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DOI: 10.1016/j.rbo.2018.02.003
Schwannoma intraósseo: Relato de caso e revisão da literatura[*]
Artikel in mehreren Sprachen: português | EnglishEndereço para correspondência
Publikationsverlauf
16. Oktober 2017
21. Februar 2018
Publikationsdatum:
19. Dezember 2019 (online)
Resumo
Schwannomas são tumores benignos oriundos de células da bainha neural cuja apresentação intraóssea é rara. Estima-se que os schwannomas intraósseos representem 0,2% de todos os tumores ósseos. Schwannomas podem acometer diferentes ossos do esqueleto, como a mandíbula, o sacro, corpos vertebrais, a ulna, o úmero, o fêmur, a tíbia, a patela, a escápula, costelas e ossos da mão. Apenas quatro casos que acometeram o calcâneo foram descritos na literatura. No presente trabalho, os autores relatam o caso de um paciente masculino de 49 anos com dor no retropé direito e com exames de imagem que evidenciaram lesão osteolítica no calcâneo. O estudo histopatológico confirmou o diagnóstico de Schwannoma intraósseo. O tratamento de escolha foi ressecção intralesional com adjuvância local e substituição por polimetilmetacrilato e fixação com parafusos canulados. O paciente evoluiu de forma satisfatória no pós-operatório e, após 1 ano de evolução, encontra-se assintomático, com boa resposta funcional e sem evidência de doença. Com esse relato, os autores desejam chamar atenção para essa patologia rara, sua apresentação clínica, radiológica e patológica, além de reiterar a importância de incluir o schwannoma intraósseo dentre os diagnósticos diferenciais das lesões osteolíticas do calcâneo.
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Introdução
O Schwannoma é um tumor benigno originado das células de Schwann, constituintes da bainha neural. É o tumor benigno mais comum dos nervos periféricos, e pode também acometer alguns pares cranianos, particularmente o ramo vestibular do nervo cranial VIII (acústico).
A apresentação intraóssea do Schwannoma é rara, e corresponde a 0,2% dos tumores ósseos primários.[1] [2] [3] [4] [5] [6] Os principais sítios acometidos são a mandíbula, o sacro, corpos vertebrais, a ulna, o úmero, o fêmur, a tíbia, a patela, a escápula, costelas e pequenos ossos da mão.[1]
Após revisão da literatura, encontramos apenas quatro casos de Schwannoma intraósseo de calcâneo descritos. O objetivo do presente artigo é revisar a apresentação clínica, radiológica e anatomopatológica dos Schwannomas intraósseos, além de incluir essa lesão no diagnóstico diferencial dos tumores ósseos do calcâneo.
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Relato do Caso
Paciente de 49 anos, sexo masculino, com dor súbita e intensa no retropé direto, com piora durante a marcha. Progrediu com edema na face lateral do retropé direito, intensificação da dor e incapacidade para deambulação 1 mês após o início do quadro.
Apresentava antecedente de pé torto congênito (PTC) ipsilateral à lesão, tratado conservadoramente, na infância.
No exame físico, foi observada deformidade sequelar relacionada ao PTC com bloqueio da articulação subtalar e flexão plantar fixa de 20°. Apresentava dor à palpação na face lateral e, principalmente, na face medial do retropé.
A radiografia mostrou lesão óssea lítica e bem delimitada no corpo e em parte do processo anterior do calcâneo, com áreas de ruptura cortical, sem sinais de calcificação intralesional ([Fig. 1]).
A cintilografia óssea evidenciou área de captação anômala e única no calcâneo direito ([Fig. 2]).
A ressonância nuclear magnética (RNM) apresentou lesão com hipossinal nas sequências ponderadas em T1, heterogênea nas sequências em T2 e intenso realce pelo contraste, a qual media 50 mm no seu maior diâmetro, com ruptura das corticais lateral e medial, extenso componente extraósseo medial, com infiltração do músculo quadrado plantar, envolvimento parcial do tendão flexor longo do hálux e íntimo contato com o feixe neurovascular tibial posterior ([Fig. 3]).
