CC BY-NC-ND 4.0 · Rev Bras Ortop (Sao Paulo) 2019; 54(03): 353-356
DOI: 10.1016/j.rbo.2017.08.003
Relato de Caso | Case Report
Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia. Published by Thieme Revnter Publicações Ltda Rio de Janeiro, Brazil

Reconstrução cirúrgica após excisão de extenso mixofibrossarcoma do membro superior[*]

Article in several languages: português | English
Kátia Tôrres Batista
1  Rede Sarah de Hospitais de Reabilitação, Brasília, DF, Brasil
,
Valney Claudino Sampaio Martins
1  Rede Sarah de Hospitais de Reabilitação, Brasília, DF, Brasil
,
Ulises Prieto y Schwartzman
1  Rede Sarah de Hospitais de Reabilitação, Brasília, DF, Brasil
,
Telma Leonel Ferreira
1  Rede Sarah de Hospitais de Reabilitação, Brasília, DF, Brasil
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Kátia Tôrres Batista
Rede Sarah de Hospitais de Reabilitação
Brasília, DF
Brasil   

Publication History

23 May 2017

22 August 2017

Publication Date:
16 April 2019 (online)

 

Resumo

O mixofibrossarcoma é um raro sarcoma de partes moles. Os autores apresentam o relato de um caso, em mulher jovem, de exerese e reconstrução de extenso mixofibrossarcoma de baixo grau localizado no antebraço, no punho e na mão. Fez-se a exerese ampla em monobloco conforme achados de ressonância magnética e estudo histopatológico transoperatório. Usaram-se a matriz dérmica e o enxerto de pele total associado a programa fisioterápico pós-operatório. Os aspectos relacionados ao diagnóstico diferencial do mixofibrossarcoma em paciente jovem, seu caráter infiltrativo, a ampla excisão, a reconstrução em dois tempos cirúrgicos (com o uso de matriz dérmica e enxerto de pele total) e o programa fisioterápico pós-operatório são relevantes.


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Introdução

O mixofibrossarcoma é um raro tumor originado do tecido conjuntivo. Previamente conhecido como variante mixoide do fibro-histiocitoma maligno. Ocorre principalmente em idosos (60-80 anos), raramente antes dos 20 anos, surge nas extremidades (75%), tronco (12%) e mediastino (8%).[1] [2]

A metade dos casos se origina na derme e no tecido subcutâneo, o restante na fáscia e no músculo. Histologicamente se caracteriza por crescimento multinodular com estroma mixoide de células fibroblásticas neoplásicas vacuoladas com mucina. As lesões de baixo grau são hipocelulares, compostas de poucas células não coesivas, fusiformes ou estelares com citoplasma mal definido e núcleos hipercromáticos, com mitoses infrequentes; as de alto grau são compostas de fascículos celulares de fusos e células pleomórficas com mitoses numerosas, atípias e áreas de necrose. No estudo imuno-histoquímico as células tumorais são positivas para vimentina.[3]

Os achados de ressonância magnética (RMN) são inespecíficos, com heterogeneidade, pode evidenciar estroma mixoide. O diagnóstico diferencial deve ser feito com outros tumores de partes moles. O tratamento inclui a exérese ampla em monobloco. A recorrência local ocorre em 50-60% dos casos, independentemente do grau histológico.[3] [4] [5] [6] O objetivo deste trabalho foi descrever a reconstrução cirúrgica em um caso de extenso mixofibrossarcoma no membro superior.


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Relato de caso

Paciente do sexo feminino, 23 anos, relatava que desde havia dois anos iniciara com dor, edema e aumento de volume na mão, punho e antebraço esquerdos. Submeteu-se a RMN que evidenciou hipótese de hemangioma. Esteve em uso de analgésicos e infiltração com corticoide em outro serviço médico. Ao ser admitida apresentava dor e no exame físico com aumento de volume na mão, no punho e antebraço esquerdos com difícil definição dos limites lesionais.

