Diffuse Lungeninfiltration bei Morbus Waldenstroem

Einleitung: Der Morbus Waldenström (MW) gehört zu den lymphoplasmozytischen niedrig malignen Non-Hodgkin-Lymphomen und ist charakterisiert durch eine monoklonale IgM-Makroglobulinämie, Lymphadenopathie, und Knochenmarksinfiltration. Wir berichten über den Fall einer diffusen Lungenbeteiligung bei diesem Krankheitsbild. Anamnese: Der 71-jährige Patient gab eine seit 1 Jahr zunehmende Belastungsdyspnoe an. 1995 wurde ein niedrig-malignes NHL mit Paraproteinämie IgM-Kappa im Sinne eines MW diagnostiziert, initial Stadium IV mit Magen- und Knochenmarkbefall sowie Splenomegalie und vergrößerten mediastinalen Lymphknoten. Bis 1998 war eine Chemotherapie nach Knospe-Schema erfolgt, seitdem Therapiepause. Im Bereich des Magens wurde bei asymptomatischem Patienten in 2005 gastroskopisch wieder eine Lymphominfiltration gesichert. Untersuchungsbefunde: In der CT-Thorax fand sich eine feinnoduläre Zeichnungsvermehrung beider Lungen sowie vergrößerte mediastinale Lymphknoten, in der Funktionsdiagnostik eine leicht- bis mittelgradige restriktive Ventilationsstörung und Hinweise für eine Diffusionsstörung. Die histologischen und immunhistochemischen Untersuchungen bestätigten eine diffuse lympho-plasmozytische Infiltration der Lungen mit klonaler Restriktion der Plasmazellen für Kappa, passend zu dem bekannten MW. Im Knochenmark fand sich lediglich eine diskrete Infiltration unter 5%, sodass eine manifeste Beteiligung des Knochenmarks nicht vorliegt. Als weitere extramedulläre Manifestation besteht noch eine Infiltration der ventralen Magenwand. Schlussfolgerung: In dem geschilderten Fall kam es im Verlauf eines vor Jahren therapierten MW zu einer klinisch führenden diffusen Lymphominfiltration der Lunge ohne Nachweis einer Knochenmarksbeteiligung. Als extramedulläre zusätzliche Manifestation kommt die Lungenbeteiligung in 3–5% der Fälle eines MW vor, ein Lungenbefall ohne Knochenmarksbeteiligung ist jedoch extrem selten und wird nur in einzelnen Kasuistiken berichtet.