Feita biópsia percutânea guiada por tomografia computadorizada (TC), o exame histopatológico demonstrou a presença de células fusiformes, de citoplasma eosinofílico e fibrilar, dispostas em feixes curtos, sem atipias, com núcleos alongados e normocrômicos. Por vezes, observavam-se áreas de menor celularidade e outras com um arranjo paralelo dos núcleos. O estudo imunohistoquímico demonstrou positividade forte e difusa para a proteína S-100, o que possibilitou o diagnóstico de Schwannoma intraósseo ([Fig. 4]).
Assim, optou-se por ressecção intralesional por duplo acesso ao calcâneo (medial e lateral) com adjuvância local por eletrocauterização do leito tumoral. O defeito ósseo criado foi substituído por polimetilmetacrilato (PMMA) e foi feita fixação com dois parafusos canulados para maior estabilidade ([Fig. 5]). O estudo anatomopatológico da peça cirúrgica evidenciou os mesmos achados da biópsia e confirmou o diagnóstico.
O paciente apresentou boa evolução no pós-operatório com melhoria dos sintomas anteriores. Após 1 ano do procedimento, encontra-se assintomático, e a radiografia e a TC não demonstraram sinais de recidiva local.
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Discussão
O Schwannoma intraósseo é uma patologia rara. A teoria mais aceita para justificar tal raridade é que esses tumores surgem quase exclusivamente nas fibras sensitivas, que, por sua vez, são escassas nos ossos e prevalecem no periósteo.[1] Quando no osso, essas fibras se localizam, em sua maioria, junto aos vasos responsáveis pela nutrição óssea.[3]
O osso mais acometido é a mandíbula. Embora alguns autores defendam a tese de que o longo percurso intraósseo do nervo mandibular poderia predispor a maior ocorrência nessa região; já foi relatado que o mesmo fato acontece em outros ossos, sem o aumento da incidência nessas outras localidades. O sacro é o segundo local mais acometido, o que pode ser justificado pelas numerosas raízes sensitivas que passam pelos seus forames.
Esses tumores podem acometer qualquer idade, e são mais frequentes entre a 4ª e a 6ª décadas da vida. Não tem predileção por sexo ou etnia,[7] embora algumas séries demonstrem maior incidência no sexo feminino.[1] [3]
Os Schwannomas podem se manifestar no tecido ósseo por três mecanismos: lesão extraóssea que causa erosão secundária no osso; lesão que surge no interior do canal de nutrição, cresce e adquire um formato de haltere; e lesão que surge no interior do osso.
Em relação à apresentação clínica, podem causar dor, associada ou não a edema. Alguns casos podem se manifestar com fratura patológica ao diagnóstico. O crescimento é lento e insidioso, com longos períodos de evolução.[1] [2] [3]
Radiograficamente, manifestam-se como lesão lítica, bem circunscrita, eventualmente com halo de esclerose, que por vezes afila ou destrói a cortical. Apesar de raro, pode haver invasão de partes moles adjacentes. Não apresenta calcificação ou formação de tecido ósseo no interior da lesão.[1] [2] [3]
A RNM é o método mais adequado para avaliar o acometimento da cortical e das partes moles, quando comparada à TC. A lesão apresenta hipossinal nas imagens ponderadas em T1, sinal heterogêneo em T2 e realce difuso pelo meio de contraste paramagnético.3
Os achados histopatológicos não costumam diferir das neoplasias que acometem tecidos moles. Geralmente exibem células fusiformes com núcleos alongados, alternam áreas hiper e hipocelulares, conhecidas como padrão Antoni A e Antoni B, respectivamente. Alguns casos mais típicos exibem paliçadas nucleares que alternam com áreas fibrilares, que constituem os corpos de Verocay.
Os casos constituídos somente por áreas Antoni A e sem paliçadas nucleares podem simular neoplasias malignas, como sarcoma sinovial ou leiomiossarcoma. São diagnosticados como Schwannoma celular, uma variante que não exibe maior risco de agressividade biológica. A positividade imunohistoquímica forte e difusa para a proteína S-100 auxilia na definição diagnóstica. Outros marcadores podem ser usados, como SOX-10, e a positividade pericelular pode ser observada com o anticorpo para colágeno IV.
