Riesen-Meckel-Divertikel kombiniert mit Ösophagusatresie Typ IIIb und beidseitiger Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Hintergrund: Nach der kraniokaudalen Krümmung des Embryos, am Ende des ersten Embryonalmonats, bildet die amnio-ektodermale Umschlagfalte den primitiven Nabelring. Durch diesen Nabelring verlaufen der Haftstiel mit der Allantois und den Nabelgefäßen, der Kanal, der die intra- und extraembryonale Zölomhöhle miteinander verbindet, und der Ductus ompahaloentericus. Im dritten Embryonalmonat werden die Darmschlingen in den Embryonalkörper zurückgezogen, die Allantois und der Ductus omphaloentericus obliterieren. Bei etwa 2% aller Menschen bestehen Reste des Ductus omphaloentericus. Das Meckel-Divertikel ist die häufigste Form. Wenn der Ductus omphaloentericus vollständig persistiert entsteht eine Nabelfistel. Selten bildet sich eine Dottergangszyste. Weniger als 0,5% aller Ductus ompaloentericus Reste sind Riesen-Meckel-Divertikel. Ein Riesen-Meckel-Divertikel wurde unserer Kenntnis nach noch nie in Kombination mit einer Ösophagusatresie beschrieben. Patient: Nach unauffälligem Schwangerschaftsverlauf, zeigte sich bei dem reifen Neugeborenen sowohl eine beidseitige Lippen-Kiefer-Gaumenspalte als auch eine Ösophagusatresie Typ IIIb. Das erste postpartale Babygramm zeigte neben dem vermehrten Gasgehalt des Intestinums eine disproportional geblähte Formation im rechten Mittelbauch. Verlauf: Am ersten Lebenstag wurde die Ösophagusatresie operiert. In der 11 Woche wurde die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte chirurgisch verschlossen. Trotz intensiver Physiotherapie und logopädischer Betreuung persistierte die Dysphagie, sodass mit einer kontinuierlichen jejunalen Ernährung begonnen werden musste. Mehrere Röntgenaufnahmen des Abdomens zeigten ein großes, luftgefülltes Gebilde im rechten Ober- und Mittelbauch. Obwohl das Neugeborene vonseiten des Abdomens beschwerdefrei war, führten wir zur Abklärung dieses Gebildes sowohl eine Überprüfung der Magen-Darm-Passage, als auch eine Irrigoskopie durch. Diese Untersuchungen zeigten ein Riesen-Meckel-Divertikel, das im Alter von 15 Wochen reseziert wurde. Diskussion: Etwa 50 Prozent aller Neugeborenen mit einer Ösophagusatresie haben weitere angeborene Fehlbildungen. Am häufigste werden kardiovaskuläre Defekte beschrieben, gefolgt von anorectalen und urogenitalen Missbildungen. Selten ist die Ösophagusatresie mit einer Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte kombiniert. Eine Assoziation mit einem Riesen-Meckel-Divertikel jedoch wurde unserer Kenntnis nach noch nie beschrieben, und sollte in das große Spektrum der assozierten Fehlbildungen der Ösophagusatresie miteinbezogen werden.