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DOI: 10.1055/s-2008-1074069
Morbus Ormond oder Ormond-Syndrom? Retroperitoneale Fibrosen im Überblick
Die retroperitoneale Fibrose ist mit einer Prävalenz von 1–2/200.000 eine seltene entzündliche Erkrankung mit einem Erkrankungsgipfel zwischen der 5. und 7. Lebensdekade. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Bei einem Drittel aller retroperitonealen Fibrosen liegt eine sekundäre Form (Ormond Syndrom) vor, die ausgelöst werden kann durch Entzündungen, Traumen, Radiatio, Infektionen, Malignome und Medikamente. Zwei Drittel sind primär idiopathisch (Morbus Ormond). Retroperitoneale-Fibrose-assoziierte Erkrankungen finden sich bei 15% der betroffenen Patienten. Die klinischen Symptome sind mit Rücken-/Flankenschmerz, Abdominalschmerz, Gewichtsverlust, Nausea, Hypertonus, Ödemen und Niereninsuffizienz unspezifisch. Aus diesem Grund ist die Bildgebung in der Diagnostik von hoher Bedeutung.
Erste Untersuchungsmethode ist meist die Sonographie. Dabei kann neben einer hypoechogenen retroperitonealen Masse ein Harnstau auffallen, der in zwei Dritteln beidseitig, in einem Drittel der Fälle einseitig auftritt. Sowohl CT als auch MRT sind in der weiteren Abklärung als auch in der nachfolgenden Verlaufskontrolle Methode der Wahl. Die Raumforderung beginnt meist auf Höhe des 4.-5. Lendenwirbelkörpers, ummauert die retroperitonealen Gefäße, medialisiert und komprimiert die Ureteren. Nativ ist die Läsion in der CT isodens zum Muskel. Die Kontrastmittelaufnahme ist variabel, im frühen Stadium kräftig, später nur sehr gering. In der MRT ist die retroperitoneale Fibrose in den T1-gewichteten Sequenzen hypointens. Das Signalverhalten in den T2-gewichteten Sequenzen ist abhängig von Stadium, im frühen Stadium hyperintens, in späten Stadien hypointens. Die Beurteilung des Stadiums ist für den Kliniker wichtig, damit die Therapie optimiert werden kann.
Lernziele:
Diese Arbeit soll einen Überblick geben über verschiedene Ausprägungen einer retroperitonealen Fibrose. Es werden verschiedene Differentialdiagnosen aufgezeigt und eine mögliche Differenzierung erläutert. Dem Radiologen werden die M. Ormond -assoziierten Erkrankungen und die Ursachen einer sekundären retroperitonealen Fibrose vorgestellt.
Korrespondierender Autor: Heckmann M
Universitätsklinik Erlangen, Radiologisches Institut, Maximiliansplatz 1, 91054 Erlangen
E-Mail: Martina.Heckmann@uk-erlangen.de
CT - MRT - retroperitoneale Fibrose - Retroperitoneum - Ormond