O tratamento baseia-se na ressecção intralesional e no preenchimento com enxerto ósseo ou PMMA, associado ou não ao material de síntese para apoio e estabilidade. A recidiva é rara e o prognóstico é bom. Transformação maligna não foi descrita para esse tipo de lesão.[4] [5] [8] [9] [10]
Este caso se assemelha aos demais Schwannomas intraósseos descritos, em relação à apresentação clínica, evolução, aos exames de imagem e anatomopatológicos e ao tratamento feito. A ressecção intralesional associada à adjuvância local e substituição parece ser um método eficaz para o tratamento cirúrgico.
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Conflitos de Interesses
Os autores declaram não haver conflitos de interesses.
* Originalmente Publicado por Elsevier Editora Ltda.
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Referências
- 1 de la Monte SM, Dorfman HD, Chandra R, Malawer M. Intraosseous schwannoma: histologic features, ultrastructure, and review of the literature. Hum Pathol 1984; 15 (06) 551-558
- 2 Kashima TG, Gibbons MR, Whitwell D. , et al. Intraosseous schwannoma in schwannomatosis. Skeletal Radiol 2013; 42 (12) 1665-1671
- 3 Ida CM, Scheithauer BW, Yapicier O. , et al. Primary schwannoma of the bone: a clinicopathologic and radiologic study of 17 cases. Am J Surg Pathol 2011; 35 (07) 989-997
- 4 Sochart DH. Intraosseous schwannoma of calcaneum. Foot 1995; 5: 38-40
- 5 Wirth WA, Bray Jr CB. Intra-osseous neurilemoma. Case report and review of thirty-one cases from the literature. J Bone Joint Surg Am 1977; 59 (02) 252-255
- 6 Knight DM, Birch R, Pringle J. Benign solitary schwannomas: a review of 234 cases. J Bone Joint Surg Br 2007; 89 (03) 382-387
- 7 Antonescu CR, Perry AA, Woodruff JM. Schwannoma (including variants). In: Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F. , editors. WHO Classication of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4 th ed. Lyon: IARC Press; 2013: 170-172
- 8 Pyati PS, Sanzone AG. Intraosseous neurilemoma of the calcaneus. Orthopedics 1996; 19 (04) 353-355
- 9 Li K, Yang Q, Gao B. , et al. Giant intraosseous Schwannoma of the calcaneus: case report. Int J Clin Exp Med 2016; 9 (03) 6897-6901
- 10 Salunkhe R, Limaye S, Biswas SK, Mehta RP. A rare case of calcaneal intraosseous schwannoma. Med J DY Patil Univ 2012; 5: 76-78
Endereço para correspondência
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Referências
- 1 de la Monte SM, Dorfman HD, Chandra R, Malawer M. Intraosseous schwannoma: histologic features, ultrastructure, and review of the literature. Hum Pathol 1984; 15 (06) 551-558
- 2 Kashima TG, Gibbons MR, Whitwell D. , et al. Intraosseous schwannoma in schwannomatosis. Skeletal Radiol 2013; 42 (12) 1665-1671
- 3 Ida CM, Scheithauer BW, Yapicier O. , et al. Primary schwannoma of the bone: a clinicopathologic and radiologic study of 17 cases. Am J Surg Pathol 2011; 35 (07) 989-997
- 4 Sochart DH. Intraosseous schwannoma of calcaneum. Foot 1995; 5: 38-40
- 5 Wirth WA, Bray Jr CB. Intra-osseous neurilemoma. Case report and review of thirty-one cases from the literature. J Bone Joint Surg Am 1977; 59 (02) 252-255
- 6 Knight DM, Birch R, Pringle J. Benign solitary schwannomas: a review of 234 cases. J Bone Joint Surg Br 2007; 89 (03) 382-387
- 7 Antonescu CR, Perry AA, Woodruff JM. Schwannoma (including variants). In: Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F. , editors. WHO Classication of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4 th ed. Lyon: IARC Press; 2013: 170-172
- 8 Pyati PS, Sanzone AG. Intraosseous neurilemoma of the calcaneus. Orthopedics 1996; 19 (04) 353-355
- 9 Li K, Yang Q, Gao B. , et al. Giant intraosseous Schwannoma of the calcaneus: case report. Int J Clin Exp Med 2016; 9 (03) 6897-6901
- 10 Salunkhe R, Limaye S, Biswas SK, Mehta RP. A rare case of calcaneal intraosseous schwannoma. Med J DY Patil Univ 2012; 5: 76-78