Das anorektale maligne Melanom

Einleitung

Das maligne Melanom ist eine von Melanozyten ausgehende hochgradig bösartige Neoplasie. Als Risikofaktoren gelten UV-Lichtexposition sowie eine hereditäre Prädisposition. Neben den malignen Melanomen der Haut manifestiert sich dieser Tumor seltener auch im Bereich des Auges, der Hirnhäute, inneren Organe und Schleimhäute. Bei mukosaler Lokalisation handelt es sich in 24 % der Fälle um ein anorektales malignes Melanom (AMM) [1].

Epidemiologie. Das AMM ist mit 0,5 – 3 % aller malignen Melanome [2] und 0,1 – 1 % aller anorektalen Malignome [3] eine sehr seltene Tumorentität. Seit der Erstbeschreibung des Tumors 1857 durch den Chirurgen Moore [4] wurde in der Literatur bislang von nur etwa 500 Fällen berichtet. Das durchschnittliche Erkrankungsalter bei Erstdiagnose beträgt 58–64 Jahre [5], und es besteht eine Präferenz für das weibliche Geschlecht [2] [6].

Klinik. Aufgrund ihrer unspezifischen klinischen Symptomatik werden AMM meist sehr spät entdeckt, sodass zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bis zu 60 % der Patienten bereits Metastasen aufweisen [7]. Initial können peranale Blutabgänge, Defäkationsbeschwerden, Pruritus ani, Stuhlunregelmäßigkeiten oder Tenesmen zu finden sein, jedoch kann der Verlauf bis zum Auftreten von Metastasen auch vollkommen symptomlos sein. Zwei Drittel aller AMM entstehen im Bereich des anorektalen Übergangs, der sog. Transitionalzone auf Höhe der Linea dentata, und breiten sich submukös in das distale Rektum aus [8]. Makroskopisch können sie wie Hämorrhoiden oder prolabierte Polypen imponieren und so in bis zu 80 % der Fälle zu einer Fehldiagnose führen [9]. 50 – 80 % der AMM sind unpigmentiert [10] und erschweren zusätzlich die Diagnosestellung.

Prognose. Die Prognose anorektal lokalisierter Melanome ist aufgrund ihres aggressiven Wachstums und des häufig bei Erstdiagnose fortgeschrittenen Tumorstadiums auch nach operativer Therapie schlecht. Als mittlere Überlebenszeit werden 12 – 25 Monate und als 5-Jahres-Überlebensrate 5 – 20 % angegeben [11] [12] [13] [14]. Zu den wichtigsten prognostischen Indikatoren gehören das Tumorstadium [13] [15], die Tumorgröße [16], eine vorhandene Lymphknoteninfiltration [1] [13] [15] und der Zeitpunkt der Diagnosestellung [11]. Obwohl die Tumordicke von einigen Autoren als prognostischer Faktor beschrieben wird [17], korreliert diese nicht immer mit der Invasionstiefe. Die metastatische Ausbreitung erfolgt lymphogen analog zu den anorektalen Karzinomen in die pararektalen, parailiakalen, paraaortalen und inguinalen Lymphknoten. Hämatogen metastasiert das AMM in Leber, Lunge, Gehirn und das Skelettsystem.

Literatur

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