Submeteu-se a nova RMN que revelou extensa lesão alongada, infiltrativa, com margens indistintas, comprometia o tecido subcutâneo, com aspecto circunferencial no dorso, faces lateral e medial do antebraço distal e mão esquerda ([Fig. 1]). Feitos biópsia e estudo imuno-histoquímico que evidenciaram mixofibrossarcoma ([Fig. 2]). A CT de tórax foi normal. Submeteu-se a excisão do tumor no dorso da mão, punho e antebraço que media 20 × 11 × 1,5 cm, no plano suprafascial (fáscia, tecido celular subcutâneo e pele), sob anestesia geral e bloqueio do plexo braquial, reconstrução com matriz dérmica (Integra) que media 10 × 10 cm sobre os tendões extensores, curativo com carvão ativado, imobilização com tala antebraquipalmar ([Fig. 3]). Instalada analgesia contínua no plexo braquial, controlada pela paciente, com ropivacaína 0,2% a 5 mL/hora, bólus de 5 mL e intervalo de bloqueio de 30 minutos e cefazolina 200 mg dose única. Fez-se troca de curativos semanal sob anestesia. No 21∘ dia, fizeram-se ampliação de margem no dorso do III e IV dedos e enxertia de pele total de 20 × 10 cm retirada do abdome inferior, curativo atado sobre o enxerto e fechamento primário da área doadora ([Fig. 4]) O curativo foi renovado em uma semana, observou-se integração total do enxerto de pele. Encaminhada para fisioterapia (uso de substância oleosa, malha compressiva, luva flexora, proteção solar, mobilização e alongamento tendíneo, órtese dinâmica com elásticos e turbilhão) ([Fig. 5]).

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Fig. 1 A, admissão; B, 1∘ mês pós-operatório.
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Fig. 2 RMN (Ax GRE T2) lesão infiltrava desde a pele e subcutâneo, profundamente junto ao retináculo dos extensores, com extensão longitudinal de 19 × 8,5 × 1,7 cm (desde o plano do terço médio-distal do rádio até as falanges proximais dos dedos), hipossinal (T1) com áreas entremeadas de alto sinal que indicam tecido gorduroso e alto sinal (T2/STIR) com leve realce com contraste, suspeita de hemangioma.
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Fig. 3 Resultado de estudo imuno-histoquímico.
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Fig. 4 Transoperatório de exerese de tumor. A, marcação intraoperatória; B, ampla exerese; C, reconstrução com matriz dérmica; D, segundo tempo com a enxertia de pele total.
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Fig. 5 Uso de órtese dinâmica para exercícios fisioterápicos.

O exame histopatológico revelou pele, tecido celular subcutâneo e fáscia com espessamento difuso, de aspecto tumoral, do terço distal e médio da peça cirúrgica e nodulações gelatinosas que infiltravam toda a espessura e tocavam os limites. Na microscopia evidenciou mixofibrossarcoma de baixo grau (FNCLCC) sem invasão vascular com cariótipo, observou-se um clone normal e um com alterações que envolviam os cromossomos 1,3 e 10; e translocações que envolviam os cromossomos 8 e 1943∼45,XX,der(1;3)t(1;3)p31;p21,3)dic(8,19)q24,p13,3)der(10),t(1;10),p31;q25),rob(13;21)(q10;q10)15/46XX(5). O tempo de seguimento foi de um ano sem recidivas.


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Discussão

O mixofibrossarcoma, a depender do grau de celularidade, pleomorfismo nuclear e atividade mitótica, tem sido classificado em três graus histológicos: baixo, intermediário e alto.[1] [2] Neste caso, as características inespecíficas no exame físico e de imagem induziu, em primeira mão, ao diagnóstico de lesão benigna e retardou por mais de dois anos o tratamento. O exame de RMN apresentou imagens características, como alto sinal em T2 visto nos tumores mixoides e baixo sinal naqueles com fibrose. Com a RMN não foi possível confirmar o diagnóstico, mas ela foi necessária para o planejamento cirúrgico.

