Außergewöhnliche Ursache diffuser alveolärer Hämorrhagie: primär pulmonales Angiosarkom

Berichtet wird über einen 68-jährigen Patienten mit seit 3 Monaten bestehenden unterschiedlich starken Hämoptysen, der zusätzlich über Belastungsluftnot und hustenabhängige Brustschmerzen klagt. Gewichtsverlust und Fieber werden verneint. Als Zimmermann hatte der Patient langjährigen Asbestkontakt, er war bis 1980 Raucher und bis 1997 alkoholabhängig. Die Mutter starb an einem Leberzellkarzinom.

Klinisch fallen bei dem blassen, adipösen Patienten (BMI 40) weder Paraneoplasien, noch kardiopulmonale Insuffizienzzeichen auf. Rechts supraclavikulär ist ein indolenter Halslymphknoten palpabel. Die klinische Untersuchung der Lunge ist nicht richtungsweisend. Pathologisch sind hypochrome Anämie und ein erhöhter ANA-Titer, die Gerinnung ist regelrecht. Nativradiologisch zeigt sich eine diffuse interstitielle Zeichnungsvermehrung, im CT imponieren z.T. Milchglasmuster, z.T. rundlich begrenzte Verschattungen ohne suspekte Lymphknotenvergrößerungen hilär und mediastinal. Sonographisch und im Oberbauch-CT werden Befunde einer Leberzirrhose erhoben. Bronchoskopisch makroskopisch ist eine Blutungsquelle nicht zu lokalisieren, die Spülmaterialien aus allen Lungenlappen erweisen sich als malignomunverdächtig.

Unter der Verdachtsdiagnose eines autoimmunologischen Geschehens wird eine systemische Steroidtherapie mit 100mg Prednisolon/die begonnen, worauf sich die Beschwerdesymptomatik (Dyspnoe, Intensität der Blutungen) kurzzeitig bessert. Im weiteren Verlauf kommt es dann aber zu einer dramatischen Verschlechterung mit führender Ateminsuffizienz, der Patient verstirbt unter dem Bild eines Multiorganversagens. Die Obduktion erbringt pulmonal die Diagnose eines primär pulmonalen Angiosarkoms (eine Rarität pulmonaler Malignome), darüber hinaus wird ein Leberzellkarzinom auf dem Boden einer Leberzirrhose diagnostiziert.