Unter dem Begriff Granulomatosen verstehen wir eine Vielzahl von Erkrankungen, bei
denen bekannte oder unbekannte Ursachen epitheloidzellige Granulome unterschiedlicher
Art und Aktivität hervorrufen. Die Sarkoidose ist die häufigste nichtinfektiöse Granulomatose
des Menschen. Besonders bei extrapulmonalen Formen ist ihre Diagnose oft schwierig.
Eine Behandlung ist nur bei schwerwiegenden Symptomen oder Funktionseinschränkungen
notwendig. Substanzen der Wahl sind dabei Kortikosteroide. Die Berylliose, als Berufserkrankung
beim Umgang mit berylliumhaltigen Metallen, wird selten diagnostiziert. Sie ähnelt
in Klinik und Morphologie der Sarkoidose, sodass beide Erkrankungen mit den üblichen
diagnostischen Methoden nicht voneinander zu unterscheiden sind. Daher ist die Dunkelziffer
der Berylliose hoch. Darüber hinaus erhöht sich die Zahl der berylliumexponierten
Personen stetig, sodass eine Zunahme der Erkrankung zu erwarten ist. Die Therapie
wird analog zur Sarkoidose durchgeführt.
The term „granulomatosis” covers a variety of diseases. Known or unknown agents determine
epitheloid cell granulomas of various forms and activities. Sarcoidosis is one of
the most common granulomatous disorders in humans. Diagnostic procedures are difficult,
especially in extrapulmonary manifestations. Treatment is only necessary in case of
severe symptoms or decreased pulmonary function. The therapy of choice are corticosteroids.
Berylliosis as an occupational disease is not frequently diagnosed. With common diagnostic
procedures the differentiation between sarcoidosis and berylliosis is not possible,
because of similarities in clinical and morphological signs. The estimated number
of unreported cases is therefore high. The number of beryllium-exposed persons is
rising so that increased numbers of the disease are expected. Therapy is comparable
to the treatment in sarcoidosis.
Key words
granulomatosis - granuloma - sarcoidosis - berylliosis - corticosteroids
Literatur
1
Chapman JT, Mehta AC..
Bronchoscopy in sarcoidosis: diagnostic and therapeutic interventions.
Curr Opin Pulm Med.
2003;
9
402-407
2
Costabel U, Brossk J, Gutzman J. et al. .
Predictive value of bronchoalveolar T cell subsets for the course of pulmonary sarcoidosis.
Ann NY Acad Sci.
1986;
465
418-426
3
Costabel U, Hunnighake GW..
ATS/ERS/WASOG Statement on sarcoidosis. Sarcoidosis statement committee. American
Thoracic Society, European Respiratory Society, World Association for Sarcoidosis
and Other Granulomatous Disorders.
Eur Respir.
1999;
14
735-737
4
Hooper WF..
Acute beryllium lung disease.
N C Med J.
1981;
42
551-553
5
Jones-Williams W..
Beryllium disease.
Postgrad Med J.
1988;
64
511-516
6
Kirsten D..
Deutsche Gesellschaft für Pneumologie. Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie der
Sarkoidose.
Pneumologie.
1998;
52
26-30
7
Kirsten D..
Sarkoidose in Deutschland.
Pneumologie.
1995;
48
378-382
8
Kirsten D, Costabel U..
Pulmonale Sarkoidose.
Pneumologie.
2005;
59
378-394
9
Kirsten D, Kirsten A-M..
Therapie der Sarkoidose.
Medizinische Klinik.
2000;
95
211-212
10 Kirsten D, Magnussen H.. Sarkoidose-Update 2000. Grosshansdorf: Interpneu-Verlag
2001: 105-114
11 Löfgren S.. zitiert in Böttger D. Sarkoidose. Leipzig: Ambrosius Barth 1982: 1-8
12
Ludwig-Sengpiel A, Jakszat E, Welker L. et al. .
Effect of beclomethasone dipropionate (BDP) as extrafine aerosol on bronchoalveolar
lavage (BAL) lymphocytes in chronic sarcoidosis.
Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis.
2005;
22
214-221
13
Müller-Quernheim J, Gaede KI, Fireman E. et al. .
Diagnoses of chronic beryllium disease within cohorts of sarcoidosis patients.
Eur Respir J.
2006;
27
1190-1195
14
Newman LS..
Beryllium disease and sarcoidosis: clinical and laboratory links.
Sarcoidosis.
1995;
12
7-19
15
Newman LS, Kreiss K, King Jr TE. et al. .
Pathologic and immunologic alterations in early stages of beryllium disease. Re-examination
of disease definition and natural history.
Am J Respir Crit Care Med.
1989;
139
1479-1486
16
Ruprecht B, Schürmann M, Ziegenhagen MW. et al. .
Korrigierte Normwerte für das Serum-ACE durch Genotypisierung eines Deletions-/Insertions-Polymorphismus
des ACE-Gens.
Pneumologie.
2001;
55
326-332
17
Scharkoff T..
Epidemiologie der Sarkoidose.
Pneumologie.
1993;
47
588-592
18
Schulte W, Costabel U, Kirsten D..
Kardiale Sarkoidose.
Pneumologie.
2003;
57
752-760
19
Schürmann M, Bein G, Kirsten D. et al. .
HLA-DQB1 and HLA-DPB1 genotypes in familial sarcoidoses.
Respir Med.
1998;
92
649-652
20
Schürmann M, Reichel P, Müller-Myhsok B. et al. .
Angiotensin-converting enzyme (ACE) gene polymorphisms and familial occurrence of
sarcoidosis.
J Intern Med.
2001;
249
77-83
21
Sharma P, Smith I, Maguire G. et al. .
Clinical value of ACE genotyping in diagnosis of sarcoidosis.
Lancet.
1997;
349
1602-1603
22 Virchow R.. Die krankhaften Geschwülste. 30 Vorlesungen, Berlin 1864-1865 (Band
II). Berlin: Verlag August von Hirschwald, 1864- 1865: 387
23
Viskum K, Vestbo J..
[Sarcoidosis - dependence of life expectancy on lung function, respiratory symptoms,
roentgenologic stage and age at diagnosis and sigificance of extrapulmonary manifestations].
Versicherungsmedizin.
1995;
47
221-223
24
Willis HH, Florig HK..
Potential exposures and risks from beryllium-containing products.
Risk Anal.
2002;
22
1019-1033
25 Wurm K.. Sarkoidose. Stuttgart: Georg Thieme Verlag 1983
Korrespondenz
Prof. Dr. Detlef Kirsten
Zentrum für Pneumologie und Thoraxchirurgie Krankenhaus Großhansdorf
Wöhrendamm 80
22927 Großhansdorf
Email: d.kirsten@kh-grosshansdorf.de