A reconstrução após a excisão tumoral foi feita em dois tempos. No primeiro, usou-se material de substituição dérmica por três semanas e no segundo a enxertia de pele total. Para a reconstrução após a excisão de extensos tumores são usados enxertos de pele, retalhos locais e a distância, mais recentemente o uso de matriz dérmica ou sistema de curativo com pressão negativa.[7] Na década de 1980, Yannas et al[8] [9] introduziram o substituto dérmico usado até o presente em uma variedade de feridas. Moiemen et al[10] fizeram estudos que avaliaram os estágios de cicatrização na matriz dérmica, da embebição, migração celular, neovascularização, remodelação e maturação. A matriz dérmica foi importante para proteção dos tendões expostos sem o peritendão, estimulação do tecido de granulação favorável para enxertia, quando se obteve o resultado histológico e fez-se a enxertia de pele.

A reconstrução tardia permitiu o resultado histológico definitivo do tumor e das margens cirúrgicas, possibilitou a ampliação das margens duvidosas no dorso do III e IV dedos, que foram negativas no fim. Um dos problemas dos mixofibrossarcomas é a recorrência local, devido ao crescimento difuso, caráter infiltrativo e à difícil definição da margem cirúrgica no transoperatório. O prognóstico depende do grau histológico inicial e do tamanho tumoral. O tumor de baixo grau tem comportamento biológico indolente, recorrência local em 50-60%, sem metástases. As lesões de alto grau têm risco de 30-50% de metástases, no pulmão, nos ossos e gânglios linfáticos. A profundidade da lesão não influencia a taxa de recorrência local, embora as neoplasias profundas tenham maior percentual de metástases e mortalidade associada, com sobrevida de cinco anos de 60-70%.[2] Embora, o tempo de seguimento sem recidiva tenha sido de um ano, há relatos da taxa de recorrência em 25% dos casos nos cinco primeiros anos após excisão.[2] [11]

A apresentação deste caso foi importante como alerta para o diagnóstico diferencial do mixofibrosarcoma de baixo grau com outras patologias no membro superior em paciente jovem e a possibilidade de ampla excisão e reconstrução anatômica e funcional após resultado do exame histopatológico, com matriz dérmica e enxertia de pele total, apesar da extensão e do caráter infiltrativo do tumor.


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Conflitos de interesse

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.

* Trabalho desenvolvido na Rede Sarah de Hospitais de Reabilitação, Brasília, DF, Brasil. Publicado originalmente por Elsevier Ltda.



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Kátia Tôrres Batista
Rede Sarah de Hospitais de Reabilitação
Brasília, DF
Brasil   


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Fig. 1 A, admissão; B, 1∘ mês pós-operatório.
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Fig. 2 RMN (Ax GRE T2) lesão infiltrava desde a pele e subcutâneo, profundamente junto ao retináculo dos extensores, com extensão longitudinal de 19 × 8,5 × 1,7 cm (desde o plano do terço médio-distal do rádio até as falanges proximais dos dedos), hipossinal (T1) com áreas entremeadas de alto sinal que indicam tecido gorduroso e alto sinal (T2/STIR) com leve realce com contraste, suspeita de hemangioma.
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Fig. 3 Resultado de estudo imuno-histoquímico.
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Fig. 4 Transoperatório de exerese de tumor. A, marcação intraoperatória; B, ampla exerese; C, reconstrução com matriz dérmica; D, segundo tempo com a enxertia de pele total.
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Fig. 5 Uso de órtese dinâmica para exercícios fisioterápicos.
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Fig. 1 A, admission; B, 1st month after the surgery.
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Fig. 2 Nuclear magnetic resonance (NMR) imaging (Ax GRE T2) showing a lesion deeply infiltrating the skin and the subcutaneous tissue along the extensor retinaculum, with a longitudinal extension of 19 × 8.5 × 1.7 cm (from the medial-distal third plane of the radius to the proximal digital phalanges), hypointense signal (T1) with intermixed areas of high signal indicating fat tissue and high signal (T2/STIR) with a slight contrast enhancement, leading to a suspicion of hemangioma.
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Fig. 3 Immunohistochemical study results.
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Fig. 4 Transoperative period of tumor resection. A, intraoperative marking; B, wide resection; C, reconstruction with dermal matrix; D, second surgical time with total skin graft.
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Fig. 5 Dynamic bracing for physical therapy exercises.