósseo de calcâneo descritos. O objetivo do presente artigo é revisar a apresentação clínica, radiológica e anatomopatológica dos Schwannomas intraósseos, além de incluir essa lesão no diagnóstico diferencial dos tumores ósseos do calcâneo.

Relato do Caso

Paciente de 49 anos, sexo masculino, com dor súbita e intensa no retropé direto, com piora durante a marcha. Progrediu com edema na face lateral do retropé direito, intensificação da dor e incapacidade para deambulação 1 mês após o início do quadro.

Apresentava antecedente de pé torto congênito (PTC) ipsilateral à lesão, tratado conservadoramente, na infância.

No exame físico, foi observada deformidade sequelar relacionada ao PTC com bloqueio da articulação subtalar e flexão plantar fixa de 20°. Apresentava dor à palpação na face lateral e, principalmente, na face medial do retropé.

A radiografia mostrou lesão óssea lítica e bem delimitada no corpo e em parte do processo anterior do calcâneo, com áreas de ruptura cortical, sem sinais de calcificação intralesional ([Fig. 1]).

Fig. 1 Imagens de radiografias nas incidências de perfil de calcâneo e axial de calcâneo, respectivamente.

A cintilografia óssea evidenciou área de captação anômala e única no calcâneo direito ([Fig. 2]).

Fig. 2 Imagens que demonstram a fase tardia da cintilografia óssea.

A ressonância nuclear magnética (RNM) apresentou lesão com hipossinal nas sequências ponderadas em T1, heterogênea nas sequências em T2 e intenso realce pelo contraste, a qual media 50 mm no seu maior diâmetro, com ruptura das corticais lateral e medial, extenso componente extraósseo medial, com infiltração do músculo quadrado plantar, envolvimento parcial do tendão flexor longo do hálux e íntimo contato com o feixe neurovascular tibial posterior ([Fig. 3]).

Fig. 3 Imagens de ressonância nuclear magnétics com cortes axiais ponderados em T1 (A), T2 (B) e T1 com saturação para gordura e contrastado com gadolíneo (C).

Feita biópsia percutânea guiada por tomografia computadorizada (TC), o exame histopatológico demonstrou a presença de células fusiformes, de citoplasma eosinofílico e fibrilar, dispostas em feixes curtos, sem atipias, com núcleos alongados e normocrômicos. Por vezes, observavam-se áreas de menor celularidade e outras com um arranjo paralelo dos núcleos. O estudo imunohistoquímico demonstrou positividade forte e difusa para a proteína S-100, o que possibilitou o diagnóstico de Schwannoma intraósseo ([Fig. 4]).

Fig. 4 O exame histopatológico da biópsia demonstrou uma neoplasia de células fusiformes sem atipias que alternava áreas mais celulares e menos celulares (A, H&E, 100×). O estudo imunohistoquímico revelou positividade forte e difusa para a proteína S-100 (B, S-100, 100×). A peça cirúrgica exibia os mesmos aspectos da biópsia, uma neoplasia fusocelular composta por feixes curtos, com áreas hipocelulares e focos de paliçadas nucleares (C e D, H&E, 100× e 200×).

Assim, optou-se por ressecção intralesional por duplo acesso ao calcâneo (medial e lateral) com adjuvância local por eletrocauterização do leito tumoral. O defeito ósseo criado foi substituído por polimetilmetacrilato (PMMA) e foi feita fixação com dois parafusos canulados para maior estabilidade ([Fig. 5]). O estudo anatomopatológico da peça cirúrgica evidenciou os mesmos achados da biópsia e confirmou o diagnóstico.

Fig. 5 Aspecto pós-operatório demonstrado por imagens de radiografias nas incidências de perfil de calcâneo e axial de calcâneo, respectivamente.

O paciente apresentou boa evolução no pós-operatório com melhoria dos sintomas anteriores. Após 1 ano do procedimento, encontra-se assintomático, e a radiografia e a TC não demonstraram sinais de recidiva local.

