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Eur J Pediatr Surg 1987; 42(6): 378-380
DOI: 10.1055/s-2008-1075627
Falldarstellungen

© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Congenital Disseminated Neurofibromatosis: A "Benign" Diagnosis with Malignant Prognosis

Angeborene ausgedehnte Neurofibromatose: Eine „gutartige” Diagnose mit schlechter PrognoseE. Freud1 , A. J. Mares1 , J. Bar-Ziv2 , Y. Barki2 , A. Zaretsky3
  • 1Departments of Paediatric Surgery
  • 2Departments of Pediatric Radiology, Soroka University Hospital, Faculty of Health Sciences, Ben-Gurion University of the Negev, Beer-Sheva
  • 3The Neonatology Service, Barzilai Medical Center, Ashkelon, Israel
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Publication History

Publication Date:
21 April 2008 (online)

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Summary

A neonate with congenital disseminated neurofibromatosis involving skin, subcutaneous tissues, retropharyngeal, retroperitoneal and urinary bladder is presented. The massive presentation precluded radical surgical approach. This seems to be the first report of congenital widely disseminated neonatal neurofibromatosis in the English literature.

Zusammenfassung

Ein Neugeborenes mit ausgedehnter Neurofibromatose, welche sowohl die Haut, das Subkutangewebe, den Retropharynx, das Retroperitoneum und die Harnblase befallen hatte, wird vorgestellt. Die massive Ausdehnung der Neurofibromatose schloß ein radikales chirurgisches Vorgehen aus. Bei dem vorgestellten Fall handelt es sich um den ersten Bericht einer kongenitalen, über mehrere Organbereiche ausgedehnten neonatalen Neurofibromatose in der englischen Literatur.

Key words:

Neurofibromatosis - congenital disseminated

Schlüsselwörter:

Neurofibromatose - angeborene - ausgedehnte

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