Besonderheiten der Versorgung II: Kinderchirurgie und schwere Fehlbildungen: Gastroschisis, Omphalozele, Zwerchfellhernie, Spina bifida, obstruktive Uropathie

Oesophagusatresie

• Häufigkeit: 1:4000

• Polyhydramnion

• Symptome: Speichelfluss, Husten, Würgen

• Diagnostik: Magensonde, Röntgen (ohne Kontrastmittel)

• Versorgung: MS im Pouch am Sog (wenn Vorhanden Doppel-Katheter) oder repetetive Aspirationen, Möglichst keine Intubation, Verlegung in Zentrum.

Zwerchfellhernie

• Häufigkeit: 1:4000–5000

• Pathophysiologie: fehlender Verschluss des ZF (links am häufigsten), viszerale Organe (Leber, Magen, Darm) gleiten in den Thorax, Malrotation, Kompression der Lunge und Lungenhypoplasie.

• Polyhydramnion

• Symptome: Atemnotsyndrom, fehlende Atemgeräusche

• Diagnostik: Klinisch, Röntgen

• Versorgung: Als eine der ersten Handlungen MS legen, falls intubiert werden muss ist eine MS zuvor obligat (Gefahr von Spannungs-Gastrothorax), Verlegung in Zentrum.

Omphalocele

• Pathologie: Herniation der Viszera in die Nabelschnur.

• Befunde: Darmstrukturen von Membran bedeckt, befindet sich in der Mittellinie, immer große Defekte, häufig Leber in der Zele, keine entzündliche Veränderungen des Darmes.

• Häufig mit Syndromen assoziert (30–70%), TG, Knaben.

• Immer Malrotation.

• Diagnostik: Pränatal durch US.

• Versorgung:

• Transport und Lagerung: Plastik-Sack steril od. in sterile, feuchte Gaze.

• Abklärung von assoz. Fehlbildungen.

Gastroschisis

• Pathologie: Herniation der Viszera durch eine Lücke in der Abdominalwand.

• Befunde: Darmstrukturen ungedeckt, Lücke befindet rechts (90%) der Nabelschnur, meist kleinere Defekte, starke entzündliche Veränderungen des Darmes (keine Deckung in Utero)

• Selten mit Syndromen assoziert, meist FG, geleg. zusätzl. Atresie.

• Immer Malrotation.

• Diagnostik: Pränatal durch US.

• Versorgung:

• Transport und Lagerung: Plastik-Sack steril od. in sterile, feuchte Gaze.

• Lagerung der Viszera auf dem Bauch zur Vermeidung von Gefäßabknickung.

• Abklärung von assoz. Fehlbildungen.

Neuralrohrdefekte (MMC)

• Häufigkeit: 1:5000–10000

• Emryologie: Neuralrohr bildet sich in den ersten 25d

• Intrauterine Diagnose möglich im US + AFP screening.

• Folsäureprophylaxe

• Versorgung:

• Sektio!

• Latexfreie Handschuhe/Katheter etc. wenn möglich.

• Seitenlage (vermeiden von Rupturen).

• Steriles Abdecken mit Telfa + feuchten Kompressen (Vermeidung von Trauma, Infekte, Mekoniumkontamination und Austrocknung).

Obstruktive Uropathie

• Ureterabgangsstenose, prim. obstruktiver Megaurether, Posteriore Urethralklappen.

• Frühzeitige postnatale Abklärung notwendig zur Diagnosestellung und Vermeidung von Komplikationen.