Discussão

O Schwannoma intraósseo é uma patologia rara. A teoria mais aceita para justificar tal raridade é que esses tumores surgem quase exclusivamente nas fibras sensitivas, que, por sua vez, são escassas nos ossos e prevalecem no periósteo.[1] Quando no osso, essas fibras se localizam, em sua maioria, junto aos vasos responsáveis pela nutrição óssea.[3]

O osso mais acometido é a mandíbula. Embora alguns autores defendam a tese de que o longo percurso intraósseo do nervo mandibular poderia predispor a maior ocorrência nessa região; já foi relatado que o mesmo fato acontece em outros ossos, sem o aumento da incidência nessas outras localidades. O sacro é o segundo local mais acometido, o que pode ser justificado pelas numerosas raízes sensitivas que passam pelos seus forames.

Esses tumores podem acometer qualquer idade, e são mais frequentes entre a 4ª e a 6ª décadas da vida. Não tem predileção por sexo ou etnia,[7] embora algumas séries demonstrem maior incidência no sexo feminino.[1] [3]

Os Schwannomas podem se manifestar no tecido ósseo por três mecanismos: lesão extraóssea que causa erosão secundária no osso; lesão que surge no interior do canal de nutrição, cresce e adquire um formato de haltere; e lesão que surge no interior do osso.

Em relação à apresentação clínica, podem causar dor, associada ou não a edema. Alguns casos podem se manifestar com fratura patológica ao diagnóstico. O crescimento é lento e insidioso, com longos períodos de evolução.[1] [2] [3]

Radiograficamente, manifestam-se como lesão lítica, bem circunscrita, eventualmente com halo de esclerose, que por vezes afila ou destrói a cortical. Apesar de raro, pode haver invasão de partes moles adjacentes. Não apresenta calcificação ou formação de tecido ósseo no interior da lesão.[1] [2] [3]

A RNM é o método mais adequado para avaliar o acometimento da cortical e das partes moles, quando comparada à TC. A lesão apresenta hipossinal nas imagens ponderadas em T1, sinal heterogêneo em T2 e realce difuso pelo meio de contraste paramagnético.3

Os achados histopatológicos não costumam diferir das neoplasias que acometem tecidos moles. Geralmente exibem células fusiformes com núcleos alongados, alternam áreas hiper e hipocelulares, conhecidas como padrão Antoni A e Antoni B, respectivamente. Alguns casos mais típicos exibem paliçadas nucleares que alternam com áreas fibrilares, que constituem os corpos de Verocay.

Os casos constituídos somente por áreas Antoni A e sem paliçadas nucleares podem simular neoplasias malignas, como sarcoma sinovial ou leiomiossarcoma. São diagnosticados como Schwannoma celular, uma variante que não exibe maior risco de agressividade biológica. A positividade imunohistoquímica forte e difusa para a proteína S-100 auxilia na definição diagnóstica. Outros marcadores podem ser usados, como SOX-10, e a positividade pericelular pode ser observada com o anticorpo para colágeno IV.

O tratamento baseia-se na ressecção intralesional e no preenchimento com enxerto ósseo ou PMMA, associado ou não ao material de síntese para apoio e estabilidade. A recidiva é rara e o prognóstico é bom. Transformação maligna não foi descrita para esse tipo de lesão.[4] [5] [8] [9] [10]

Este caso se assemelha aos demais Schwannomas intraósseos descritos, em relação à apresentação clínica, evolução, aos exames de imagem e anatomopatológicos e ao tratamento feito. A ressecção intralesional associada à adjuvância local e substituição parece ser um método eficaz para o tratamento cirúrgico.

Conflitos de Interesses

Os autores declaram não haver conflitos de interesses.

^* Originalmente Publicado por Elsevier Editora Ltda.

• Referências

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