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Eur J Pediatr Surg 2000; 10(3): 204-206
DOI: 10.1055/s-2008-1072359
Case report

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Discordant Hirschsprung's Disease in Monozygotic Twins with Concordant Congenital Deafness

A.  Sanoğlu1 , M. E. Şenocak2 , A.  Hiçsönmez2
  • 1Department of Pediatric Surgery, Pamukkale University, Medical Faculty Denizli, Turkey
  • 2Department of Pediatric Surgery, Hacettepe University, Medical Faculty Ankara, Turkey
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
25. März 2008 (online)

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Abstract

Discordant Hirschsprung's disease in monozygotic twins is extremely rare. A pair of monozygotic twins with congenital deafness and discordant colonic aganglionosis is presented and genetic and prenatal environmental factors are discussed.

Zusammenfassung

Das Auftreten einer diskordanten Hirschsprung-Erkrankung bei monozygoten Zwillingen ist äußerst selten. Es wird ein Paar monozygotischer Zwillinge mit angeborener Taubheit und begleitender Aganglionose des Kolons vorgestellt und die genetischen und pränatalen Entstehungsfaktoren diskutiert.

Key words

Hirschsprung's disease - Monozygotic twins - Congenital deafness

Schlüsselwörter

Hirschsprung-Erkrankung - Monozygotische Zwillinge - Waardenburg-Syndrom