Zusammenfassung
Die Purpura pigmentosa progressiva (PPP) ist eine benigne, häufig chronisch rezidivierende
Dermatose, die sich vor allem symmetrisch an den unteren Extremitäten, in ausgeprägten
Fällen auch am Rumpf und den oberen Extremitäten, manifestiert. Auch einmalige Krankheitsverläufe
sind beschrieben. Klinisch äußert sich die Purpura pigmentosa progressiva in der Akutphase
in Form von meist asymptomatischen petechialen Einblutungen, in ihrem Verlauf mit
bräunlich-orangenen Maculae. In einigen Fällen wird von einem geringen Juckreiz berichtet.
Meist führt der ästhetische Aspekt zum Arztbesuch. Es werden in der Literatur verschiedene
Ursachen diskutiert, der genaue Pathomechanismus ist jedoch unklar. Eine zugrundeliegende
Systemerkrankung liegt nicht vor. Histologisch zeigen sich Erythrozytenextravasate,
perivaskuläre Lymphozyteninfiltrate und Hämosiderinablagerungen ohne Zeichen einer
Vaskulitis. Differenzialdiagnostisch kommen vor allem eine leukozytoklastische Vaskulitis
oder Gerinnungsstörungen in Betracht. Therapeutisch empfiehlt sich die Gabe von Vitamin
C in Kombination mit Rutosid.
Summary
Progressive pigmented purpuric dermatosis is a benign, often chronically recurring
disease. It affects symmetrically the lower extremities, and in pronounced cases,
also the trunk and the upper extremities. Also unique events are described. The classical
clinical presentation of progressive pigmented purpuric dermatosis includes asymptomatic
petechial haemorrhages in the acute phase and brownish-orange macular lesions in the
later course of the disease. In some cases a mild itching can be an associated symptom.
Patients affected by this condition seek medical help mostly due to aesthetic concerns.
Various causes for this condition are discussed in the literature, but the exact underlying
pathophysiological mechanism remains unclear. An underlying systemic condition however
does not lead to the disease. Histology reveals extravasation of erythrocytes, perivascular
lymphocytic infiltrate and hae mosiderin deposits with no signs of vasculitis. Leukocytoclastic
vasculitis and coagulation disorders should be considered as differential diagnosis.
Therapeutically vitamin C in combination with rutosid is recommended.
English version available at: www.phlebologieonline.de
Schlüsselwörter
Purpura pigmentosa progressiva - Dermatose
Keywords
Purpura pigmentosa progressiva - dermatosis
