Eur J Pediatr Surg 1999; 9(1): 53-57
DOI: 10.1055/s-2008-1072214
Case report

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Management of Prenatally Diagnosed Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung

M.  Sugiyama1 , T.  Honna2 , Y.  Kamii1 , Y.  Tsuchida1 , T.  Kawano3 , T.  Okai1 , T.  Isoda1
  • 1Perinatal and Maternity Care Service, University of Tokyo Hospital, 7-3-1 Hongo, Bunkyoku, Tokyo 113
  • 2Department of Surgery, National Children's Hospital, 3-35-31 Taishido, Setagaya-ku, Tokyo 154, Japan
  • 3Department of Neonatology, National Children's Hospital, 3-35-31 Taishido, Setagaya-ku, Tokyo 154, Japan
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
20. Mai 2008 (online)

Abstract

We have treated four prenatally diagnosed cases of extensive congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of the lung. The first case in 1982 was associated with severe fetal hydrops. After thoracentesis at 31 weeks of gestation abruptio placentae occurred, and a female baby was delivered by cesarean section. She underwent a right lower lobectomy, but soon died. The second baby without hydrops, diagnosed as having CCAM at 26 weeks of gestation, was followed conservatively until full term. After birth, it was necessary to treat the baby boy with extracorporeal membrane oxygenation (ECMO), but he survived. The third baby with fetal hydrops had an indwelling drainage catheter inserted into the CCAM at 27 weeks of gestation. The hydrops subsided and the baby was delivered at 37 weeks of gestation. He was allowed to breathe spontaneously, but was intubated 16 hours after birth. A right lower lobectomy was successfully performed 24 hours after delivery. The fourth baby without fetal hydrops was followed conservatively until delivery. He underwent left lower lobectomy successfully on the 4th day of life. Although management of prenatally diagnosed CCAM varies among patients, insertion of an indwelling catheter into the cyst appears to be the treatment of choice if indicated; the catheter can be maintained for as long as 10 weeks, as shown in Case 3. Cases of CCAM without fetal hydrops should also be treated carefully, because persistent fetal circulation may occur postnatally.

Zusammenfassung

Es werden 4 Fallberichte einer angeborenen kongenitalen, zystisch adenomatoiden Fallbildung der Lunge vorgestellt, die teilweise bereits intrauterin behandelt wurden. Der erste Fall aus dem Jahre 1982 zeigte zusätzlich einen schweren fetalen Hydrops. Es wurde in der 31. Schwangerschaftswoche eine Thorakozentese durchgeführt. Danach kam es zu einer Ablatio der Plazenta. Das Kind wurde mittels Kaiserschnitt geboren. Das Mädchen starb jedoch kurz nach einer rechtsseitigen Lobektomie. Bei dem zweiten Kind ohne Hydrops wurde die Diagnose einer CCAM in der 26. Schwangerschaftswoche gestellt und das Kind konservativ in utero weiterbehandelt. Nach der Geburt mußte das Kind jedoch extrakorporal oxygeniert werden, überlebte jedoch. Das dritte Baby zeigte ebenfalls einen fetalen Hydrops, weshalb in der 27. Schwangerschaftswoche eine Drainage eingelegt wurde. Der Hydrops sistierte, und das Kind konnte in der 37. Schwangerschaftswoche entbunden werden. Der Knabe atmete spontan, wurde intubiert und 24 Stunden später eine rechtsseitige Lobektomie des Unterlappens erfolgreich durchgeführt. Das vierte Baby zeigte keinen fetalen Hydrops und konnte deshalb bis zur Geburt konservativ behandelt werden. Hier mußte in der 4. Schwangerschaftswoche eine Lobektomie des linken Unterlappens durchgeführt werden.

Schlußfolgerungen: Die Behandlung einer pränatal diagnostizierten, zystisch adenomatoiden Fehlbildung variiert damit zwischen den Patienten. Es kann nötig sein, eine Drainage einzuführen, insbesondere wenn der Hydrops zunimmt. Dieser Katheter kann wie im Fall 3 sogar 10 Wochen lang belassen werden. Kinder ohne fetalen Hydrops können konservativ behandelt, müssen aber sorgfältig überwacht werden, da eine persistierende fetale Zirkulation postnatal möglich ist.

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