Diagnose und Therapie eines Hämangioendothelioms der Leber mit kongenitaler Herzinsuffizienz

Tumore der Leber kommen selten in der Perinatalperiode vor, weisen jedoch eine hohe Morbidität und Mortalität bei den betroffenen Neugebornen auf. Die häufigsten Tumorentitäten sind Hämangiome, mesenchymale Hamartome und Hepatoblastome. Die Klinik ist meist durch ein Polyhydramnion, Hydrops fetalis, einer kongenitalen Herz- und Ateminsuffizienz gekennzeichnet.

In unserer Kasuistik wurde die 34-jährige IV G 0 P erstmalig in der 28. SSW bei bekanntem insulinpflichtigem Gestationsdiabetes aufgrund der Makrosomie (100. Percentile) vorgestellt.

Im weiteren Verlauf entwickelte sich sukzessive eine Kardiomegalie. Als Ursache für die zunehmende Rechtsherzbelastung konnte im Bereich der Leber eine Gefäßanomalie mit großem hämodynamisch relevantem Shuntvolumen pränatal diagnostiziert werden. Mit der Patientin wurde besprochen, unmittelbar postpartal einen Versuch zu unternehmen, die bestehenden AV-Shunts mittels Coiling zu verschließen. In der 32. SSW zeigten sich dann auch zunehmend pathologische kardiale Doppler und ein milder Aszites, so dass eine primäre Sectio caesarea bei beginnender fetaler kardialer Dekompensation erfolgte. Unmittelbar postpartal machte eine Ateminsuffizienz die Punktion des Aszites und Intubation des männlichen Neugeborenen erforderlich. Zusätzlich konnten interdisziplinär innerhalb der ersten 24h durch einen Herzkatheter drei große AV-Shunts eines kongenitalen Hämangioendotheliom in der Leber mittels Coiling erfolgreich verschlossen werden. Die postinterventionellen Echokardiographien zeigten eine sukzessive Erholung des rechten Herzen und lediglich eine milde Mitralinsuffizienz, eine physiologische Tricuspidalinsuffizienz und einen links-rechts Shunt im Bereich der Fossa ovalis. Die dreimonatige Follow up Untersuchung ergab einen gut entwickelten unauffälligen männlichen Säugling, wobei die Sonographie der Leber keine Auffälligkeiten mehr zeigte.